Prise en charge des tératomes testiculaires : mise au point par le Comité de cancérologie de l’Association française d’urologie groupe organes génitaux externes (CCAFU-OGE)

25 décembre 2014

Auteurs : C. Avances, P. Camparo, X. Durand, A. Flechon, T. Murez, P. Sebe, M. Soulie, J. Rigaud, les membres du CCAFU
Référence : Prog Urol, 2014, 16, 24, 1050-1053
Introduction

L’objectif de cet article a été de faire une mise au point sur les particularités anatomopathologiques, cliniques et thérapeutiques des différentes formes de tératomes testiculaires de l’adulte.

Patients et méthodes

Le groupe de travail multidisciplinaire a fait une recherche bibliographique sur Pubmed avec comme mots clés : adult teratoma , malignant transformation , growing teratoma , chemotherapy , surgery afin de faire une mise au point sur la prise en charge des différents tératomes de l’adulte à point de départ testiculaire.

Résultats

Les tératomes de l’adulte sont d’authentiques tumeurs malignes et se subdivisent en formes localisées et métastatiques qui peuvent se présenter sous forme tératomateuse exclusives, growing teratoma ou tératome avec contingent somatique malin. La prise en charge de référence repose sur une exérèse chirurgicale élargie (testiculaire et métastatiques) avec dans les formes métastatiques une chimiothérapie adaptée à l’histologie. Un suivi prolongé au-delà de 10ans est nécessaire en raison du risque de rechute tardive.

Conclusions

Le tératome testiculaire est une tumeur rare qui est à considérer comme maligne avec un potentiel évolutif et métastatique. Le traitement repose principalement sur une prise en charge chirurgicale.




 




Introduction


Les tératomes sont des tumeurs reproduisant des tissus qui se succèdent lors du développement embryonnaire.


Les tératomes de l'adulte peuvent se subdiviser en formes localisées et métastatiques qui peuvent se présenter sous forme tératomateuse exclusives (growing teratoma ) ou avec contingents somatiques malins.


L'objectif de cet article est de présenter les particularités anatomopathologiques, cliniques et thérapeutiques de ces différentes formes de tératome de l'adulte. Pour ce faire une recherche bibliographique sur Pubmed a été réalisée avec comme mots clés : adult teratoma , malignant transformation , growing teratoma , chemotherapy , surgery .


Les tératomes testiculaires de l'adulte


Les tératomes testiculaires purs de l'adulte ne représentent que 2 à 6 % des tumeurs du testicule [1, 2]. L'âge moyen d'atteinte est identique à celui des tumeurs germinales non séminomateuses (27,9ans ; extrêmes 20 à 68ans) [1].


Il s'agit d'authentiques lésions malignes. La distinction entre tératome mature et tératome immature a été abandonnée dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé en 2004 puisqu'elle ne correspond ni à une distinction physiopathologique ni à une particularité pronostique.


Les tératomes de l'adulte sont associés dans 88 % des cas à des lésions de néoplasie germinale intra tubulaire (NGIT), précurseurs de l'ensemble des formes histologiques de tumeurs germinales de l'adulte. Ils présentent comme toute tumeur germinale un potentiel métastatique qui est corrélé à l'invasion vasculaire et au stade clinique (19,2 % des stades I et 31 % des stades I+IIA). Le site privilégié d'atteinte est le rétropéritoine (66 % des cas) [2]. Les métastases contiennent d'autres contingents tumoraux dans la moitié des cas [1, 2, 3].


Cliniquement, la tumeur se présente sous la forme d'une masse ou d'une pesanteur testiculaire évolutive en moyenne depuis 3 mois (extrêmes : 1 à 120 mois). La taille médiane au diagnostic est de 39mm (12 à 60mm). Un antécédent de cryptorchidie est retrouvé dans 7 à 20 % des cas [1].


La tumeur est hétérogène en échographie (28,5 % de formes kystiques, 21,5 % de formes solides, 50 % mixtes) [2]. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne est indispensable dans un contexte métastatique potentiel. La TEP-TDM n'est pas indiqué en première intention puisque non fixant [1, 4].


Les marqueurs tumoraux sont normaux dans les formes pures, excepté les LDH dont le taux est corrélé au volume tumoral (7 % des stades I, 55 à 67 % des stades IIB) [2, 3].


Le traitement des tératomes testiculaires purs de l'adulte est chirurgical (orchidectomie élargie ou partielle en cas d'indication). Une surveillance par TDM semestrielle est proposée aux patients de stade I. Elle doit être prolongée en raison du risque de rechute à distance (>2ans). Un curage rétropéritonéal d'évaluation peut être proposé aux patients non compliants (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Arbre décisionnel de la prise en charge thérapeutique du tératome testiculaire pur de l'adulte.




Les formes métastatiques sont traitées par chimiothérapie (3 cycles de BEP), compte tenu de l'association fréquente avec d'autres contingents germinaux chimio-sensibles. Toutes les masses résiduelles doivent être opérées en raison du risque de reprise évolutive à partir de contingent tératomateux chimio- et radio-résistants (curage unilatéral modifié ou bilatéral complet en fonction de la taille et de la localisation des adénopathies) [4] (Figure 1).


Les récidives tardives (>2ans) peuvent être soit tératomateuses pures, soit composites. De ce fait, une TEP-TDM peut être utile lorsque les marqueurs sont normaux. L'existence d'une fixation fait porter l'indication d'une chimiothérapie (3 cycles de BEP) puis d'une éventuelle chirurgie d'exérèse sur les masses résiduelles. Si la TEP-TDM ne fixe pas, la chirurgie est indiquée en première intention (présence de tératome pur, avec risque de growing carcinoma ou tératome à contingent somatique malin) (Figure 2).


Figure 2
Figure 2. 

Arbre décisionnel de la prise en charge thérapeutique des récidives tardives du tératome.





Le growing teratoma


Ce syndrome est définit par l'augmentation sous ou après chimiothérapie du volume de toute masse tumorale, qu'elle soit ganglionnaire rétropéritonéale, mediastinale, sus-claviculaire, pulmonaire, osseuse et/ou hépatique, associée à un taux de marqueurs α-FP et hCG totale normal [5, 6]. L'histologie se caractérise par la présence d'un tératome pur, sans autre contingent germinal [6].


Il s'agit d'une entité rare rencontrée dans 1,9 à 4 % des tumeurs germinales non séminomateuses (TGNS). Dans 89 % des cas, le growing teratoma a été développé dans le rétropéritoine à partir de masses ganglionnaires. La taille médiane au diagnostic a été de 8,7cm (extrêmes : 2,5-25cm). La vitesse de croissance médiane a été de 0,7cm/mois (extrêmes : 0,1 à 2,4) [6].


Les symptômes sont liés au volume tumoral et à la compression des organes adjacents. Ils ne sont pas spécifiques.


Le diagnostic est évoqué sur la TDM de contrôle (absence de modification voire augmentation de taille au cours de la chimiothérapie). L'aspect kystique est évocateur (Figure 3). La TEP-TDM n'a pas de place dans le diagnostic puisque le tératome ne fixe pas [5]. Le diagnostic doit d'autant plus être évoqué qu'il existe un contingent tératomateux sur la tumeur primitive [5, 6].


Figure 3
Figure 3. 

Aspect kystique à l'IRM d'un growing teratoma .




Le traitement est exclusivement chirurgical en raison de la radio- et de la chimio-résistance des cellules tératomateuses. L'exérèse doit être complète, la résection en marges chirurgicales saines étant le facteur pronostique principal. En cas de lésions rétropéritonéales, le traitement est un curage bilatéral complet [5, 6]. Des résections viscérales de nécessité peuvent être indiquées si le volume tumoral est élevé (néphrectomie, résection cave...). Le geste peut être guidé par les résultats d'un examen extemporané. La planification de la stratégie chirurgicale (éventuelle intervention à plusieurs équipes) doit être évaluée en pré opératoire.


La survie globale des growing teratoma est de 89 % à 5ans [6]. Le pronostic des lésions médiastinales est plus réservé. Un suivi prolongé est nécessaire puisqu'il existe des rechutes tardives [5].


Tératome avec contingent somatique malin (TCSM)


Le tératome avec contingent somatique malin (TCSM) (ex. « tératome cancérisé ») correspond à la transformation d'un contingent germinal en un autre contingent tumoral somatique (sarcome, carcinome ou tumeur neurectodermique) à partir de cellules totipotentes [7]. Le TCSM est observé avec une fréquence de 3 à 6 % des TGNS métastatiques [7, 8].


La transformation tumorale somatique peut s'effectuer de novo, sans qu'aucune pression de chimiothérapie ne soit exercée [7]. Elle peut concerner la tumeur testiculaire dans 33 % des cas, le rétropéritoine dans 37 % des cas, le médiastin dans 13 % des cas ou les lésions métastatiques [9]. L'âge moyen d'atteinte est de 28ans (extrêmes : 17-45ans). Elle peut être synchrone ou métachrone, avec un délai de survenue parfois tardif (jusqu'à 14ans) [8, 10].


Cliniquement, le diagnostic est suspecté en cas d'évolution dissociée des sites métastatiques ou en cas de progression tumorale sous chimiothérapie [10]. L'imagerie peut être évocatrice en cas de contingent sarcomateux (possibilité de densité osseuse en cas d'ostéosarcome). Contrairement au growing teratoma , le taux de marqueurs sériques peut être élevé si la tumeur est associée à d'autres contingents germinaux [9].


Le diagnostic histologique est retenu si le contingent somatique malin est suffisant pour être différencié du reste des autres contingents germinaux (supérieur à 1cm), infiltrant et détruisant le reste de la prolifération (testiculaire ou métastatique) et associée à une activité mitotique inhabituelle dans les TGNS. Il est facilité par la coexistence, sur pièce d'orchidectomie ou de métastase ganglionnaire de tératome (85 % des cas) ou d'autres contingents germinaux (séminomateux ou non) [7, 8, 9]. La présence d'un isochromosome 12p est retrouvée dans 80 % des cas. Le diagnostic est en règle générale facilement porté sur la pièce d'exérèse (orchidectomie, résection de masse résiduelle après chimiothérapie). Dans le cas d'une lésion initialement extra testiculaire, la nature germinale primitive de la lésion peut être difficile à affirmer mais devra être évoquée chez un sujet jeune sans primitif connu. L'origine testiculaire sera alors recherchée par l'examen clinique et radiologique. Une biopsie est nécessaire chaque fois que le diagnostic est évoqué et que la tumeur n'est pas résécable (en localisation extra testiculaire). La technique est à discuter en fonction du site tumoral et de l'histologie présumée.


La complexité de la prise en charge réside dans l'hétérogénéité tumorale. Un contingent sarcomateux est retrouvé dans 63 % des cas, un adénocarcinome dans 22 % des cas, une tumeur neurectodermique dans 15 % des cas, un carcinome épidermoïde dans 2 % des cas.


Le traitement de choix est chirurgical [8, 10]. L'objectif est la résection en marges saines. Une chimiothérapie adaptée au contingent somatique peut être indiquée lorsque la tumeur est initialement inopérable ou en situation adjuvante lorsqu'il s'agit d'une tumeur à haut risque de récidive (rhabdomyosarcomes, tumeurs neuro-ectodermiques, cancer anaplasique à petites cellules) [10]. Le pronostic varie avec l'histologie, la résection en marges saines et la localisation tumorale (site médiastinal péjoratif) [7].


Conclusion


Les tératomes de l'adulte sont d'authentiques tumeurs malignes. Le diagnostic de growing teratoma (GT) et de tératome avec contingent somatique malin (TCSM) doit être évoqué en cas de stagnation ou d'augmentation de taille tumorale sous chimiothérapie. L'exérèse élargie est le traitement de référence des GT et TCSM. Une chimiothérapie adaptée à l'histologie des TCSM est indiquée dans les situations à risque. Un suivi prolongé au-delà de 10ans est nécessaire en raison du risque de rechute tardive.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



Références



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