A propos d'un cas de léïomyome du rein

18 juin 2002

Mots clés : Rein, capsule, Tumeur, léïomyome.
Auteurs : RIQUET H., FABRE-BOCQUENTIN B., SKOWRON O., BOILLOT B., DESCOTES J-L., RAMBEAUD J-J.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 92-95
Nous rapportons un cas de léïomyome localisé à la capsule rénale.
Si le léïomyome est une tumeur fréquente au niveau de l'utérus, sa localisation au niveau du tractus urinaire est très rarement rapportée dans la littérature.
Le pronostic est excellent. Le scanner permet dans de rares cas d'évoquer le diagnostic, et l'examen anatomo-pathologique confirme le diagnostic de tumeur bénigne.



Les léïomyomes rénaux sont des tumeurs rares bénignes et d'excellent pronostic après exérèse [1, 3, 4, 9, 11, 13, 14, 15, 17].

Seulement une trentaine de cas sont dénombrées dans la littérature.

Le premier cas a été rapporté par SCHLUTER en 1890, et, en 1956, FOSTER ne dénombrait que 22 cas publiés.

Nous rapportons ici une nouvelle observation de léïomyome de la capsule du rein gauche.

Cas clinique

Madame H. Anne Marie, âgée de 57 ans, a été hospitalisée pour syndrome dépressif en mai 2000.

On notait dans ses antécédents une cholécystectomie , une salpingite, une HTA, une allergie à la pénicilline et à l'aspirine, un éthylisme chronique, un tabagisme à 60 paquets-année.

La patiente présentait une hématurie microsopique depuis 3 ans. Le bilan échographique récent retrouvait une lésion tissulaire de 9 cm-5 cm développée dans le rétropéritoine gauche ne semblant pas envahir le rein gauche.

Les cytologies urinaires ne retrouvaient pas d'élément en faveur d'une lésion urothéliale.

La tomodensitométrie confirmait la présence d'une formation tissulaire de 80-51-75 mm de densité 34 UH sans injection et de 52 UH à la phase artérielle, 77 UH au temps excrétoire (Figure 1).

Figure 1 : Tomodensitométrie en coupe transversale : la tumeur ne prend pas le produit de contraste.

Cette formation venait à face postérieure du rein gauche sans atteinte du parenchyme rénal adjacent, il n'existait pas d'adénopathie.

L'IRM mettait en évidence une masse tissulaire de 88-85-42 mm de diamètre encapsulée (Figures 2 et 3 ) sauf en regard de sa portion moyenne où elle apparaissait étroitement en contact avec le parenchyme rénal.

Figure 2 : IRM en coupe transversale : la tumeur siège à la face première du rein gauche.
Figure 3 : IRM en coupe longitudinale.

Cette lésion avait un hyposignal en T2 et isosignal par rapport au parenchyme en T1. Il existait un rehaussement modéré après injection de gadolinium.

Devant l'aspect radiologique peut habituel de cette lésion, et l'absence d'envahissement du parenchyme rénal adjacent,une biopsie avait été réalisée sous échographie. Celle-ci montrait une prolifération de cellules au noyau ovoide ou fusiforme sans atypie ni mitose. Leur cytoplasme était bien visible, allongé, éosinophile. Ces cellules adoptaient une architecture en faisceaux enchevêtrés, séparés par des zones de collagène plus ou moins denses. Il s'y associait quelques rares lymphocytes et mastocytes. Cela évoquait une lésion de nature mésenchymateuse de type léïomyome.

Devant l'aspect atypique de la lésion, il était décidé de réaliser une exérèse de cette lésion associée à une néphrectomie polaire supérieure en fonction de l'aspect per-opératoire.

Durant l'intervention la lésion était encapsulée, la dissection permettait un plan de clivage entre la lésion et le rein, sauf sur un centimètre où elle semblait dépendre de la capsule. L'examen extemporané permettait de mettre en évidence une prolifération de cellules fusiformes.

Les suites opératoires étaient simples et la patiente sortait au 7ème jour.

L'examen anatomopathologique de la pièce portait sur une lésion macroscopiquement bien limitée, de 80 par 55 par 80 mm. A la coupe, elle était d'aspect charnu, homogène. Histologiquement (Figure 4), elle était constituée de faisceaux enchevêtrés de fibres musculaires lisses, se disposant au sein d'un stroma fibreux ou oedémateux.

Figure 4 : Lame anatomo-pathologique montrant des trousseaux enchevêtrés de cellules fusiformes dans les caractères nucléaires (noyaux à bouts carrés). L'absence de mitose et l'étude immuno-histochimique ont permis de porter le diagnostic de léïomyome.

Ces cellules, fusiformes présentaient un noyau ovoide ou allongé, sans atypie ni mitose. Il n'était pas retrouvé d'adipocytes au sein de la prolifération.

L'examen immuno-histochimique mettait en évidence un immuno-marquage positif des cellules fusiformes avec les anticorps anti-vimentine, desmine et actine, confirmant leur nature musculaire lisse. Par contre, l'immunomarquage réalisé avec l'HMB45 était négatif.

Compte tenu de la localisation et des aspects histologiques et immuno-histochimiques, il s'agissait d'un léïomyome développé aux dépens de la capsule rénale.

Discussion

Les léïomyomes rénaux sont des tumeurs rarement décrites, d'après la revue de la littérature que nous avons effectuée [1, 4, 5, 6, 7, 9, 13, 14, 15, 17].

Quelques cas de lésion géantes ont été décrites par BAILEY et HARRISON [1] qui rapportent un cas d'une lésion pesant 4,95 kg, et CLINTON THOMAS [4] une de 37 kg.

Les symptômes les plus fréquemment rencontrés , en cas de lésion volumineuse, sont l'hématurie ainsi que le syndrome de masse du flanc.

Les léïomyomes rénaux découverts sur autopsie [15, 17], au contraire, sont fréquents de 4,2 à 5,2% et selon XIPPEL [17] la découverte autopsique d'un nodule cortical du rein a 14% de chance d'être un léïomyome. Les lésions trouvées à l'autopsie sont souvent inférieures à 2 cm.

Les léïomyomes de découverte non-autopsique sont de taille plus importante [15].

Ce sont des tumeurs rares avant 20 ans, moins de 10% des lésions publiées selon la revue de la littérature publiée par STEINER [15], mais plus fréquentes entre la deuxième et la cinquième décade. La présentation clinique est une masse palpable dans 57% des cas , et des douleurs du flanc dans 53% des cas.

Les léïomyomes rénaux sont solides dans 73 % des cas et kystiques dans 27% des cas [15].

L'angiographie ne permet pas une caractérisation de la lésion et n'a pas d'intérêt diagnostique.

La tomodensitométrie permet de localiser le léïomyome , quelques caractéristiques scannographiques permettent d'évoquer le diagnostique [15] :

- Une lésion bien circonscrite.

- Aucune invasion extra-rénale.

- Une localisation capsulaire ou sous capsulaire, ou une localisation au niveau du sinus du rein.

- Le plus évocateur est l'existence d'un plan entre la tumeur et le parenchyme sous-jacent sans atteinte du parenchyme rénal.

L'IRM n'est pas décrite comme examen radiologique de référence dans la revue de la littérature, étant donné la rareté de ce type de lésion.

Au niveau du tractus urinaire, d'autres localisations ont été décrites : au niveau du sinus du rein [2, 8, 16], au niveau de l'uretère [2] , au niveau de la vessie [2, 3, 9], au niveau de l'urètre [10, 12].

L'examen anatomo-pathologique permet de porter le diagnostic. Le léïomyome de localisation rénale se développe dans le cortex ou la capsule rénale, et a des aspects macroscopique et histologique similaires à ceux décrits pour les léïomyomes d'autres localisations. Ils se présentent en effet habituellement comme des lésions bien limitées, blanchâtres et fasciculées à la coupe.

Histologiquement, ils sont constitués de faisceaux enchevêtrés de fibres musculaires lisses, sans atypie ni mitose, se disposant dans un stroma fibro-oedémateux. Mais le diagnostic différentiel avec l'angiomyolipome peut être difficile, en particulier lorsque le contingent musculaire lisse prédomine dans celui-ci. Il est donc nécessaire de rechercher avec attention la présence d'adipocytes matures au sein de la prolifération. Par ailleurs, l'immunoréactivité des cellules musculaires avec l'anticorps anti-HMB45 habituelle dans l'angiomyolipome, et, absente dans le léïomyome, aide au diagnostic différentiel.

Conclusion

Le diagnostic de léïomyome du rein est difficile.

La tomodensitométrie et l'IRM permettent d'évoquer le diagnostic avant l'intervention. Les constatations per-opératoires et l'examen extemporané confirment le caractère bénin de la tumeur et entrainent une chirurgie partielle du rein.

Références

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