But : Rapporter une malformation urogénitale exceptionnelle qui fait discuter tant sur le plan anatomique que fonctionnel la reconstruction chirurgicale.
Cas clinique : Il s’agit d’un garçon issu d’une grossesse gémellaire obtenue par fécondation in vitro. L’échographie à 32 SA évoque une duplication vésicale et phallique associée à une imperforation anale. Le caryotype est normal (46 XY). L’examen à la naissance confirme deux verges distinctes, complètes. La verge droite est centrée, la verge gauche laréralisée présentant une fistule uréthrale congénitale pénienne moyenne. Il existe 2 scrotums distincts. L’échographie des canaux inguinaux retrouve un testicule à droite comme à gauche. Des mictions spontanées et concomittantes sont observées par les 2 verges. Il présente une imperforation anale haute et une omphalocèle de type 1. Une colostomie gauche et la cure de l’omphalocèle sont réalisées au premier jour de vie. Une cystographie par ponction de chaque vessie confirme une duplication vésicale non communicante avec 2 cols et 2 uréthres distincts. Il existe un reflux vésico-rénal de grade 2 pour chaque vessie. Le haut appareil est normal en échographie. Une fistule recto-uréthrale est visualisée à droite sur les clichés mictionnels. Une IRM pelvienne met en évidence pour chaque verge deux corps caverneux et un corps spongieux. A 2 mois, un abaissement rectal est réalisé selon la technique de Peña. 2 fistules recto-uréthrales droite et gauche sont fermées dans le même temps. A 7 mois, après une cystométrie avec profil uréthral et une uréthrocystoscopie pour chaque vessie, on réalise une cysto-cystostomie d’agrandissement par réunion des 2 vessies par leur face interne. On pratique une amputation de la verge gauche sous couvert d’une uréthrostomie cutanée périnéale. Le scrotum gauche est réséquée et le testicule gauche est placé dans la bourse droite restante. Sur le plan fonctionnel, avec un recul de 4 mois, les mictions sont satisfaisantes, sans résidu. L’aspect cosmétique est excellent avec une verge droite centrée. La fermeture de l’uréthrostomie périnéale sera envisagée ultérieurement .
Conclusion : Le caractère double, complet et fonctionnel des 2 vessies et des 2 verges en fait un cas exceptionnel et pose un problème thérapeutique complexe de reconstruction urinaire et digestive.