Syringocèle : à propos d'un cas

05 octobre 2007

Mots clés : syringocèle, Urètre, glandes de Cowper.
Auteurs : Wisard M., Praz V., Aymon D., Meuwly J.Y., Jichlinski P.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 1003-1004
La syringocèle est une affection peu connue, rarement diagnostiquée, qui résulte d'une dilatation congénitale ou acquise des glandes de Cowper et qui est susceptible de provoquer chez l'homme des troubles urinaires. Nous rapportons ici un cas clinique en rappelant son étiologie, sa clinique, son diagnostic et son traitement.

La syringocèle définit la dilatation des glandes de Cowpers, paire de glandes située près de la partie membraneuse de l'urètre, canal dans la partie spongieuse duquel elle déverse sa sécrétion qui contribue à former le sperme. Le mot syringocèle est dérivé du grec, surigx, qui signifie canal, conduit. Chez l'adulte, les cas publiés sont rares.

Cas clinique

Ce jeune homme de 21 ans a consulté en raison d'une masse périnéale indolore d'apparition récente. L'anamnèse révélait que depuis 2 ans, il souffrait de brûlures mictionnelles, d'une diminution du jet urinaire ainsi que la perte de quelques gouttes d'urine en fin de miction. L'examen clinique mettait en évidence une voussure périnéale d'un diamètre de 5 cm, légèrement sensible à la pression. Le sédiment urinaire contenait de très nombreux leucocytes et érythrocytes et la culture d'urine était positive pour un E.Coli. A l'échographie périnéale (Figure 1), centrée sur la région bulbaire, il y avait deux formations kystiques mesurant 4.6 cm x 1.3 cm de localisation paraurétrale, confirmées à l'échographie endourétrale (Figure 2) et à l'urétrographie rétrograde qui opacifiait les deux cavités (Figure 3). Ces kystes ont été marsupialisés par voie endoscopique. A la mictiographie pratiquée 6 mois plus tard il y avait, pour un volume uriné de 188 ml, un débit maximal de 21 ml/sec. Depuis lors (4 ans et demi de recul) le patient était asymptomatique.

Discussion

Les glandes de Cowper sont des glandes annexes de l'appareil génital masculin qui ont été décrites pour la première fois par Mery en 1684, puis 15 ans plus tard en 1699 par Cowper. Présentes chez la plupart des mammifères mâles, elles sont l'équivalent des glandes de Bartholin chez la femme. Elles apparaissent chez l'embryon humain dès le 3ème mois de gestation et sont issues du sinus uro-génital. Chez le foetus, leur développement est sous contrôle des androgènes. Initialement encastrées dans les fibres musculaires squelettiques du diaphragme pelvien lors de la naissance, elles migrent ensuite pour se retrouver en position diaphragmo-bulbaire, voire bulbaire. Leur aspect morphologique varie suivant l'âge : arrondies chez le nouveau-né, elles s'aplatissent après la puberté et deviennent piriformes et lobulées à l'âge adulte où elles mesurent en moyenne 10.2 mm de long, 4.5 mm de haut et 6.4 mm de large. Elles sont constituées d'une paire de glandes principales situées en arrière et de chaque côté du bulbe urétral et de glandes annexes logées dans l'épaisseur du corps spongieux. Les glandes principales sont drainées par de longs canaux parallèles à l'urètre qui s'ouvrent dans l'urètre bulbaire par 2 orifices. Leur innervation est assurée par le plexus hypogastrique. Elle est essentiellement sympathique et accessoirement parasympathique par l'intermédiaire du nerf érecteur d'Eckardt. Leur sécrétion semble être un facteur favorisant l'émission et l'activité métabolique des spermatozoides ainsi que la défense du tractus urogénital contre l'infection [1, 2].

L'incidence précise de la syringocèle reste incertaine. Chez l'adulte, jusqu'en 2000, seul 20 cas avaient été rapportés dans la littérature [3]. Par contre, chez l'enfant, cette affection semble plus fréquente puisque présente sur 1.5% des cystographies [4]. Son étiologie est hypothétique. Chez l'enfant, on évoque une anomalie congénitale du canal de drainage des glandes de Cowper et chez l'adulte, une obstruction secondaire à une infection ou à un traumatisme.

Maizels en 1983 a proposé une classification des syringocèles en 4 groupes suivant leur aspect radiologique à partir de cysto-urétrographie mictionelle ou d'urétrocystographie rétrograde ; il s'agit de la forme simple, la forme non perforée, la forme perforée et la forme rompue [5]. Dans la pratique, la distinction n'est pas toujours aisée, raison pour laquelle, Bevers a proposé de répartir les syringocèles en seulement 2 groupes : les syringocèles ouvertes et les syringocèles fermées. Dans les syringocèles ouvertes, bien qu'il y ait une dilatation de la partie distale du canal de drainage, la fine membrane qui sépare la syringocèle de l'urètre est rompue. Dans les syringocèles fermées, la partie distale du canal de drainage est dilatée et vient comprimer l'urètre.

Les troubles provoqués par la syringocèle sont ceux des obstructions du bas appareil urinaire, rassemblés désormais sous la dénomination, LUTS (low urinary tract symptoms), à savoir : dysurie, pollakiurie, nycturie et des impériosités. A cela s'ajoute parfois des infections urinaires à répétition, une hématurie microscopique voire macroscopique ainsi qu'une hémospermie.

L'incontinence urinaire post-mictionelle chez un jeune patient doit faire penser à ce diagnostic. Dans d'autres cas, c'est la présence d'une masse périnéale, indolore ou douloureuse qui l'évoquera. L'urétroscopie, l'échographie périnéale et de l'urétrographie rétrograde permettent également de confirmer ce diagnostic.

Si l'on compare l'incidence de la syringocèle chez l'enfant à celle de l'adulte, force est de constater que la majorité des syringocèles de l'enfant doivent disparaïtre spontanément. Par contre, chez l'adulte cela semble plus rare car dans la majorité des cas il faut intervenir et le traitement consiste alors à marsupialiser la cavité par voie endoscopique. D'autres auteurs proposent lors de manifestation périnéale une cure chirurgicale avec urétroplastie dans le même temps. Cela entraïne le plus souvent la disparition de la symptomatologie.

Figure 1 : Echographie périnéale, centrée sur la région bulbaire : 2 formations kystiques.
Figure 2 : Echographie endourétrale confirmant la localisation.
Figure 3 : Urétrographie rétrograde avec effet de masse sur le bulbe urétral.

Conclusion

La syringocèle est une pathologie rare, responsable chez l'adulte jeune de syndrome LUTS et d'incontinence urinaire, facilement curable.

Références

1. Chretien F.C. : Les glandes bulbo-urétrales de Cowper et leur sécrétion: anatomie, propriétés physiques et rôles physiologiques. Contracept. Fertil. Sex, 1994 ; 22 : 239-250.

2. Pedron P., Traxer O., Haab F., Farres T., Tligui M., Thibault P., Gattegno B. : Glandes de Cowper : aspects anatomique, physiologique et pathologique. Prog. Urol., 1997 ; 7 : 563-569.

3. Bevers R.F., Abbekerk E.M., Boon T.A. : Cowper's syringocele : symptoms,classification and treatment of an unappreciated problem. J. Urol., 2000 ; 163 : 782-784.

4. Maizels M., Stephens F., King L.R., Firlit C.F. : Cowper's syringocele : a classification of dilatation of Cowper's gland duct based upon clinical characteristics of 8 boys. J. Urol., 1983 ; 129 : 11-114.

5. Redman J.F., Rountree G.A. : Pronounced dilatation of Cowper's gland duct manifest as perineal mass : a recommendation for management. J. Urol., 1988 ; 139 : 87-88.