Objectifs.- Analyser l’épidémiologie, les caractéristiques pathologiques et le devenir des carcinomes à cellules rénales (CCR) survenant sur les reins natifs de patients insuffisants rénaux chroniques (IRC).

Méthodes.- 24 services universitaire d’urologie et de transplantation rénale français ont participé a cette étude rétrospective nationale visant à identifier les CCR survenant dans un contexte d’IRC. Les informations concernant l’age, le sexe, les symptômes au diagnostic, la durée de l’IRC, le mode et la durée du traitement de suppléance, le stade et le grade tumoral, le sous-type histologique et le devenir ont été enregistré dans une base de donnée unique. Les variables qualitatives et quantitatives ont été comparés en utilisant les tests de khi deux et de Student.

Résultat.- 303 cas de CCR diagnostiqués entre 1985 et 2009 ont été identifié chez 206 hommes (76,3%) et 64 femmes (23,7%). L’âge moyen au diagnostic a été de 54,96 ± 12,78 ans. La taille tumorale moyenne a été de 3,7 ± 2,7 cm. Les tumeurs confinées à l’organe (stade T1-2) et de bas grade (G1-2) ont représenté 272 (90%) et 206 (68%) cas respectivement. Cinq patients (2%) avaient des métastases ganglionnaires ou à distance synchrones au diagnostic. Les CCR ont été diagnostiqués 120 ± 84 mois après le diagnostic d’IRC chez 90 (29,7%) patients qui étaient en dialyse et 213 CCR ont été diagnostiqués chez des patients transplantés rénaux, en moyenne 91 ± 82 mois après la transplantation. Les tumeurs de découverte fortuite et celles associées a une dysplasie rénale multikystique acquise (DRMA) représentaient 263 (87%) et 175 (58%) cas respectivement. Les tumeurs étaient kystiques dans 60 cas (22%). Trente tumeurs (10%) étaient bilatérales et soixante-sept (22%) étaient multifocales. Les CCR étaient de sous-types histologiques conventionnel, papillaire, chromophobe ou autres dans respectivement 177 (59%), 113 (37%), 10 (3%) and 1 (1%) cas. Après un suivi moyen de 37,1 mois, 264 patients (86,8%) étaient vivants sans récidive, 8 (2,6%) avaient une progression de leur CCR, 13 (4,3%) étaient décédés de leur CCR. Dix-neuf (6,3%) sont décédés d’une autre cause. A 5 ans, la survie sans progression et la survie spécifique étaient de 79,1% et 87,2% respectivement.

Conclusion.- La majorité des CCR survenant chez les patients IRC sont de petite taille, de faible stade et faible grade, de découverte fortuite et ont un bon pronostic. L’age plus précoce du diagnostic, la fréquente bilatéralité et/ou multifocalité, l’association avec la DRMA, la plus faible proportion de CCR conventionnel suggèrent une carcinogénese spécifique dans cette population comparativement aux CCR sporadiques. La poursuite des investigations au niveau moléculaire pourrait fournir de nouvelles informations dans la cancérogenèse humaine RCC.