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    Numéro Supplément 2- Volume 23- pp. S49-S204 (Novembre 2013)

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    • Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU: Cancer du rein

      Résumé
      Introduction

      L’objectif de ce travail a été d’établir par le sous-comité rein du CCAFU des recommandations pour le diagnostic, le bilan, les traitements et la prise en charge des tumeurs du rein.

      Méthodes

      Le sous-comité a remis à jour les recommandations de 2010 en s’appuyant sur une revue exhaustive de la littérature effectuée sur PubMed, en évaluant les références et leur niveau de preuve.

      Résultats

      Le scanner rénal multiphasique est le standard diagnostique pour les tumeurs rénales. Les biopsies rénales sont d’importance croissante dans la mesure où elles peuvent modifier la prise en charge. La néphrectomie partielle est à envisager systématiquement pour les tumeurs cT1. La voie incisionnelle reste le standard pour les cancers du rein localement avancés. Le traitement des cancers du rein métastatiques inclut de nouvelles drogues. Le rôle de la néphrectomie en situation métastatique reste à démontrer dans le cadre de l’essai Carmena.

      Conclusions

      Les thérapies mini-invasives et conservatrices prennent une part croissante dans les cancers du rein localisés. L’arsenal thérapeutique continue à s’enrichir pour les formes métastatiques.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU: Cancer du rein

      Summary
      Introduction

      The renal sub Committee of the CCAFU established guidelines for diagnosis, treatment, evaluation and standard of care for renal cell carcinoma.

      Methods

      2010 Guidelines were updated based on systematic literature search performed by the sub-Committee in Medline and PubMed databases to evaluate references, levels of evidence and grade of recommendation.

      Results

      Multiphasic CT is the standard imaging technique for renal tumors diagnosis. Percutaneous renal biopsies are increasingly important for the management of localized RCC. Partial Nephrectomy is the first option when technically feasible for cT1 tumours. Open surgery remains the standard approach for locally advanced RCCs. New drugs are available for the treatment of metastatic RCC while the role of nephrectomy needs to be established by the Carmena trial.

      Conclusions

      Conservative and mini-invasive therapies are increasingly important for the management of localized RCC. Therapeutic armamentarium continues to increase in mRCC.

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    • Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Cancer de la prostate

      Résumé
      Introduction

      L’objectif de ce travail a été d’établir par le sous-comité prostate du CCAFU des recommandations pour le diagnostic, le bilan, les traitements et la prise en charge des tumeurs de la prostate.

      Méthodes

      Le sous-comité a remis à jour les recommandations de 2010 en s’appuyant sur une revue exhaustive de la littérature effectuée sur PubMed, en évaluant les références et leur niveau de preuve.

      Résultats

      Les recommandations précisent la prise en charge anatomopathologiques du matériel tissulaire, en particulier la définition du score de Gleason redéfinie par l’ISUP en 2005. L’IRM prostatique et pelvienne devient l’examen de référence du cancer de la prostate. La place de la détection précoce individualisée du cancer de la prostate est précisée par rapport à l’utilisation du taux de PSA. La surveillance active fait partie des options thérapeutiques de certaines tumeurs à bas risque, la chirurgie reste une modalité thérapeutique majeure du cancer de la prostate localisé, les différentes modalités thérapeutiques de l’hormono-radiothérapie précisées en fonction du groupe à risque. L’hormonothérapie nécessite un encadrement précis pour limiter ses effets secondaires et n’a plus d’indication dans le cancer de la prostate non métastatique ; l’hormonothérapie intermittente voit ses indications précisées et devrait être limitée aux patients non métastatiques. L’apparition de nouvelles hormonothérapies en pré-et postchimiothérapie et la place des traitements ciblant l’os ouvrent de nouveaux schémas thérapeutiques.

      Conclusion

      En 3 ans, la prise en charge du cancer de la prostate a bénéficié des résultats de nombreuses études et de l’apparition de nouvelles thérapeutiques, permettant de mieux préciser les indications en fonction de chaque situation clinique. Le futur établira les associations thérapeutiques en particulier pour les tumeurs à haut risque, l’impact et la date d’introduction des traitements adjuvants et les séquences thérapeutiques des nouveaux traitements médicamenteux.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Cancer de la prostate

      Abstract
      Introduction

      The sub Comittee prostate of the CCAFU established guidelines for diagnostic, treatment, evaluation and standart of care of prostate cancer.

      Methods

      Guidelines 2010 were updated based on systematic literature search performed by the sub-Comittee in Medline and PubMed databases to evaluate references, levels of evidence and grade of recommandation.

      Results

      Pathological examination of the tissue specimens was defined specifically for Gleason score according to ISP 2005 recommandations. Prostate and pelvis RMN became the reference in terms of radiological exam. Individual and early diagnosis of prostate cancer was defined and role of PSA was precised. Active surveillance became one of the standart of care of low-risk tumors, radical prostatectomy remained one of the options for all risk group tumors, length of hormonotherapy in association with radiotherapy was precised according to the risk group. Side effects of hormonotherapy treament needed specific supervision ; hormonotherapy had no indication in case of non metastatic tumors and intermittent hormonotherapy in metastatic tumors. New hormonal drugs in pre and post chemotherapy and bone target drugs opened new therapeutics pathways.

      Conclusion

      From 2010 to 2013, standarts of care of prostate cancer were modified because of results of prospective studies and new therapeutics. They allowed precise treatments for each specific clinical situation. In the future, multidisciplinary treatments for high risk tumors, time of adjuvant treatment and sequencies of new hormonal treatment had to be defined.

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    • Recommandations de bonnes pratiques cliniques 2013 du CCAFU: Diagnostic, traitement et suivi des cancers urologiques chez l’homme et la femme

      Résumé
      Introduction

      L’objectif de ces recommandations 2013 réalisées par les sous-comités d’organe du CCAFU est d’aider à une prise en charge efficiente pour le diagnostic, le bilan, les traitements et le suivi des cancers urologiques chez l’homme et la femme.

      Matériel et méthodes

      La remise à jour des recommandations de 2010 s’est appuyée sur les recommandations internationales actualisées de l’AUA, de l’EAU et sur une revue exhaustive de la littérature effectuée sur PubMed, en évaluant les références et leur niveau de preuve. Des relectures ont été faites par des experts du CCAFU, de l’AFU et des autres sociétés savantes partenaires de l’AFU.

      Résultats

      Les nouvelles recommandations 2013 permettent de répondre à des questions cliniques pertinentes sur la prise en charge des cancers urologiques.

      Conclusions

      Les recommandations du CCAFU sont réactualisées tous les trois ans comme les principales recommandations internationales en cancérologie urologique.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Recommandations de bonnes pratiques cliniques 2013 du CCAFU: Diagnostic, traitement et suivi des cancers urologiques chez l’homme et la femme

      Summary
      Introduction

      The objective of the 2013 recommendations performed by the different committees of CCAFU is to improve the management of urological cancers regarding diagnosis, clinical asse ssment and treatments in men and women.

      Material and Methods

      2010 clinical guidelines were updated based on international AUA and EAU guidelines and on systematic literature search performed by each sub-Committee in Medline and PubMed databases to evaluate references, levels of evidence and grade of recommendation.

      Results

      CCAFU clinical guidelines reply to the main clinical questions on management of urological cancers.

      Conclusion

      French clinical guidelines are updated every three years by CCAFU in accordance with the main international guidelines in onco-urology.

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    • Projection de l’incidence et de la mortalité par cancer urologique en France en 2012

      Résumé
      Objectifs

      Présenter les estimations nationales de l’évolution de l’incidence et de la mortalité des cancers urologiques en France entre 1980 et 2012.

      Matériel et méthodes

      Base Francim et des registres des cancers en France.

      Résultats

      L’analyse des données actualisées montre une augmentation régulière de l’incidence des cancers du rein chez l’homme et la femme (7 781 cas chez les hommes et 3 792 chez les femmes en 2012). Pour le cancer de la vessie, l’évolution est divergente. Il existe une légère baisse chez les hommes et une augmentation chez les femmes (9 549 cas chez les hommes et 2 416 chez les femmes en 2012). Le cancer du testicule est encore en légère augmentation (2 317 cas incidents en 2012). Après une très forte augmentation jusqu’en 2005, l’incidence du cancer de la prostate diminue fortement, mais il est difficile de savoir si cette baisse observée jusqu’en 2008 va se poursuivre au même rythme au-delà de cette date (56 841 cas incidents en 2012 sur la base des taux estimés début 2009).

      Conclusions

      Les analyses par organe montrent d’importantes variations d’incidence dans les tumeurs urologiques, notamment pour le cancer de la prostate, témoignant du double impact de l’histoire naturelle des tumeurs urologiques et des modalités de détection.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Projection de l’incidence et de la mortalité par cancer urologique en France en 2012

      Summary
      Objectives

      Present national estimations of the incidence and mortality trends in urological cancers in France between 1980 and 2012.

      Material and Methods

      Francim database and French Register of Cancers.

      Results

      Analysis of the current data shows a regular increase of the incidence of renal cancer in men and women (7 781 cases in men and 3 792 in women in 2012). For bladder cancer, trends are divergent. There is a small reduction in incidence for men and an increase for women (9 549 cases in men and 2416 in women in 2012). Testicular cancer is still increasing slightly (2 317 incidental cases in 2012). The incidence of prostate cancer experienced a huge increase up until 2005, and thereafter it decreased sharply, though it is difficult to discern whether this drop (which was observed up until 2008) continued at the same rate after that point (56 841 incidences in 2012 based on the rates calculated for 2009).

      Conclusion

      The analyses by organ database show that there are significant variations in the incidence of urological cancers, particularly for prostate cancer, which shows that both the natural history of urological tumours and the methods of detection have an impact on incidence.

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    • Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs de la vessie

      Résumé
      Introduction

      L’objectif était une mise à jour des recommandations du Comité de cancérologie de l’Association française d’urologie dans la prise en charge des tumeurs de la vessie n’infiltrant pas le muscle vésical (TVNIM) et infiltrant le muscle vésical (TVIM).

      Méthodes

      Revue systématique (Medline ) de la littérature de 2010 à 2013 sur les éléments du diagnostic, les options de traitement et la surveillance des TVNIM et TVIM, en évaluant les références avec leur niveau de preuve.

      Résultats

      Le diagnostic des TVNIM (Ta, T1, CIS) repose sur la cystoscopie et une résection tumorale complète et profonde. L’utilisation de la fluorescence vésicale et l’indication d’un second look (4 à 6 semaines) contribuent à améliorer le diagnostic initial. Le risque de récidive et/ou de progression tumorale est évalué en utilisant le score EORTC. La stratification des patients en faible, intermédiaire et haut risque, permet de proposer le traitement adjuvant : instillations endovésicales de chimiothérapie (postopératoire immédiate, schéma d’attaque) ou de BCG (schéma d’attaque et d’entretien), voire l’indication d’une cystectomie, pour les patients résistant au BCG. Le bilan d’extension d’une TVIM repose sur l’examen TDM abdominopelvien et thoracique, l’IRM et le PET-FDG sont encore optionnels. La cystectomie associée à un curage ganglionnaire étendu est le traitement de référence des TVIM non métastatiques. Une entéro-cystoplastie est proposée chez l’homme et la femme en l’absence de contreindications et lorsque la recoupe urétrale est négative à l’examen extemporané, sinon l’urétérostomie cutanée transiléale est le mode de dérivation urinaire recommandé. L’intérêt de la chimiothérapie néoadjuvante est reconnu pour les TVIM de stades cliniques avancés T3-T4 et/ou N1-3. Pour les TVIM métastatiques, une première ligne de chimiothérapie à base de sels de platine (GC ou MVAC) est recommandée, si l’état général (PS >1) et la fonction rénale (clairance créat > 60ml/min) l’autorisent (50 % seulement des cas). En deuxième ligne de traitement, seule l’indication de la vinfluvine est aujourd’hui validée.

      Conclusion

      Ces nouvelles recommandations doivent contribuer à améliorer non seulement la prise en charge des patients, mais aussi le diagnostic et la décision thérapeutique des TVNIM et TVIM.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs de la vessie

      Summary
      Introduction

      The objective was to update the guidelines of the French Urological Association Cancer Committee for non invasive (NMIBC) and invasive bladder cancer (MIBC).

      Methods

      A Medline search was performed between 2010 and 2013, as regards diagnosis, options of treatment and follow-up of bladder cancer, to evaluate different references with levels of evidence.

      Results

      Diagnosis of NMIBC (Ta, T1, CIS) depends on cystoscopy and complete deep resection of the tumour. The use of fluorescence and a second-look indication are essential to improve initial diagnosis. Risks of both recurrence and progression can be estimated using the EORTC score. A stratification of patients into low, intermediate and high groups is pivotal for recommending adjuvant treatment: instillation of chemotherapy (immediate post-operative, standard schedule) or intravesical BCG (standard schedule and maintenance). Cystectomy is recommended in BCG-refractory patients. Extension evaluation of MIBC is based on pelvic-abdominal and thoracic CT-scan, MRI and FDGPET remain optional. Cystectomy associated with extensive lymph nodes resection is considered the gold standard for non metastatic MIBC. An orthotopic bladder substitution should be proposed to both male and female patients lacking any contraindications and in cases of negative frozen urethral samples, otherwise trans-ileal ureterostomy is recommended as urinary diversion. The interest of neoadjuvant chemotherapy is well known for advanced MIBC as T3-T4 and/or N1-3. As regards metastatic MIBC, first-line chemotherapy using platin is recommended (GC or MVAC), when status (PS<1) and renal function (creatinine clearance > 60ml/min) permits (only in 50 % of cases). In second line treatment, only chemotherapy using vinfluvine has been validated to date. Conclusion.-These new guidelines will hopefully contribute not only to improve patient management, but also diagnosis and treatment for NMIBC and MIBC.

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    • Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs de la voie excrétrice urinaire supérieure

      Résumé
      Introduction

      L’objectif était une mise à jour des recommandations du Comité de cancérologie de l’Association française d’urologie dans la prise en charge des tumeurs de la voie excrétrice supérieure (TVEUS).

      Méthodes

      Revue systématique (Medline ) de la littérature de 2010 à 2013 sur les éléments du diagnostic, les options de traitement et la surveillance des TVEUS en évaluant les références avec leur niveau de preuve.

      Résultats

      Le diagnostic de cette pathologie rare repose sur l’uro-TDM avec acquisition au temps excréteur et l’urétéroscopie avec prélèvements biopsiques. Le traitement chirurgical de référence est la néphro-urétérectomie totale (NUT), mais un traitement endoscopique conservateur peut parfois être proposé : tumeur unifocale et taille < 1 cm, faible grade et absence d’infiltration sur l’imagerie, nécessitant alors une surveillance endoscopique (urétéroscopie souple) rapprochée chez un patient compliant.

      Conclusion

      Ces nouvelles recommandations doivent contribuer à améliorer non seulement la prise en charge des patients, mais aussi le diagnostic et la décision thérapeutique des TVEUS.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs de la voie excrétrice urinaire supérieure

      Summary
      Introduction

      The objective was to update the guidelines of the French Urological Association Cancer Committee for upper tract urothelial carcinoma (UTUC).

      Methods

      A Medline search was performed between 2010 and 2013, as regards diagnosis, options of treatment and follow-up of UTUC, to evaluate different references with levels of evidence.

      Results

      The diagnosis of this rare pathology is based on CT-scan acquisition during excretion and ureteroscopy with histological biopsies. Total nephro-urectomy remains the gold standard for surgical treatment, nevertheless a conservative endoscopic approach can be proposed : unifocal tumour and diameter < 1cm and low grade and absence of invasion on CT-scan. Close monitoring with endoscopic follow-up (flexible ureteroscope) in compliant patients is therefore necessary.

      Conclusion

      These new guidelines will hopefully contribute not only to improve patient management, but also diagnosis and treatment for UTUC.

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    • Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs malignes du pénis

      Résumé
      Introduction

      Les tumeurs malignes du pénis sont rares. L’objectif de cet article a été de proposer des recommandations de prise en charge de ces tumeurs.

      Matériel et méthodes

      Une revue de la littérature a été réalisée en reprenant les articles publiés dans PUBMED sur les cancers du pénis.

      Résultats

      La forme histologique la plus fréquente est le carcinome épidermoïde. L’examen clinique du pénis est le plus souvent suffisant pour apprécier l’extension locale de la tumeur primitive. Il peut être complété par une IRM pour une extension plus en profondeur. La palpation des aires ganglionnaires inguinales doit être systématique et bilatérale pour évaluer l’extension régionale. En cas d’adénopathie palpée, une cytoponction est recommandée, associée à une tomodensitométrie abdomino-pelvienne et une TEP-TDM au 18F-FDG. En cas de tumeur pénienne à risque d’extension ganglionnaire sans adénopathie palpée, une recherche du ganglion sentinelle est recommandée.

      Le traitement de la tumeur primitive est le plus souvent chirurgical. Il doit au maximum être conservateur avec un impératif d’être en marges saines. Dans certains cas, une curiethérapie ou un traitement local (laser, crème cytotoxique, etc.) peuvent être proposés. La prise en charge thérapeutique des aires ganglionnaires doit être systématique et bilatérale. Elle doit être faite lors du diagnostic de la maladie. La lymphadénectomie inguinale seule a un rôle curatif chez les patients ayant une atteinte métastatique d’un ganglion unique (stade pN1). En cas d’extension ganglionnaire plus étendue, une prise en charge multimodale associant chimiothérapie, chirurgie et éventuellement radiothérapie doit être discutée.

      Conclusion

      Le traitement des cancers du pénis est le plus souvent chirurgical plus ou moins associé à une chimiothérapie en cas d’extension ganglionnaire. Le facteur pronostique principal est l’atteinte ganglionnaire justifiant une prise en charge adaptée dès le diagnostic.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs malignes du pénis

      Summary
      Introduction

      Malignant tumours of the penis are rare tumours. The objective of this article is to propose guidelines for the management of these tumours.

      Material and Methods

      A review of the literature was performed by selecting articles on penile cancer published in PUBMED.

      Results

      The most common histological type is squamous cell carcinoma. Clinical examination of the penis is usually sufficient to assess local extension of the primary tumour, but it can be completed by MRI to assess deeper extension. Inguinal lymph nodes must be systematically palpated on both sides to assess regional extension. In the presence of palpable lymph nodes, aspiration cytology is recommended in combination with abdomen and pelvis computed tomography and 18F-FDG PET-CT. Sentinel lymph node biopsy is recommended in the case of penile cancer at high risk of lymph node extension with no palpable lymph nodes.

      Treatment of the primary tumour is usually surgical. It must be as conservative as possible while ensuring negative surgical margins. Brachytherapy or local treatment (laser, cytotoxic cream, etc.) can be proposed in some cases.

      Bilateral lymph node chains must be systematically treated at the time of diagnosis of the disease. Inguinal lymphadenectomy alone has a curative role in patients with metastatic invasion of a single lymph node (stage pN1). In the case of more extensive lymph node involvement, multimodal management combining chemotherapy, surgery and possibly radiotherapy, must be considered.

      Conclusion

      The treatment of penile cancer is usually surgical possibly in combination with chemotherapy in the presence of lymph node extension. The main prognostic factor is lymph node involvement, requiring appropriate management right from the time of diagnosis.

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    • Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs germinales du testicule

      Résumé
      Introduction

      L’objectif de cet article a été d’établir par le groupe organes génitaux externes du CCAFU des recommandations pour le diagnostic, le traitement et le suivi des tumeurs germinales du testicule.

      Matériel et méthodes

      Le groupe de travail multidisciplinaire a étudié les recommandations précédentes, revue de manière exhaustive la littérature, évalué les références, leur niveau de preuve afin d’attribuer des grades de recommandation.

      Résultats

      Le bilan initial d’un cancer du testicule repose sur un bilan clinique, biologique (AFP, hCG totale, LDH) et d’imagerie (échographie scrotale et tomodensitométrie thoracoabdomino-pelvienne).

      L’orchidectomie par voie inguinale est la première étape thérapeutique permettant de préciser le type histologique, de définir le stade local et les facteurs de risque de micrométastases.

      La prise en charge des tumeurs de stade I repose sur une attitude thérapeutique adaptée au risque en exposant au patient le bénéfice/inconvénient d’un traitement actif ou d’une surveillance en fonction du risque de rechute. Pour les TGS de stade I, le choix se fait entre une surveillance, une chimiothéraoie (1 cycle de carboplatine) ou une radiothérapie lombo-aortique. Pour les TGNS de stade I, le choix se fait entre une surveillance, une chimiothérapie (2 cycles de BEP) ou une lymphadénectomie rétropéritonéale de stadification.

      La prise en charge des tumeurs métastatiques est dominée par une chimiothérapie par 3 ou 4 cycles de BEP en fonction du groupe pronostique. Dans les cas de TGS avec une atteinte métastatique ganglionnaire < 3cm, une radiothérapie peut se discuter.

      La réévaluation 3 à 4 semaines postchimiothérapie repose essentiellement sur le dosage des marqueurs tumoraux et la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne. Un curage chirurgical rétropéritonal est indiqué pour toutes les masses résiduelles des TGNS > 1cm ; et pour les masses résiduelles persistantes des TGS > 3cm ayant une fixation au TEP-TDM au 18FDG.

      Conclusions

      Les tumeurs germinales bénéficient d’un excellent taux de survie basé sur une classification initiale précise, un traitement adapté et codifié, et une surveillance stricte.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Recommandations en onco-urologie 2013 du CCAFU : Tumeurs germinales du testicule

      Summary
      Introduction

      The objective of this article is to establish guidelines proposed by the external genital organ group of the CCAFU for the diagnosis, treatment and follow-up of the germ cell tumours of the testis.

      Material and Methods

      The multidisciplinary working party studied previous guidelines, exhaustively reviewed the literature, and evaluated references and their level of proof in order to attribute grades of recommendation.

      Results

      The initial work-up of testicular cancer is based on clinical, laboratory (AFP, total hCG, LDH) and imaging assessment (scrotal ultrasound and chest, abdomen and pelvis computed tomography).

      Inguinal orchidectomy is the first-line treatment allowing characterization of the histological type, local staging and identification of risk factors for micrometastases.

      The management of stage I tumours must be adapted to the risk by explaining to the patient the benefits/disadvantages of active treatment or watchful waiting as a function of the risk of relapse. Treatment options for stage 1 seminomas comprise : watchful waiting, chemotherapy (1 cycle of carboplatin) or para-aortic radiotherapy. Treatment options for stage 1 nonseminomatous germ cell tumours comprise : watchful waiting, chemotherapy (2 cycles of BEP) or staging retroperitoneal lymphadenectomy.

      The management of metastatic tumours essentially comprises chemotherapy with 3 or 4 cycles of BEP according to the prognostic group. Radiotherapy may be indicated in seminomas with lymph node metastasis < 3cm.

      Review 3 to 4 weeks post-chemotherapy is essentially based on tumour marker assays and chest, abdomen and pelvis computed tomography. Surgical retroperitoneal lymph node dissection is indicated for all residual NSGCT masses > 1cm and for persistent residual seminoma masses > 3cm with 18F-FDG PET-CT uptake.

      Conclusions

      Germ cell tumours have an excellent survival rate based on precise initial staging, adapted and strictly defined treatment and close surveillance.

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    • Contribution 2013 du CCAFU au référentiel INCa : Sarcomes du rétropéritoine

      Résumé
      Introduction

      Les sarcomes du rétropéritoine sont des tumeurs rares. L’objectif de cet article est de proposer des recommandations de prise en charge.

      Matériel et méthodes

      Une revue de la littérature a été réalisée à partir du moteur de recherche PubMed (1985-2013) en utilisant les mots-clés retroperitoneal sarcoma, prognosis, recurrence, surgery, radiation therapy et chemotherapy .

      Résultats

      La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne est l’examen de référence. Les autres examens sont optionnels. Le TEP-scan n’est pas indiqué au primo-diagnostic. La biopsie sous scanner réalisée par voie rétropéritonéale est recommandée et doit être systématique avant toute prise en charge devant une masse suspecte du rétropéritoine. Tout sarcome du rétropéritoine doit être enregistré et présenté en RCP (réunion de concertation pluridisciplinaire) dédiée à la prise en charge des sarcomes (réunions régionales) avant tout geste thérapeutique. Le traitement est avant tout chirurgical avec pour objectif principal une résection en marges saines (R0). La place de la radiothérapie et de la chimiothérapie est discutée en néoadjuvant ou adjuvant en fonction des risques évolutifs et des possibilités d’exérèse. Le taux de rechute est lié au grade tumoral et aux marges chirurgicales. Le pronostic final est étroitement lié à la qualité de prise en charge initiale et au volume de cas traités par centre.

      Conclusion

      Les sarcomes du rétropéritoine sont de pronostic péjoratif. La qualité de la prise en charge initiale impacte directement la survie sans récidive et la survie globale. Le pronostic est amélioré par une prise en charge multidisciplinaire réalisée en centre référent.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Contribution 2013 du CCAFU au référentiel INCa : Sarcomes du rétropéritoine

      Abstract
      Introduction

      Retroperitoneal sarcomas are rare tumours. The objective of this article is to propose management guidelines.

      Material and Methods

      A review of the literature was performed using the PubMed search engine (1985-2013) with the key words: retroperitoneal sarcoma, prognosis, recurrence, surgery, radiation therapy, chemotherapy.

      Results

      Chest, abdomen and pelvis computed tomography is the reference examination. Other examinations are optional. PET scan is not indicated for the primary diagnosis. CT-guided retroperitoneal biopsy is recommended and must be systematically performed before any management of a suspicious retroperitoneal mass. All retroperitoneal sarcomas must be registered and presented to a multidisciplinary consultation meeting devoted to the management of sarcomas (regional meetings) prior to any therapeutic intervention. Treatment is essentially surgical and is primarily designed to achieve negative surgical margins (R0). Neoadjuvant or adjuvant radiotherapy and chemotherapy can be proposed depending on the risk of progression and the resectability. The recurrence rate is related to tumour grade and surgical margins. The final prognosis is intimately related to the quality of initial management and the number of cases treated by each centre.

      Conclusion

      Retroperitoneal sarcomas have a poor prognosis. The quality of initial management directly impacts recurrence-free survival and overall survival. The prognosis is improved by multidisciplinary management conducted in a reference centre.

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    • Contribution 2013 du CCAFU au référentiel INCa : Tumeurs malignes de la surrénale

      Résumé
      Introduction

      Les tumeurs malignes de la surrénale sont des carcinomes corticosurrénaliens (CCS), des phéochromocytomes malins (PCM) ou des tumeurs métastatiques. L’objectif de cet article a été de proposer des recommandations de prise en charge de ces tumeurs.

      Matériel et méthodes

      Une revue de la littérature a été réalisée en reprenant les articles publiés dans PUBMED sur les tumeurs malignes de la surrénale.

      Résultats

      La tomodensitométrie abdominale est l’examen initial de référence. Un diamètre > 6cm, un aspect hétérogène, des limites irrégulières, une hyperdensité spontanée (> 20 UH) et un wash-out retardé sont des signes radiologiques de malignité. L’IRM permet de caractériser la tumeur avec une sensibilité de 89 %, et une spécificité de 99 %. Les dosages hormonaux sont recommandés au décours d’une consultation d’endocrinologie avant toute prise en charge. En cas de suspicion de CCS, la TEP-18FDG est l'examen scintigraphique de référence. Pour le PCM, le traceur scintigraphique de choix est le 18F-DOPA qui est plus sensible que le MIBG. Ces examens scintigraphiques ont une sensibilité proche de 100 % et permettent un bilan des métastases à distance. La place de la biopsie percutanée est limitée. Elle ne doit être faite qu’après avoir exclu un phéochromocytome et doit être évitée en cas de suspicion de corticosurrénalome malin. Elle n’est indiquée qu’en cas de suspicion de métastase surrénalienne.

      En cas de stade localisé et de tumeur extirpable, le traitement de 1re intention est chirurgical. Il est rarement curatif du fait d’un risque élevé de récidive. Pour les CCS, un traitement adjuvant par mitotane ou une radiothérapie complémentaire peut être proposé. Pour les PCM, une radiothérapie métabolique à la 131I-MIBG est proposée. En cas de stade avancé ou de tumeur inextirpable, une chimiothérapie de 1re intention est indiquée.

      En cas de métastase surrénalienne, le traitement chirurgical par surrénalectomie est recommandé en fonction du type et du pronostic du cancer primitif.

      Conclusion

      Le bilan préopératoire biologique, morphologique et scintigraphique est essentiel avant toute prise en charge. Le traitement de 1re intention est chirurgical si la pièce est extirpable mais doit être complété par un traitement adjuvant pour limiter le risque de récidive.

      Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

      Contribution 2013 du CCAFU au référentiel INCa : Tumeurs malignes de la surrénale

      Summary
      Introduction

      Malignant tumours of the adrenal gland are adrenocortical carcinomas (ACC), malignant phaeochromocytomas (MPC) or metastatic tumours. The objective of this article is to propose guidelines for the management of these tumours.

      Material and Methods

      A review of the literature was performed by selecting articles on malignant tumours of the adrenal gland published in PUBMED.

      Results

      Abdominal computed tomography is the reference first-line examination. A diameter > 6cm, a heterogeneous appearance, irregular margins, spontaneous high density (> 20 HU) and delayed wash-out are radiological signs of malignancy. MRI can be used to characterize the tumour with a sensitivity of 89 % and a specificity of 99 %. Hormone assays and an endocrinology consultation are recommended before any management. When ACC is suspected, 18FDG-PET is the reference scintigraphic examination, while the isotope of choice for MPC is 18F-DOPA, which is more sensitive than MIBG. These scintigraphic examinations have a sensitivity close to 100 % and allow staging of distant metastases. Percutaneous biopsy has a limited place in the diagnostic work-up. It is only indicated in the case of suspected adrenal metastasis after having excluded phaeochromocytoma and must not be performed in the case of suspected adrenocortical carcinoma.

      Surgery is first-line treatment for localized and resectable tumours, but is rarely curative due to the high recurrence rate. For ACC, adjuvant therapy by mitotane or adjuvant radiotherapy can be proposed. Metabolic radiotherapy with 131I-MIBG can be proposed for the treatment of MPC. First-line chemotherapy is indicated in the case of advanced disease or unresectable tumour. Surgical treatment of adrenal metastasis by adrenalectomy is recommended depending on the type and prognosis of the primary cancer.

      Conclusion

      Preoperative laboratory, morphological and scintigraphic assessment is essential before any management. First-line treatment is surgical when the tumour is resectable, but must be completed by adjuvant therapy to limit the risk of recurrence.

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