Valves urétérales : à propos de 3 cas

19 septembre 2003

Mots clés : Uretère, valve, malformation congénitale.
Auteurs : SCHOEPEN Y., POLI-MEROL M.L., BELOUADAH M., DAOUD S.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 470-476
Les valves urétérales sont une cause rare d'obstruction de la voie urinaire supérieure.
Nous en rapportons 3 cas, l'un découvert de façon fortuite au cours du bilan d'un traumatisme abdominal, dans les deux autres cas l'échographie anté-natale avait permis de visualiser la dilatation. Le diagnostic de valves urétérales a été évoqué sur l'urographie dans deux cas et a pu être confirmé dans tous les cas par la réalisation pré-opératoire immédiate d'une urétéro-pyélographie rétrograde.
Les 3 patients ont été traités par résection-anastomose urétérale avec une évolution favorable dans tous les cas.
Avec une revue de la littérature, nous discutons des modalités du diagnostic de valves urétérales ainsi que de la conduite à tenir. Les hypothèses embryologiques de formation des valves sont aussi évoquées.

Les valves urétérales constituent une cause rare d'obstruction du haut appareil urinaire.

En 1952, Wall et Wachter [12] ont proposé une définition précise de cette anomalie caractérisée par l'existence de :

- signes d'obstruction urétérale en amont de la valve

- normalité de l'uretère distal

- absence de toute autre pathologie obstructive.

- repli transversal visible de la muqueuse urétérale contenant des fibres musculaires lisses sur l'examen histologique.

Nous avons été amenés à prendre en charge trois enfants, âgés respectivement de 10 ans, 28 mois et 11 mois, présentant cette pathologie sur une période de 6 ans (1995-2001).

CAS CLINIQUES

Les observations sont résumées dans le tableau I.

Observation N°1

L., 10 ans, s'est présenté aux urgences pour un traumatisme abdominal après une chute en vélo. L'échographie abdominale réalisée dans le cadre du bilan a trouvé une volumineuse hydronéphrose gauche associée à un amincissement cortical.

Il n'existait aucun antécédent notable, notamment aucune symptomatologie urinaire.

L'UIV montrait un retard de sécrétion important du rein gauche ainsi qu'une dilatation majeure des cavités pyélocalicielles sans visualisation urétérale (Figure 1).

Figure 1 : Cas n°1 : UIV pré-opératoire montrant un important retard de secrétion à gauche, sans uretère visible.

La scintigraphie a permis d'évaluer la fonction rénale à 21% à gauche contre 79% à droite. La cystographie était normale.

Le diagnostic évoqué était celui de syndrome de la jonction pyélo-urétérale gauche et l'indication d'une cure chirurgicale a été posée après réalisation d'une UPR préopératoire.

L'UPR visualisait un uretère tortueux avec des sténoses étagées et des dilatations segmentaires (Figure 2) qui ont fait évoquer des valves urétérales.

Figure 2 : Cas n°1 : UPR montrant des sténoses multiples en amont d'un uretère pelvien d'aspect normal.

Il fut décidé dans un premier temps de réaliser la cure de l'obstacle proximal sous couvert d'une sonde de néphrostomie après vérification de l'impossibilité de cathétériser l'uretère de façon antégrade.

L'opacification par cette sonde de néphrostomie a permis de confirmer les valves urétérales multiples et de situer un obstacle infranchissable au niveau du promontoire (Figure 3).

Figure 3 : Cas n°1 : Opacification par sonde de néphrostomie montrant les valves multiples et un obstacle infranchissable au niveau du promontoire.

Après un délai d'un mois, il a été décidé de traiter cette sténose urétérale par un abord rétro-péritonéal du flanc gauche, en respectant les valves jugées non obstructives. Une résection anastomose termino-terminale a été réalisée, protégée par une sonde double J. Les suites ont été simples.

L'examen anatomo-pathologique de la pièce de résection a confirmé l'existence d'une valve urétérale sous forme d'un replis transversal endo-luminal comprenant des fibres musculaires lisses dans toute sa surface.

L'UIV réalisée à la troisième année postopératoire a montré la persistance d'une dilatation des cavités gauches mais moindre par rapport aux clichés initiaux et l'imprégnation fine de l'uretère gauche (Figure 4).

Figure 4 : Cas n°1 : UIV trois ans après la cure chirurgicale.

Observation N°2

Il a été diagnostiqué en anté-natal chez M. une dilatation modérée de la voie excrétrice supérieure gauche. Le bilan néonatal a conclu au diagnostic de méga-uretère sténotique non refluant pour lequel une surveillance a été instaurée.

Devant la survenue de 2 épisodes de pyélonéphrites aiguës, M. a été adressée en consultation de chirurgie à l'âge de 8 mois. L'UIV montrait une dilatation des cavités pyélo-calicielles de grade 2 ainsi qu'une image de clarté sous jonctionelle faisant évoquer les diagnostics de valve urétérale ou d'artère polaire inférieure (Figure 5).

Figure 5 : Cas n°2 : UIV à l'âge de 8 mois. Cliché à 3 heures.

L'incertitude sur la nature de l'obstacle et la bonne tolérance clinique ont amené à poursuivre la surveillance.

Après 2 nouveaux épisodes de pyélonéphrite, M. a été revue en consultation à l'âge de 2 ans et demi. L'UIV a montré la persistance de la dilatation des cavités gauches et de l'image de clarté sous-jonctionnelle, ainsi qu'un aspect de sténose urétérale en bec de flûte au niveau du détroit supérieur (Figure 6).

Figure 6 : Cas n°2 : UIV à l'âge de 2 ans et demi montrant l'obstacle inférieur et l'image de valve endo-luminale sus-jacente. Cliché à 1 heure.

On a proposé la réalisation d'un écho-doppler des vaisseaux abdominaux afin d'éliminer un uretère rétro-iliaque. Cet examen a retrouvé la dilatation de l'uretère lombaire et surtout une image de diaphragme incomplet flottant au niveau de la lumière urétérale renforçant l'hypothèse d'une valve urétérale.

L'indication chirurgicale fut posée. L'UPR a confirmé l'existence de deux obstacles séparés d'environ 4 cm, l'un au niveau sous-jonctionnel, l'autre au niveau du détroit supérieur. Une voie d'abord rétro-péritonéale a montré de façon très nette deux anneaux de striction sur l'uretère (Figure 7).

Figure 7 : Cas n°2 : Vue opératoire. Voie d'abord rétropéritonéale. Les pinces saisissent le péritoine. La flèche désigne le replis valvulaire inférieur.

Le geste a consisté en une résection urétérale de 5 cm avec anastomose termino-terminale protégée par une sonde trans-anastomotique.

L'étude anatomo-pathologique a confirmé l'existence d'une double valve urétérale.

L'évolution a été favorable avec la régression de la dilatation des cavités gauches ainsi que l'amélioration du syndrome rétentionnel du rein gauche sur l'UIV au 3ème mois post-opératoire.

Observation N°3

Est diagnostiqué en anté-natal chez O. une dilatation de la voie excrétrice supérieure droite pour laquelle le bilan néo-natal a posé le diagnostic de méga-uretère droit. La scintigraphie a montré alors un syndrome rétentionnel du rein droit avec une fonction rénale évaluée à 36%. Devant la bonne tolérance clinique une surveillance régulière a été instaurée.

L'enfant nous a été adressée à l'âge de 9 mois pour pyélonéphrite avec dégradation des données scintigraphiques et persistance à l'UIV d'une dilatation des cavités pyélo-calicielles droites. Il existait une dilatation des 2 tiers proximaux de l'uretère alors que la partie sous-jacente n'était pas visualisée (Figure 8).

Figure 8 : Cas n°3 : UIV pré-opératoire montrant la dilatation lombaire de l'uretère droit sans visualisation de l'uretère pelvien.

Le diagnostic d'uretère rétro-cave fut évoqué.

L'UPR a confirmé l'existence d'un obstacle au niveau de l'uretère iliaque infranchissable par la sonde urétérale, avec une importante dilatation d'amont et un uretère sous-jacent normal (Figure 9).

Figure 9 : Cas n°3 : UPR retrouvant la dilatation en amont d'un uretère pelvien de calibre normal.

Il a été réalisé par voie iliaque rétro-péritonéale (Figure 10) une résection anastomose termino-terminale emportant la valve et protégée par une sonde urétérale. L'examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic de valve urétérale.

Figure 10 : Cas n°3 : Vue opératoire par voie iliaque rétropéritonéale, montrant la dilatation urétérale en amont d'un uretère d'aspect normal.

Le contrôle urographique au 19ème mois montrait une amélioration partielle de l'hydronéphrose droite (Figure 11), avec une vidange totale du rein droit sur les clichés tardifs confirmée par la scintigraphie.

Figure 11 : Cas n°3 : UIV postopératoire, 19 mois après l'intervention, montrant une meilleure évacuation des cavités rénales et de l'uretère droit.

Discussion

Les valves urétérales représentent une étiologie rare d'obstruction de la voie excrétrice supérieure. En effet, nous n'avons retrouvé que 50 cas décrits dans la littérature [11]. La première mise en évidence de valve urétérale remonte à 1887, sur des autopsies de foetus et de nouveau-nés [14].

En 1952, Wall et Wachter ont proposé des critères stricts pour retenir le diagnostic de valve urétérale [12], mais plus récemment Gosalbez estime que la présence de fibres musculaires lisses sur toute l'épaisseur de la valve n'est pas nécessaire et que leur présence au niveau la base de la valve suffit au diagnostic [4]. Ainsi, sur les 8 valves présentées par Rabinowitz, 5 ne répondaient pas aux critères définis par Wall et Wachter, qui auraient donc tendance à sous-estimer le nombre de valves urétérales [11]. Rabinowitz propose de diviser les valves en 2 types : le type 1 avec présence de fibres musculaires lisses dans la totalité de la valve, et le type 2 avec présence de fibres uniquement au niveau de la base, les deux types devant par ailleurs satisfaire aux autres critères de Wall et Wachter. La totalité de nos cas répondait à la définition initiale et représentait le type 1 de Rabinowitz.

L'étiologie des valves urétérales reste encore discutée. Deux théories principales sont avancées pour expliquer leur formation :

- La rupture incomplète de la membrane de Chwalla : la membrane épithéliale de Chwalla se développe à la 6ème semaine à la partie inférieure du bourgeon urétéral et disparaït normalement sous l'effet de la pression hydrostatique vers la 8ème semaine. La rupture incomplète de cette membrane pourrait pour certains expliquer la formation des valves de l'uretère pelvien [4]. Cependant, cette théorie explique mal les valves multiples, ou comme dans notre première observation les valves de l'uretère lombaire [2].

- La persistance des replis muqueux de l'uretère foetal : à la 5ème semaine, le bourgeon urétéral issu du canal mésonéphrotique pousse vers le blastème métanéphrogène. Le métanéphros subit par ailleurs une migration vers sa position définitive. Si la croissance urétérale est plus rapide que la migration rénale, il se produira une 'plicature' urétérale formant des replis au niveau de la membrane urétérale. La persistance de ces replis et leur colonisation par des fibres musculaires lisses pourraient expliquer la formation des valves [7]. Cette théorie a l'avantage d'être compatible avec des valves de situation variée.

Par ailleurs, les valves urétérales sont associées à d'autres anomalies de l'appareil urinaire dans 41% des cas [10] : les anomalies rencontrées sont multiples comme une duplicité rénale, un reflux vésico-rénal , une agénésie rénale, un rein en fer à cheval. La fréquence de ces associations n'est pas expliquée par les deux théories étiologiques proposées et suggère une anomalie de l'embryogenèse urétérale.

Il n'existe pas de prédominance d'un sexe par rapport à l'autre en terme de valves, ni de prédominance d'un côté. Les atteintes bilatérales sont rares [10]. 50% des valves se situent au niveau de l'uretère lombaire, 17% au niveau de l'uretère iliaque et 33% au niveau de l'uretère pelvien [13].

L'existence de valves multiples, comme dans notre première observation, n'a jamais été rapportée.

Les valves urétérales sont responsables d'une symptomatologie obstructive non spécifique : lombalgies, pyélonéphrites, lithiases. Actuellement, le diagnostic est le plus souvent évoqué chez des patients asymptomatiques devant une dilatation du haut appareil à l'échographie anté-natale ou à l'échographie réalisée pour une autre pathologie, ces circonstances étant celles que nous avons rencontrées dans nos trois cas.

Le bilan est celui d'une uropathie obstructive et comporte UIV, scintigraphie avec test au lasilix et cystographie. L'UIV montrera une dilatation des cavités pyélo-calicielles ainsi qu'une dilatation urétérale en amont d'un uretère sain quand il est visualisé. La scintigraphie permettra d'apprécier le retentissement fonctionnel de l'obstacle ainsi que son caractère obstructif et la cystographie rétrograde recherchera un reflux vésico-rénal associé.

Mais le diagnostic de valve urétérale reste difficile : selon Sant, 24% seulement des valves sont diagnostiquées en préopératoire [10]. Il faudra s'attacher à remarquer l'aspect inhabituel d'un méga-uretère à l'UIV avec une imprégnation limitée aux deux tiers supérieurs et l'absence de visualisation de l'uretère sous jacent, ou encore une image évocatrice sous forme d'une empreinte endo-luminale.

Les valves urétérales devront être différenciées des sténoses congénitales et de l'uretère de type foetal :

- Les sténoses congénitales sont rares, habituellement découvertes à l'âge adulte mais plusieurs cas ont été décrits chez l'enfant [3, 5, 8]. Elles correspondent à une fibrose segmentaire de l'uretère associée à une hypoplasie musculaire lisse. La lumière urétérale peut être rétrécie ou au contraire rester de dimension normale ce qui conduit à évoquer un obstacle fonctionnel. La sténose peut siéger à tous les niveaux de l'uretère [6]. L'étiopathogénie de ces lésion est peu connue. Allen évoque une perturbation localisée du développement de la musculeuse urétérale au contact de vaisseaux normaux ou anormaux pendant la vie foetale [1].

- L'uretère de type foetal apparaît comme une fausse valve : il présente en effet un aspect sinueux, redondant, dû à des replis muqueux qui ne sont cependant pas obstructifs [6]. Ce caractère non obstructif suffit à le différencier d'une valve authentique. Le diagnostic différentiel n'est cependant pas toujours aisé à établir.

Une fois le diagnostic de valve évoqué, il est important de s'attacher à le confirmer, l'implication en étant le choix de la technique opératoire et de la voie d'abord.

L'échographie centrée sur la lésion nous a été particulièrement utile dans le deuxième cas, montrant la valve flottant dans la lumière urétérale. En cas de doute, la réalisation en pré-opératoire immédiat d'une urétéro-pyélographie rétrograde (UPR) a un intérêt certain. Elle permet de juger de l'aspect de l'uretère distal, précise la localisation des sténoses et leur nombre. Nous n'avons pas l'expérience de l'uro-IRM, mais elle pourrait apporter des informations intéressantes.

D'après Sant, la chirurgie et l'anatomo-pathologie permettront d'affirmer le diagnostic de valves urétérales [10].

Le traitement, dans notre expérience, a consisté en une résection de la ou des valves en utilisant une voie d'abord rétro-péritonéale adaptée à la localisation. La résection-anastomose a toujours été possible et nous a semblé constituer la technique de choix. Dans un cas, nous avons été amenés à réséquer deux valves proches l'une de l'autre, nous obligeant à réaliser une résection urétérale étendue d'environ cinq centimètres sans difficultés particulières étant donné l'élasticité de l'uretère d'amont dilaté. Certains ont proposé de réaliser une urétérotomie avec excision de la valve [7]. Nishio a traité une valve de l'uretère lombaire chez une fillette de sept ans par une incision endoscopique avec un bon résultat clinique et radiographique après 36 mois de suivi [9].

Notre premier cas illustre l'utilité, en cas de rein muet sur un syndrome de la jonction pyélo-urétérale, de la réalisation d'une UPR en pré-opératoire immédiat, ou encore peut justifier la vérification systématique de l'uretère d'aval lors de la résection de la jonction, bien que l'association soit rare. Nous n'avons pas retrouvé, dans la littérature, d'autres cas identiques d'atteinte multiple. Dans une telle situation, il nous semble que l'on peut favoriser la cure de la ou des lésions les plus obstructives en respectant les autres.

Conclusion

Bien que peu rapportées dans la littérature, surtout si l'on s'en tient à la définition de Wall et Watcher, les valves urétérales constituent une cause non exceptionnelle d'obstruction du haut appareil urinaire. L'intérêt d'un diagnostic aussi précis que possible en pré-opératoire réside dans le choix du traitement et de la voie d'abord, notamment en cas de lésions multiples. Tout aspect inhabituel à l'UIV d'un méga-uretère, sans visualisation de l'uretère distal devra faire évoquer le diagnostic qui pourra, en cas de doute persistant, être confirmé en pré-opératoire immédiat par une urétéro-pyélographie rétrograde. L'existence de telles lésions peut également justifier la vérification de l'uretère d'aval en cas de chirurgie de syndrome de la jonction dont l'uretère n'a pu être étudié en pré-opératoire.

Références

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2. CHWALLA R. : The process of formation of cystic dilatations of the vesical end of the ureter and of diverticula at the ureteral ostium. Urol. Cutan. Rev., 1927 ; 31 : 499-504.

3. GITLIN J., KAEFER M. : Congenital mid ureteral stricture presenting as prenatal hydronephrosis. J. Urol., 2002 ; 168 : 1154-1155.

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