Numéro 1- Volume 31- pp. F1-F31 (Mars 2021)

• La cystinurie et ses traitements : une approche physiopathologique

  Progrès FMC, 2021, 1, 31, F1

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La cystinurie et ses traitements : une approche physiopathologique

Résumé

La cystinurie est une maladie monogénique induisant une perte de fonction d’un transporteur d’acides aminés dibasiques impliqué dans la réabsorption de cystine au niveau des tubules rénaux proximaux. L’excrétion urinaire de cystine chez ces patients est augmentée d’un rapport 10 à 60 par rapport au sujet sain, responsable d’une sursaturation avec précipitation de cristaux de cystine dans les reins et de calculs dans les cavités excrétrices. La physiopathologie de la cystinurie est particulière : la concentration plasmatique de cystine est souvent normale alors que l’absorption intestinale est diminuée. Ce paradoxe est expliqué par une absorption intestinale préservée de cystéine et de méthionine qui sont deux acides aminés soufrés métabolisés notamment en cystine. Le principe du traitement consiste à empêcher la formation de cristaux de cystine dans les reins afin de prévenir la survenue d’une maladie lithiasique, mais aussi d’une authentique néphropathie cristalline responsable d’une insuffisance rénale chez plus de la moitié des patients. Le traitement médical des patients cystinuriques repose (1) sur une diminution de l’excrétion urinaire quotidienne de cystine qui est le reflet de l’absorption intestinale et donc des apports en méthionine ; (2) sur une augmentation du seuil de solubilité urinaire de la cystine afin de prévenir une précipitation cristalline intratubulaire et intracavitaire par une dilution et une alcalinisation des urines avec des valeurs cibles de 3 L et un pH urinaire aux alentour de 7,5. Le traitement par sulfhydryle dont le but est de dissocier les ponts disulfures des molécules de cystine avec un effet modeste sur la dissolution des calculs de cystine constitués ne devrait en toute logique être utilisé en dernier recours une fois les mesures diététiques et la cible de pH urinaire obtenue.

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La cystinurie et ses traitements : une approche physiopathologique

Summary

Cystinuria is a dibasic amino acid transporter molecular defect preventing cystine reabsorption within renal proximal tubules. A 10 to 60 fold increase of urine cystine concentration compared to healthy subjects is responsible for pure cystine crystal onset within tubules and stones in the urinary tract leading to chronic renal failure in half cases. Plasma cystine concentration is usually reported in the normal range despite a decreased cystine intestinal absorption. This discrepancy is explained by a preserved intestinal absorption of cysteine and methionine, two sulphur amino acids which are partly metabolized into cystine. Monitoring and treatment is based on a pathophysiological approach aiming at decreasing both urine cystine excretion and concentration but also increasing urine cystine solubility (i.e. raising urine pH). Guidelines are thus based upon a methionine restricted diet, a water intake target of 3 liters/day and a urine pH target of 7.5. Sulfhydryl treatment (mainly tiopronin), frequently used in France in order to dissociate cystine disulfur bonds has a moderate effect on cystine stones solubilization and thus should be consider, to our view, only after diet and urine goal targets are reached.

• BCG-thérapie, quelle surveillance ?

  Progrès FMC, 2021, 1, 31, F8

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BCG-thérapie, quelle surveillance ?

Résumé

La surveillance après BCG-thérapie est souvent difficile en raison des réactions inflammatoires vésicales induites par le traitement. En particulier l’identification du carcinome in situ est ardue. En moyenne, environ 20 % des lésions inflammatoires post BCG sont tumorales. La surveillance des patients porteurs de TVNIM à haut risque repose principalement sur la combinaison de cystoscopies régulières et de cytologies urinaires. C’est la combinaison des deux examens qui offre la meilleure performance diagnostique, l’un ne devant pas se passer de l’autre. La décision de réaliser des biopsies vésicales en cas de lésions inflammatoires doit être guidée par les caractéristiques de la tumeur initiale et les données de la cytologie et de la cystoscopie. L’utilisation de la fluorescence est possible dans le contexte post BCG et permet d’augmenter la détection des récidives. La crainte des faux positifs oblige a respecter un délai minimum entre instillation et résection sous fluorescence.

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BCG-thérapie, quelle surveillance ?

Summary

Patients monitoring after BCG treatment is difficult due to the induction of intra-vesical inflammation. In particular, identification of CIS is arduous. On average, 20% of inflammatory lesions after BCG are cancerous. Follow up of patients harbouring high grade NMIBC relies on urine cytology and cystoscopy. It is the combination of both exams that offers the best diagnostic performance. One cannot go without the other. Decision to offer patients operative biopsies in case of inflammatory lesions should be guided by the characteristics of the initial tumor and results of cytology and cystoscopy. Usage of blue light cystoscopy is possible and increases the tumor detection rate. The risk of false positive requires a delay between the last instillation and the blue light resection.

• Chimiohyperthermie vésicale : modalités, indications, et mise en place pratique

  Progrès FMC, 2021, 1, 31, F11

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Chimiohyperthermie vésicale : modalités, indications, et mise en place pratique

Résumé

Introduction

L’objectif de cet article est de faire une mise au point sur le principe de la thermo-chimiothérapie vésicale, ses indications et les modalités de mise en place en pratique.

Méthodes

Les données de la littérature concernant le concept, les modalités, l’efficacité et la tolérance de la thermo-chimiothérapie ont été revues et synthétisées.

Résultats

La thermo-chimiothérapie vésicale associe l’effet synergique de l’hyperthermie à celle de la chimiothérapie par Mitomycine. Il existe sur le marché deux dispositifs : le Radiofrequency-Induced Thermochemotherapy Effect (RITE), et l’Hyperthermic Intra-Vesical Chemotherapy (HIVEC). L’efficacité du RITE semble au moins équivalente à celle du BCG pour les TVNIM à risque intermédiaire ou élevé. Pour les tumeurs réfractaires au BCG, la thermo-chimiothérapie pourrait être une alternative en cas d’inéligibilité à la cystectomie.

Conclusion

La place de la thermo-chimiothérapie dans la prise en charge des TVNIM devrait se préciser prochainement, grâce aux études prospectives en cours.

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Chimiohyperthermie vésicale : modalités, indications, et mise en place pratique

Summary

Introduction

The aim of this article is to provide an update on the principle of bladder chemohyperthermia, its indications and the implementation in practice.

Methods

Data from the literature concerning the concept, modalities and efficacy and safety data of chemohyperthermia were reviewed and synthesized.

Results

Bladder chemohyperthermia consists of combining the synergistic effect of hyperthermia with that of chemotherapy with Mitomycin. There are two devices on the market: the Radiofrequency-Induced Thermochemotherapy Effect (RITE), and the Hyperthermic Intra-Vesical Chemotherapy (HIVEC). The effectiveness of RITE appears to be at least equivalent to that of BCG for intermediate or high-risk Non-Muscle Invasive Bladder Cancer (NMIBC). For BCG-refractory NMIBC, chemohyperthermia could be an alternative in case of ineligibility for cystectomy.

Conclusion

The place of chemohyperthermia in the management of NMIBC should become clearer soon, thanks to prospective studies ongoing.

• Risque infectieux de l’urétérorénoscopie souple : prévention et prise en charge

  Progrès FMC, 2021, 1, 31, F17

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Risque infectieux de l’urétérorénoscopie souple : prévention et prise en charge

Résumé

Introduction

L’objectif de cette étude était de rapporter les moyens de prévention du risque infectieux avant urétérorénoscopie souple (URSS) et la prise en charge des infections urinaires postopératoires.

Méthodes

Une revue de la littérature a été réalisée sur la base de données PubMed en mai 2020. Nous rapportons également les résultats d’une évaluation rétrospective sur la gestion des ECBU avant URSS, réalisée dans le service d’urologie et de transplantation rénale à l’hôpital de la Conception entre janvier 2015 et mars 2019.

Résultats

Les facteurs de risques associés aux complications infectieuses après URSS étaient le sexe féminin, un antécédent d’infection urinaire dans les 6 mois, un ECBU préopératoire polymicrobien et la durée opératoire. Le dépistage préopératoire d’une colonisation urinaire, le recours à une antibioprophylaxie, la limitation de la durée opératoire à 1 heure sont des mesures efficaces dans la réduction du risque infectieux. L’implantation des dispositifs à usage unique dans notre centre n’a pas permis de réduire le risque d’infection. L’incidence des infections urinaires fébriles après URSS serait approximativement de 6 %. Une antibiothérapie à large spectre et le changement du matériel endo-urologique représentent les principales mesures thérapeutiques.

Conclusion

La survenue d’une infection urinaire après URSS peut être une complication grave qui peut être en partie prévenue par l’adoption de moyens de prévention ayant prouvé leur efficacité. L’évolution des recommandations, notamment la gestion périopératoire des colonisations urinaires, permettrait d’uniformiser nos pratiques.

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Risque infectieux de l’urétérorénoscopie souple : prévention et prise en charge

Summary

Objectives

The aim of this study was to report the means of preventing the risk of infection before flexible ureterorenoscopy (fURS) and the management of postoperative urinary tract infections.

Methods

A review of the literature was carried out on the PubMed database in May 2020. We also report the results of a retrospective evaluation on the management of urine culture (UC) before fURS, performed in the department of urology in La Conception Hospital between January 2015 and March 2019.

Results

The risk factors associated with infectious complications following fURS were female, history of urinary tract infection (UTI) within 6 months, pre-operative polymicrobial UC and operative time. Preoperative screening of urinary colonization, the use of antibiotic prophylaxis, limiting the operating time to 1hour are effective measures in reducing the risk of infection. The implementation of single-use devices in our center did not reduce the risk of infection. The incidence of febrile UTI after fURS was approximately 6%. Large-spectrum antibiotic therapy and change of endourological material are the main therapeutic measures.

Conclusion

The occurrence of UTI following fURS is a serious complication which can be partly prevented by the adoption of proven means of prevention. The evolution of the recommendations, in particular the perioperative management of urinary colonizations, would make it possible to standardize our practices.

• Chirurgie et règles de l’art

  Progrès FMC, 2021, 1, 31, F21

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Chirurgie et règles de l’art

Résumé

L’art médical a évolué au sein d’un environnement technique et scientifique que le droit a pu qualifier de « données acquises de la science » et plus récemment de « connaissances médicales avérées ». Au travers d’un cas clinique et d’une évaluation expertale en commission de conciliation et d’indemnisation, nous reprenons les éléments qui ont constitué le bien-fondé de la prise en charge thérapeutique. Pour l’expert, il s’agit d’analyser un dossier de responsabilité médicale à la lumière de l’état de l’art « à l’époque des faits », car il existe un changement perpétuel de cet état de l’art.

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Chirurgie et règles de l’art

Summary

The medical art has evolved in a technical and scientific environment that the law has qualified as “data acquired from science” and more recently “proven medical knowledge”. Through a clinical case and an expert evaluation in conciliation and compensation commission, we take again the elements which constituted the merits of the therapeutic assumption of responsibility. For the expert, it is a question of analyzing a medical responsibility file in the light of the state of the art “at the material time”, because there is a perpetual change in this state of the art.

• Comment enseigner l’autosondage aux patients ?

  Progrès FMC, 2021, 1, 31, F27

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Comment enseigner l’autosondage aux patients ?

Résumé

Introduction

Les travaux de Lapides sur le sondage intermittent propre ont révolutionné la prise en charge des patients ayant une rétention urinaire chronique. L’objectif de cet article était la présentation de l’éducation thérapeutique des patients au sondage intermittent propre, de la pose de son indication jusqu’au suivi nécessaire.

Matériel et méthodes

Avis d’experts.

Résultats

Le sondage intermittent propre est indiqué chez l’ensemble des patients ayant une rétention urinaire chronique complète ou incomplète. L’éducation thérapeutique doit être réalisée par une personne formée et s’inscrire dans un programme dédié. Elle comporte un diagnostic éducatif, et un apprentissage de la technique avec la sonde la plus appropriée en fonctions des capacités du patient. Les patients doivent réaliser 4 à 6 sondages intermittents propres/jour avec des volumes ne dépassant pas les 400 à 500mL. Un suivi individualisé au long cours est indispensable.

Conclusion

L’éducation thérapeutique au sondage intermittent propre offre aux patients la maîtrise de cette technique qui permet l’amélioration de leur qualité de vie et la diminution du risque d’infections urinaires.

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Comment enseigner l’autosondage aux patients ?

Summary

Introduction

Lapides’ work in clean intermittent catheterization has revolutionized the management of patients with chronic urinary retention. The objective of this article was to present the therapeutic education of clean intermittent catheterization, from its indication to its follow-up.

Material and methods

Expert opinion.

Results

Clean intermittent catheterization is indicated in all patients with chronic urinary retention. Therapeutic education must be conducted by a trained staff and included in a dedicated program. It consists in an educational diagnosis, the selection of the most appropriate catheter based on the patient's abilities, and the training in the technique. Patients should perform 4–6 clean intermittent catheterizations/day with volumes not exceeding 400–500mL. Long-term personalized follow-up is essential.

Conclusion

Therapeutic education in clean intermittent catheterization offers patients the mastery of this technique which improves their quality of life and reduces the risk of urinary tract infections.

• Editorial Board

  Progrès FMC, 2021, 1, 31, i

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