Un cas de cryptochidie associée à un îlot surrénalien ectopique du cordon spermatique chez un homme de 51 ans

25 décembre 2012

Auteurs : T. Sakuma, C. Maurin, D. Shimizu, S. Shinohara
Référence : Prog Urol, 2012, 16, 22, 1039-1042




 




Introduction


Avec une incidence de 45 % à la naissance et 12 % à trois mois [1], la cryptorchidie uni- ou bilatérale est une anomalie urogénitale congénitale fréquente [2]. Le diagnostic est fait dans la quasi-totalité des cas à la naissance ou dans la petite enfance lors des examens cliniques systématiques néonataux. Beaucoup plus rarement, un diagnostic tardif peut être fait chez l’adolescent, voire plus exceptionnellement à l’âge adulte. La cryptorchidie est fréquemment associée à l’existence de tissu ectopique corticosurrénalien (TECS) au niveau du cordon spermatique mis en évidence lors du traitement chirurgical. Cette association d’anomalies congénitales, classique chez l’enfant, est rare à l’âge adulte et n’a jusqu’à présent pas été décrite dans la littérature.


Cet article décrit les circonstances de découverte de cette association d’anomalies chez un quinquagénaire ainsi que les résultats histologiques suivis d’une revue de la littérature.


Observation


Un homme de 51ans, sans antécédent notable, a été adressé pour prise en charge de douleurs inguinales gauches. L’examen clinique était évocateur d’une hernie inguinale compliquée. La tomodensitométrie réalisée sur la zone douloureuse avait mis en évidence une masse du canal inguinal gauche évocatrice de hernie ou d’une masse inflammatoire (Figure 1). Compte tenu de la symptomatologie et des résultats de l’imagerie, un traitement chirurgical a été indiqué : au cours de l’exploration inguinale gauche, un testicule cryptorchide atrophique (19×12mm) a été découvert. Compte tenu du risque de dégénérescence de cette cryptorchidie ancienne, une orchidectomie a été réalisée : l’examen macroscopique a mis en évidence un minuscule nodule jaune ( 4mm) sur le cordon spermatique au-dessus de l’épididyme (non représenté). L’histologie correspondait à l’existence de tubes séminifères atrophiques et hyalinisés (Figure 2), sans signe de malignité. Le nodule correspondait à du TECS, sans hyperplasie (Figure 3). Les suites opératoires ont été simples. Le patient, revu en consultation à 13 mois, était asymptomatique.


Figure 1
Figure 1. 

Tomodensitométrie inguinale. Notez une lésion occupant l’espace trabéculaire sous-cutanée dans la région inguinale (tête de flèche).




Figure 2
Figure 2. 

L’histologie des testicules réséqués. Notez que les tubules séminifères sont atrophiques et hyalinisés. Certains tubules encore dégénératifs des cellules de Sertoli (flèches), mais pas de cellules germinales. Les cellules de mousse ont été fréquemment vues dans le stroma (hématoxyline-éosine, ×200).




Figure 3
Figure 3. 

Cortex surrénalien observé comme une tache jaune dans le cordon spermatique. Histologiquement, seuls les composants corticaux ont été observés, avec zona éminent fasciculé. Le tissu médullaire était absent (hématoxyline-éosine, ×40).





Discussion


La cryptorchidie est une anomalie congénitale fréquente du développement embryonnaire urogénital dont l’étiologie multifactorielle n’est pas clairement déterminée actuellement. Parmi les causes potentielles, les facteurs génétiques et environnementaux sont fréquemment évoqués [2]. La cryptorchidie est associée à une augmentation significative du taux d’infertilité et de cancer testiculaire par rapport à la population générale [3] : le risque de transformation maligne est 30 à 50 fois plus élevé que dans la population générale [4].


L’indication de correction chirurgicale précoce de l’ectopie testiculaire a pour objectifs de diminuer le risque de cancer et d’infertilité. Cependant, il persiste un risque de transformation maligne malgré la correction chirurgicale. Un cas de séminome 25ans après la chirurgie a été rapporté [5]. Le risque de cancérisation à long terme justifie la poursuite d’un suivi régulier à l’âge adulte. Un cas de transformation maligne chez un homme de 64ans a été décrit [6]. Rarement, la cryptorchidie est découverte de manière fortuite ou lors d’une transformation cancéreuse à l’âge adulte. En cas de doute diagnostique, de diagnostic tardif ou de cancer, une orchidectomie est effectuée.


L’existence de TECS est une autre anomalie congénitale de l’embryogenèse lors de la fragmentation par inadvertance du cortex surrénalien mésodermique primordial : du tissu corticosurrénalien migre vers les reins et la surrénale ainsi que le long de la voie de migration de la gonade comme ligament large, vaisseaux spermatiques et de l’ovaire, cordon spermatique, l’ovaire, canal de Nuck, utérus et peut ainsi s’implanter dans des sites distants tel que pancréas, côlon transverse, mésentère appendiculaire, plexus cœliaque, capsule du foie [7]. Macroscopiquement, le TECS est facilement identifiable grâce à sa couleur jaune vif à l’examen.


Le cordon spermatique est l’un des sites d’implantation du TECS. Dans la plupart des cas, ce TECS s’atrophie quelques années après la naissance [7] expliquant la rareté des cas rapportés chez les adultes [8]. Le TECS et la cryptorchidie dérivent de mécanismes embryologiques différents mais sont fréquemment associés en pathologie pédiatrique [9, 10, 11, 12]. Dans la série de Mares, l’incidence globale du TECS du cordon spermatique était de 3,8 % et de 9,3 % en cas de cryptorchidie associée [9].


Le diagnostic de ces deux anomalies congénitales à l’âge adulte est un événement exceptionnel. La littérature rapporte peu de TECS du cordon spermatique chez l’adulte [8]. En cas de découverte de TECS du cordon à l’âge adulte, le diagnostic est généralement fortuit lors d’une chirurgie testiculaire pour cancer [13] ou pour traumatisme [14]. L’association TECS–cryptorchidie décrite dans cet article est, à notre connaissance, le seul cas rapporté dans la littérature chez un patient adulte. Les diagnostics différentiels de la cryptorchidie de l’adulte correspondent aux diagnostics des masses inguinales et pelviennes. Dans cet article, le patient ne présentait pas de signes de transformation néoplasique testiculaire ni du cordon testiculaire. Compte tenu du potentiel de dégénérescence maligne du TECS [7], une exérèse chirurgicale en cas de suspicion clinique de transformation néoplasique est indiquée [8].


Conclusion


L’association cryptorchidie–TECS du cordon spermatique est une pathologie rare à l’âge adulte pouvant simuler une hernie inguinale compliquée ou un phénomène inflammatoire. Le traitement est chirurgical et les caractéristiques macroscopiques peuvent permettre d’évoquer en peropératoire le diagnostic de TECS du cordon spermatique qui est confirmé par l’analyse histologique. La surveillance postopératoire sera similaire à celle d’une cure de cryptorchidie isolée avec surveillance à vie du testicule controlatéral.


Déclaration d’intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.



Références



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