Le cancer du rein avec contingent rhabdoïde: une variante agressive avec surexpression de P53
Objectif : Evaluer la présentation clinique, histologique et le pronostic des cancers du rein avec un contingent rhabdoïde.
Matériel et Méthodes : A partir d’un registre prospectif des cancers du rein débuté en janvier 2000 et contenant 310 cas lors de l’étude, nous avons identifié 14 cas consécutifs de cancer du rein avec un contingent rhabdoïde. Les cellules rhabdoïdes étaient de grandes cellules avec une inclusion éosinophile intracytoplasmique centrale et un nucléole atypique excentré. Tous les cas ont été revus pour une étude clinique, histologique et immuno-histochimique en particulier pour P53.
Résultats :Toutes les tumeurs étaient des adénocarcinomes à cellules claires et le contingent rhabdoïde représentait 5 à 50% du volume tumoral. Neuf des 14 tumeurs étaient de stade pT3, 4/14 de stade pT2 et 1/14 de stade pT1. Une nécrose tumorale parfois étendue était présente dans 13/14 cas. En immunohistochimie , le marquage des cellules rhabdoïdes étaient positif pour vimentin (14/14), epithelial membrane antigen (11/14) et cytokeratin (9/14). P53 était positif dans les zones rhabdoïdes des tumeurs dans 10/14 cas et seulement dans 5/14 cas dans les zones de carcinomes à cellules claires. Avec un suivi moyen de 11 mois (extrêmes 2 à 33 mois) après la néphrectomie élargie, 4/14 patients étaient vivants sans récidive, 10/14 patients ont présenté des métastases et 6/14 patients étaient décédés de la maladie. La médiane de survie était de 8 mois.
Conclusion : Les cancers du rein à contingent rhabdoïdes sont des adénocarcinomes à cellules claires de très mauvais pronostic. Nous avons observé une surexpression de P53 dans les zones rhabdoïdes évoquant une implication dans la dédifférenciation tumorale.
