Carcinome rénal à cellules chromophobes : résultats d’une étude multicentrique
Objectifs :
Le carcinome à cellules chromophobes (CRCC) représente environ 5% des cancers du rein à cellules rénales. L’objectif principal de l’étude était d’évaluer les résultats carcinologiques du CRCC. Les objectifs secondaires étaient de préciser les difficultés du diagnostic histologique et d’étudier les formes familiales de CRCC.
Matériel et Méthode:
75 patients d’âge moyen 59,6±15,5 ans, 32 (42,6%) femmes et 43 (57,4%) hommes, opérés d’un CRCC entre 1998 et 2005 dans 3 centres de chirurgie urologique ont été revus. En plus des données cliniques concernant le diagnostic et le suivi, les difficultés au moment du diagnostic histologique ont été répertoriées et chaque fois qu’il existait des arguments en faveur d’une origine génétique (age < 45 ans, tumeur bilatérale) le patient était adressé en consultation de génétique.
Résultats:
Le diagnostic était fortuit dans 59 % des cas. Il y avait 4 patients présentant une tumeur bilatérale (5%), 36 (48%) présentant une tumeur du rein droit et 35 (47%) une tumeur du rein gauche. La taille moyenne était 6,92 +/- 5,6 cm. 48 (64%) patients ont bénéficié d’une néphrectomie élargie et 27 (36%) d’une tumorectomie. La majorité des tumeurs étaient limitées au rein ( T1: 64% et T2: 21%) et de bas grade nucléaire (57,3% de grades 1 et 2). Le suivi moyen était de 20 +/- 14,4 mois. Aucun patient n’a eu de récidive locale ou de métastase lors du suivi. Aucun décès lié à la maladie n’a été rapporté. Parmi ces tumeurs 13 (17,3%) ont posé une difficulté lors du diagnostic histologique et 10% d’entre elles présentaient au moins deux population tumorales distinctes (le plus souvent association oncocytome et chromophobe). Une maladie de Burt Hogg Dubé (BHD) a été suspectée chez 6 patients (8%) et diagnostiquée chez 3 (4%) d’entre eux.
Conclusion:
Le CRCC est un cancer peu agressif dont le diagnostic histologique peut être difficile du fait à la fois de l’hétérogénéité des tumeurs et de la proximité morphologique avec l’oncocytome. Les formes héréditaires représentées par la maladie de BHD avec enquête génétique doivent être systématiquement évoquées en cas d’age inférieur à 45 ans ou de tumeur bilatérale ou multifocale.
