Objectifs.- Décrire le changement de paradigme observé ces vingt dernières années dans le traitement du carcinome à cellules rénales dans le cadre de la maladie de Von Hippel-Lindau (VHL)

Méthodes.- Une étude rétrospective des options chirurgicales (exérèse et ablation) pour le traitement des tumeurs rénales VHL a été menée entre 1988 et 2009. La fonction rénale (MDRD) et la survie rénale ont été colligées en Avril 2010. La période d’étude a été divisée en 3  intervalles : 1) 1988 à 1994 – le développement de la chirurgie rénale conservatrice (NSS) ; 2) 1995 à 2003 – l’avènement de la NSS comme technique de routine ; 3) 2004 à 2009 – le développement de l’ablation par radiofréquence (RFA).

Résultats.- 251 procédures ont été réalisées sur 176 reins chez des patients d’âge moyen de 38 ans [15 à 67] au moment du traitement de leur première tumeur. Le traitement de première ligne (figure 1) était la néphrectomie totale pendant la période 1 (52% des cas), la tumorectomie pendant la période 2 (75%) et l’ablation par RFA pendant la période 3 (43%). Lors de la période 3, la taille moyenne des tumeurs traitées par NSS était significativement supérieure à celles traitées par RFA (24,3 mm +/- 12,6 vs 20,5mm + /- 7,9, P=0.004) et le délai moyen entre deux traitements sur le même rein était plus long dans le groupe NSS (63,5 mois vs 11,6, P=0,0001). Le taux de préservation rénale et de survie rénale était significativement meilleur pendant la période 3 (figure 2).

Conclusion.- L’avènement de la NSS puis l’émergence de l’ablation par RFA ont permis de traiter plus précocement les tumeurs rénales des patients VHL autorisant une meilleur préservation rénale.