Tumeur de Buschke-lowenstein associé à un mélanome scrotal. À propos d'un cas

25 janvier 2012

Auteurs : M. Chraïbi, T. Harmouch, K. Znati, H. El Fatemi, L. Chbani, S. Bennis, A. Amarti, Y. Ahallal, My.H. Farih
Référence : Prog Urol, 2012, 1, 22, 70-72




 




Introduction


La tumeur de Buschke-Lowenstein (TBL) est un condylome acuminé géant caractérisé par son potentiel dégénératif et son caractère récidivant après traitement [1].


C’est une affection rare, de déterminisme viral, transmise par voie sexuelle [2].


Nous rapportons la première observation clinique d’un patient porteur ayant une TBL périnéosrotale dont la particularité est l’association à un mélanome périnéoscrotal confirmé à l’étude histologique.


Notre objectif est de discuter les aspects clinicopathologiques des deux entités cliniques et rapporter les données des études de biologie moléculaire pouvant expliquer cette association particulière.


Cas clinique


Notre cas clinique a concerné un patient qui était âgé de 65 ans, marié, a eu comme antécédents des urétrites à répétition et une notion de vagabondage sexuel. Il a consulté au service d’urologie en 2006 pour une tumeur bourgeonnante périnéosrotale (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Tumeur en chou-fleur périnéoscrotale.




L’examen clinique a mis en évidence des végétations en grappes de raisin, blanc-grisâtre, mesurant 4 à 7cm, de siège périnéoscrotal associé à une adénopathie inguinale.


Les sérologies du bilan d’infection sexuellement transmissible (IST) de la syphilis TPHAVDRL, du Sida VIH, de l’hépatite B (l’antigène Hbs) et de l’hépatite C (anti-HBC) ont été négatives.


Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale avec un recouvrement cutané par la peau scrotale adjacente (Figure 2).


Figure 2
Figure 2. 

Aspect postopératoire après exérèse totale de la tumeur avec recouvrement par la peau scrotale de voisinage.




L’étude histologique (Figure 3) des quatre masses communiquées a mis en évidence une hyperplasie épithéliomateuse qui a été faite d’un revêtement malpighien acanthosique, papillomateux, surmonté par une hyperkératose parakératosique avec présence de koïlocytes signant l’infection par le virus HPV (Papillomasvirus ). Une prolifération tumorale maligne a été associée, se disposant en thèques et en nappes faites de cellules dotées de noyaux fusiformes et étoilés, hyperchromatiques, aux nucléoles proéminents et aux cytoplasmes abondants masqués par du pigment mélanique, sans ascension épidermique avec une métastase inguinale.


Figure 3
Figure 3. 

Acanthose, papillomatose épidermique avec des koïlocytes associée a une prolifération tumorale mélanocytaire dermique (HES×200).




Une étude immuno-histochimique a mis en évidence une forte expression de la PS100 par les cellules tumorales.


Un bilan radiologique d’extension a été réalisé, fait d’une radiographie thoracique, une échographie abdominale et une tomodensitométrie thoraco-abdominale qui n’ont pas révélé de lésion secondaire.


L’évolution du patient avec un recul de quatre ans a été sans particularité.


Discussion


La particularité de notre observation clinique est l’association d’une TBL à un mélanome périnéoscrotal.


Les TBL ont été décrites pour la première fois au huitième siècle avant J.C. et en 1925 par Buschke et Lowenstein qui ont décrit leur caractère volumineux. C’est une tumeur rare, qui présente 0,1 % de la population générale [1].


Les TBL surviennent à tous les âges avec une moyenne d’âge de 45 ans et sont relativement fréquentes chez le sexe masculin (77 %) avec une localisation au pénis dans 81 à 94 % des cas. Les facteurs de risque les plus incriminés sont la multiplicité des partenaires, la prostitution, l’homosexualité, le manque d’hygiène et le phimosis chronique.


Sur le plan clinique, les TBL débutent le plus souvent par des lésions filiformes rosées. La durée de transformation est variable pouvant aller de quelques mois à plusieurs années.


À la phase d’état, c’est une tumeur de grande taille, dépassant 10cm, bourgeonnante, en chou-fleur, de couleur blanchâtre ou jaunâtre avec des ulcérations et des lésions infectieuses surajoutées. La présence d’un saignement, d’une infiltration de la base ou des adénopathies signent la malignité [1].


Sur le plan histologique la TBL est à l’origine de lésions d’acanthose, de papillomatose, d’hyperkératose parakératosique avec présence de koïlocytes qui sont pathognomoniques de l’infection par HPV, à noyau chiffonné avec un halo clair périnucléaire [1, 2].


En ce qui concerne l’histogenèse, la TBL est une maladie virale due à l’HPV (Human Papillomasvirus ), surtout les sous-types 6, 11 rarement 16, 18, 54. Les oncoprotéines E6 et E7 de l’ HPV activent les cyclines E et A et inhibent la fonction des protéines suppressives de tumeur notamment la p53 et le Rb [3].


Le traitement de choix est chirurgical [3]. L’exérèse doit être la plus large possible, emportant une marge de tissu sain [3] confirmé par l’examen anatomopathologique. La fréquence des récidives et le risque de survenue de carcinome épidermoïde imposent une surveillance clinique (locorégionale) et histologique prolongée [1].


Le mélanome est une tumeur maligne développée au dépend des mélanocytes, grave vu sa forte capacité à métastasier. Son siège est ubiquitaire avec une prédilection chez la race blanche. La localisation scrotale primitive est très rare avec peu de cas rapportés dans la littérature.


Cliniquement, le mélanome est à l’origine de lésion (ABCDE) asymétrique, à bords irréguliers, de couleur hétérogène, de diamètre supérieur à 6mm et d’évolutivité récente. L’étude histologique doit être confirmée par un examen immuno-histochimique reposant sur l’HMB45 et la PS100 (comme le cas de notre patient).


Les facteurs de risque sont représentés essentiellement par l’exposition solaire vu que les radiations UV seraient responsables de quelques mutations in vitro mais cela reste insuffisant pour expliquer la genèse de mélanomes muqueux au niveau des régions non exposées, notamment du scrotum [4].


Selon des études menées en Caroline du Nord par le département de chirurgie générale, sur 12 biopsies de mélanomes, une recherche d’HPV par immuno-histochimie était réalisée [5].


L’HPV était retrouvé dans 7/12 cas (58 % des cas). Cette étude a conclu que l’HPV est incriminé également dans la genèse des mélanomes, surtout les deux sous-types 16 et 38 [5]. L’HPV peut être identifié par des méthodes immuno-histochimiques, par hybridation in situ ou par PCR. L’incubation est de trois semaines avec dans moins de 1 % des cas un cancer après un délai moyen de 15 ans [4, 5].


Cette association des deux pathologies TBL et mélanome périnéoscrotal dans notre cas clinique, soulève la question sur leur histogenèse.


S’agit-il de deux pathologies distinctes qui ont pu évolué séparément ou peut-on supposer que l’HPV soit une origine commune. La réponse à ces questions nécessite des études de biologie moléculaire sur des séries concernant les TBL et les mélanomes, qui aboutirait probablement à des résultats plus concrets.


Conclusion


La TBL et le mélanome périnéoscrotal sont des entités cliniques rares de mauvais pronostic.


L’association des deux pathologies n’a jamais été rapportée dans la littérature et mérite des études de biologie moléculaire poussées afin d’éclaircir les mécanismes physiopathologiques impliqués dans leur histogenèse et éventuellement ouvrir les portes d’un traitement ciblé.


Le développement de la vaccination prophylactique contre l’infection à l’HPV reste une perspective d’avenir très intéressante.


Déclaration d’intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.



Références



El mejjad A., Dakir M., Tahiri M., Attar H. Le condylome acuminé géant–Tumeur de Buschke-Lowenstein (à propos de 3 cas) Prog Urol 2003 ;  13 : 513-517
Frega a, Stentella P., Tinari A., Vecchione A., Marchionni M. Giant condyloma acuminatum or buschke-lowenstein tumor: review of the literature and report of three cases treated by CO2  laser surgery. A long-term follow-up Anticancer Res 2002 ;  22 : 1201-1204
Lévy A., Lebbe C. Prise en charge des tumeurs de Buschke-Löwenstein Ann Urol 2006 ;  40 : 175-178
Liselotte Dahlgren, Kjell Schedvins, Lena Kanter-lewensohn, Tina Dalianis, Boel K. Ragnarsson-Olding .Human papilloma virus (HPV) is rarely detected in malignant melanomas of sun sheltered mucosal membranes Acta Oncologica 2005 ;  44 : 694-699
Dreau D., Culberson C., Sharon W., Walter D. Human Papillomavirus in melanoma biopsy specimens and its relation to melanoma progression Ann Surgery 2000 ;  231 (5) : 664-671 [cross-ref]






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