Tumeurs corticosurrénaliennes à cellules oxyphiles : à propos d'un cas et revue de la littérature

25 avril 2011

Auteurs : R. Saad, S. Marsault, P. Coloby
Référence : Prog Urol, 2011, 4, 21, 288-290

Les tumeurs corticosurrénaliennes à cellules oxyphiles sont rares. Nous rapportons un cas. À notre connaissance, 34 cas ont été relevés dans la littérature. Ils s’agissaient de tumeurs asymptomatiques et non-secrétantes dans la majorité des cas. L’examen histologique était le moyen diagnostique. Les cellules oxyphiles étaient caractérisées par l’abondance des mitochondries hypertrophiées. L’étiologie restait inconnue. Le pronostic était favorable malgré l’existence de trois cas de « carcinome » et de dix cas de « tumeurs à potentiel de malignité incertain ». La chirurgie était curative pour toutes les tumeurs y compris les carcinomes. La conduite à tenir et le suivi étaient établis en fonction du pronostic.




 




Introduction


Les tumeurs à cellules oxyphiles sont des tumeurs constituées exclusivement de grandes cellules comblées de granulations éosinophiles. Ces granulations correspondent à des mitochondries augmentées en nombre et en volume. Les tumeurs à cellules oxyphiles ne sont pas spécifiques d'un organe [1] mais l'atteinte corticosurrénalienne est rare.

Nous rapportons un cas de tumeur corticosurrénalienne à cellules oxyphiles (TCCO).


Présentation du cas


Il s'agissait d'un patient âgé de 30 ans venu consulter pour une douleur abdominale isolée, mal définie. L'échographie abdominale et l'examen tomodensitométrique (TDM) abdomino-pelvien mettaient en évidence une lésion au niveau de la surrénale droite : lésion tissulaire arrondie, hétérogène de 5cm de grand axe. La masse refoulait la veine cave et prenait le contraste. Il n'y avait pas de lésion pulmonaire. Le bilan endocrinien était normal. Le diagnostic de tumeur corticosurrénalienne non-sécrétante (TCNS) était retenu. Une surrénalectomie par lomboscopie était faite avec des suites simples.


Histologie


La pièce mesurait 7×4,5×3cm et pesait 63g. La tumeur, de couleur beige, faisait 5cm de diamètre. Au microscope optique (MO), une capsule fibreuse limitait la lésion qui était constituée par de larges cellules ayant un cytoplasme abondant, éosinophile (Figure 1). Il n'y avait pas d'atypie nucléaire : les noyaux étaient bien arrondis avec un contour régulier et sans nucléole visible au faible grossissement. Il n'y avait pas d'invasion capsulaire ou lymphatique ni de foyer nécrotique ou hémorragique. L'activité mitotique était nulle. Les caractères histologiques étaient compatibles avec une TCCO.


Figure 1
Figure 1. 

TCCO vue au microscope optique.





Discussion


Les TCCO sont rares. À notre connaissance, 34 cas étaient décrits dans la littérature [2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11]. Les TCCO prédominaient chez les femmes (23 femmes/12 hommes) et du côté gauche (21/13). L'âge moyen était de 46 ans (27 à 72 ans). Le diamètre variait de 2,2 à 17cm (M=8,5cm). Le poids moyen était de 260 (8–1220) grammes. Les TCCO étaient asymptomatiques, découvertes fortuitement. À l'exception de trois cas : un syndrome virilisant, un syndrome féminisant [2] et un syndrome de Cushing [4], les TCCO n'étaient pas sécrétantes ni fonctionnelles. Radiologiquement, les TCCO n'avaient pas de signe évocateur comme les oncocytomes rénaux [12]. Le diagnostic était établi par l'examen histologique. Les TCCO avaient une couleur variant du jaune au marron. Une capsule fibreuse entourait la masse. Après coloration à l'hématoxyline-éosine, on identifiait, au MO, de larges cellules ayant un cytoplasme comblé de granulations éosinophiles. Les études immuno-histochimiques permettaient d'éliminer les autres TCNS. Au microscope électronique, les granulations correspondaient à des mitochondries œdématiées remplissant totalement le cytoplasme. L'étiologie de cette « hyperplasie » et « hypertrophie » mitochondriale restait obscure. Pour certains l'oncocytose était un mécanisme de compensation d'un déficit métabolique dégénératif. Pour d'autres, des mutations au niveau de l'ADN mitochondrial donnaient lieu à une « tumeur » à l'échelle des organelles [3, 7].

La classification des TCCO et leur prise en charge restaient toujours mal précisées. La classification histopronostique de Weiss [5] (Tableau 1), utilisée pour les tumeurs corticosurrénaliennes ne semblait pas adaptée. Selon cette classification, les TCCO sont classées en carcinomes (elles présentent trois critères du score : l'éosinophilie, l'architecture diffuse et les noyaux atypiques). Trois cas seulement ont eu un comportement malin dont un [5] guéri par la chirurgie. Pour les deux autres [8, 9], le suivi manquait. En plus, les TCCO étiquetées potentiellement malignes (dix cas) avaient une évolution favorable pour un suivi moyen de 53,4 (3–180) mois après un traitement chirurgical ablatif, ce qui n'était pas concordant avec le mauvais pronostic des cancers corticosurrénaliens.

Des modifications du système de Weiss étaient adaptées par plusieurs auteurs [2, 5, 8, 9] : Bisceglia et al. [13] divisait les TCCO en tumeur maligne, potentiellement maligne ou bénigne (Tableau 2). Le nombre limité des patients et la faible proportion des tumeurs malignes ne permettaient de valider aucun système.

En absence d'autre classification, celle de Weiss modifiée par Bisceglia était à utiliser pour classifier les TCCO et prédire leur comportement.

La prise en charge de ces tumeurs était celle adoptée pour les tumeurs corticosurrénaliennes en général [14]. La taille de la tumeur et l'âge de notre patient imposaient l'acte chirurgical. En appliquant le système de Weiss et les modifications de Bisceglia, cette tumeur était de bon pronostic (score de Weiss=2 et aucun des critères majeurs ou mineurs de Bisceglia). Le suivi des TCNS était basé sur l'imagerie (TDM à six mois, puis une fois par an), associée à la scintigraphie osseuse et la TDM cérébrale pour les carcinomes corticosurrénaliens [14]. Pour les TCCO, le suivi radiologique serait indiqué pour celles à critères défavorables. Ce suivi n'était pas justifié pour notre patient.

Les TCCO sont des tumeurs rares d'évolution généralement favorable. Les systèmes de classification actuels, malgré leur insuffisance, restent les seuls moyens d'appréciation pronostique sur laquelle un suivi sera adapté pour chaque cas.


Conflit d'intérêt


L'auteur confirme qu'il n'y a pas de conflit d'intérêt.




Tableau 1 - Critères de Weiss.
1- Atypie nucléaire ou grade nucléaire élevé (Führman 3 ou 4) 
2- <=25 % des cellules tumorales ont un cytoplasme clair 
3- >33 % de la tumeur possède une architecture diffuse 
4- Présence de nécrose 
5- Invasion des veines 
6- Invasion des sinusoïdes 
7- Invasion capsulaire 
8- Mitoses atypiques 
9- Mitoses fréquentes (>5/50hpf) 





Tableau 2 - Classification de Bisceglia.
Critères majeurs  Critères mineurs 
>5 mitoses par 50 HPF  Poids tumoral>200g ou diamètre>10cm 
Mitose atypique  Nécrose 
Invasion veineuse  Invasion de la capsule ou des sinusoïdes 



Légende :
Un critère majeur ou plus : tumeur maligne, un critère mineur ou plus : tumeur de potentiel de malignité incertain.


Références



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