Tumeur fibreuse solitaire du rein

16 juin 2004

Mots clés : Tumeur fibreuse solitaire, Rein, Diagnostic, immuno histochimie, évolution.
Auteurs : Pascal GRES (1), Christophe AVANCES (1), Kamel BEN NAOUM (1), Héliette CHAPUIS (2), Pierre COSTA (1)
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 65-66
Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs mésenchymateuses qui se développent dans la plupart des cas à partir de la plèvre. Les TFS rénales sont exceptionnelles (9 cas décrits dans la littérature). Nous rapportons un nouveau cas découvert à l'occasion d'un bilan d'HTA, traité par néphrectomie élargie droite. L'aspect anatomo-pathologique est caractéristique : il s'agit d'une tumeur à centre fibreux, composée d'une prolifération monomorphe de cellules fusiformes, avec marquages CD 34, CD 99, bcl 2 positifs. Le pronostic est généralement favorable lorsque l'exérèse est complète.



Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs mésenchymateuses rares. La plupart des cas se développent à partir de la plèvre [8]. Nous rapportons le cas d'un patient qui présentait une TFS rénale et discutons des circonstances diagnostiques, du traitement et des modalités évolutives à partir d'une revue récente de la littérature.

Observation

B.R, âgé de 83 ans était hospitalisé en octobre 2001 pour bilan d'une HTA déséquilibrée. Le reste de l'examen clinique et le bilan biologique étaient normaux. Une échographie abdominale révélait une masse rénale droite solide et hétérogène. Cette image n'était pas décrite sur une échographie réalisée en 1996. Le diagnostic de tumeur rénale était confirmé par un scanner abdomino- pelvien qui mettait en évidence une masse hétérogène de 9 cm de grand axe refoulant les cavités pyélo-calicielles (Figure 1). Le bilan d'extension (TDM thoracique, cérébrale et scintigraphie osseuse) ne montrait pas de métastases. Les cytologies urinaires étaient négatives, de même que les marqueurs tumoraux (NSE, CA 19-9, ACE, Cyfra 21-1). Une néphrectomie élargie droite était réalisée par voie sous costale. L'examen anatomo pathologique diagnostiquait une tumeur fibreuse solitaire, caractérisée par une prolifération cellulaire monomorphe de faible index mitotique et d'architecture storiforme, composée de cellules fusiformes à noyaux allongés et chromatine marginée, avec oedème et rares foyers de nécrose (Figure 2). La tumeur marquait le CD 34, le CD 99 ainsi que le bcl2.

Figure 1 : TFS rénale droite. Tumeur hétérogène, de 9 cm de grand axe, à centre hypodense, réhaussée par l'injection iodée.
Figure 2 : Prolifération monomorphe de cellules allongées, à noyau ovalaire avec architecture storiforme.

Les suites opératoires étaient simples. Le patient était en rémission complète 18 mois après l'intervention.

Discussion

Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs mésenchymateuses qui se développent à partir de tissus conjonctif, et plus particulièrement à partir de la plèvre [8]. D'autres sites peuvent être atteints, comme le péritoine, la thyroide, les glandes salivaires, le périoste, le tissu sous cutané ou le rétro péritoine [4]. Les TFS rénales sont quant à elles exceptionnelles. En effet, seulement 9 cas ont été rapportés dans la littérature [1, 5, 8]. Dans tous les cas, les patients étaient symptomatiques (douleur lombaire et/ou hématurie). L'âge moyen était de 57,3 ans (extrêmes : 28 à 82 ans) et la taille tumorale élevée (moyenne : 9,6 cm, extrêmes 3 à 15 cm) comme ce fut le cas dans notre observation (Tableau I).

Au scanner, les TFS se présentent généralement comme des tumeurs hétérogènes, irrégulières avec des plages hypodenses [1]. Ces aspects n'ont rien de caractéristique. Néanmoins, la présence d'une cicatrice fibreuse centrale peut parfois faire évoquer un oncocytome comme ce fut le cas chez notre patient [3]. La biopsie pré opératoire ne présente que peu d'intérêt compte tenu de la taille élevée de la tumeur. De plus, elle ne permet généralement pas de trancher entre une TFS, un carcinome sarcomatoide ou un fibrosarcome [8].

Le seul traitement qui soit efficace est chirurgical. Compte tenu du risque élevé de récidive locale, une exérèse complète s'impose [4, 6]. La néphrectomie élargie avec surrénalectomie doit donc être considérée comme le standard thérapeutique. Un seul cas de chirurgie partielle conservatrice a été rapporté dans la littérature [8]. Cette indication doit être limitée aux tumeurs sous capsulaires de petite taille, ou aux indications de nécessité (rein unique, fonction rénale altérée). Une totalisation du geste doit être recommandée si le diagnostic est porté après néphrectomie partielle compte tenu du risque potentiel de franchissement capsulaire ou de thrombus vasculaire [1, 3, 5].

L'aspect anatomo- pathologique est évocateur. Il s'agit d'une tumeur ferme de couleur claire (beige rosée ou grise) à centre fibreux, composée de cellules fusiformes de disposition hétérogène. Les mitoses sont rares (moins de 4 mitoses pour 10 champs à fort grossissement). Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont les sarcomes rétro péritonéaux, les tumeurs rénales sarcomatoides ou les angiomyolipomes sans composante graisseuse [8]. L'étude immuno histo chimique est une aide au diagnostic positif. La TFS rénale exprime fortement le CD 34 ainsi que le CD 99 (marqueurs conjonctifs), ou encore le bcl-2. Par contre, elle n'exprime pas les marqueurs épithéliaux (CK 7, KL 1), musculaires (CD 117, HHF 35, actine musculaire lisse) ou vasculaires (CD 31, facteur VIII).

La caractéristique principale des TFS est une agressivité locale, même si des évolutions métastatiques pulmonaires tardives ont été décrites [4, 6]. Ces lésions doivent donc être considérées comme potentiellement malignes. Les récidives locales surviennent suite à une chirurgie d'exérèse incomplète [4] et peuvent survenir tardivement (jusqu'à 9 ans après le diagnostic initial) [4]. La surveillance clinique et radiographique (radiographie thoracique, scanner abdominal) doit donc être prolongée, mais il n'existe pas à ce jour de consensus clairement établi.

Conclusion

Les TFS rénales sont des tumeurs rares, dont le diagnostic souvent tardif est fait au stade symptomatique. Il n'existe pas de spécificité radiologique, mais la composante fibreuse peut parfois faire évoquer un oncocytome rénal. La néphrectomie élargie est le traitement de référence, l'objectif étant une résection chirurgicale large. Le diagnostic repose sur l'étude anatomo-pathologique qui est confortée par l'étude immuno histo chimique (CD 34 +, CD 99 +, bcl 2 +/-). L'évolution est le plus souvent favorable, mais des récidives parfois tardives ont été décrites notamment après exérèse incomplète, ce qui justifie un suivi prolongé.

Références

1. CORTES-GUTIERREZ E., ARISTA-NASR J., MONDRAGON M ., MIJANGOS-PARADA M., LERMA-MIJANGOS H. : Solitary fibrous tumor of the kidney. J. Urol., 2001 ; 166 : 602.

2. FAIN J.S., EBLE J., NASCIMENTO A.G., FARROW G.M., BOSTWICK D.G. : Solitary fibrous tumor of the kidney. Report of three cases. J. Urol. Pathol., 1996 ; 4 : 227-238.

3. GELB A.B., SIMMONS M.L., WEIDNER N. : Solitary fibrous tumor involving the renal capsule. Am. J. Surg. Pathol., 1996 ; 20 : 1288-1296.

4. HASEGAWA T., MATSUNO Y., SHIMODA T., HASEGAWA F., SANO T., HIROHASCHI S. : Extra thoracic solitary fibrous tumors : Their histological variability and potentially aggressive behavior. Hum. Pathol., 1999 ; 30 : 1464-1473.

5. LEROY X., COPIN M.C., COINDRE J.M., MERIA P., WACRIER A., GOSSET P., GOSSELIN B. : Solitary fibrous tumor of the kidney. Urol. Int., 2000 ; 65 : 49-52.

6. MAGDELEINAT P., ALIFANO M., PETINO A., LE ROCHAIS JP., DULMET E., GALATEAU F., ICARD P., REGNARD J.F. : Solitary fibrous tumors of the pleura : clinical characteristics, surgical treatt and outcome. Eur. J. Cardiothor. Surg., 2002 ; 21 : 1087-1093.

7. PIAZZA R., BLANDAMURA S., ZATTOMI F., OLIVIA G., TAVOLINI I.M. : Solitary fibrous tumor of the retroperitoneum mimicking a renal mass. Int. Urol. Nephrol., 1996 ; 28 : 751-754.

8. WANG J., ARBER D.A., FRANKEL K., WEISS L.M. : Large solitary fibrous tumor of the kidney: report of two cases and rewiew of the literature. Am. J. Surg. Pathol., 2001 ; 25 : 1194-1199.