Polype fibro-épithelial de l'uretère chez l'enfant. À propos d'un cas

25 avril 2011

Auteurs : A. Ammor, C. Chamond, F. Bargy, S. Beaudoin
Référence : Prog Urol, 2011, 4, 21, 291-295

Le polype fibro-épithélial de l’uretère (PFE) est une tumeur bénigne d’origine mésodermique rare chez l’enfant. Il est souvent révélé par une hématurie et des douleurs lombaires, qui sont en rapport avec une obstruction du tractus urinaire. L’étiopathogénie de ces tumeurs est mal connue. Le PFE est plus fréquent chez le garçon, et siège souvent au niveau l’uretère proximal et la jonction pyélourétérale. Le diagnostic préopératoire est souvent difficile. Nous rapportons le cas d’un garçon de dix ans, qui avait des douleurs lombaires intermittentes, dues à des polypes de l’uretère lombaire gauche, de découverte peropératoire, dont la nature fibro-épithéliale a été confirmée par l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale. À travers une revue de la littérature, les aspects cliniques, radiologiques, histologiques et thérapeutiques de cette tumeur inhabituelle sont discutés.




 




Introduction


Les tumeurs bénignes de l'uretère sont rares. Elles se développent à partir du tissu mésodermique de la paroi urétérale. Elles sont dominées par le polype fibro-épithélial (PFE) [1], dont l'étiologie reste mal élucidée. Il survient fréquemment chez le garçon et se manifeste souvent par une hématurie et des douleurs lombaires [2]. Il siège préférentiellement au niveau de l'uretère proximal et le pelvis rénal. Le diagnostic radiologique préopératoire est difficile ; il s'agit souvent d'une découverte opératoire.


Observation


L.K., garçon de dix ans, avec des antécédents des douleurs lombaires gauches intermittentes et hématurie, pour lesquelles un bilan urologique avait été réalisé et objectivé une dilatation de l'uretère lombaire gauche (Figure 1), sans reflux vésico-urétéral avec respect du parenchyme rénal. Une surveillance échographique trimestrielle a été décidée.


Figure 1
Figure 1. 

Image IRM « objectivant » une dilatation de l'uretère lombaire gauche.




L'enfant a été perdu de vue, puis il a reconsulté 3 ans après pour récidive des douleurs lombaires. Il n'y avait pas d'antécédent de traumatisme, d'infection urinaire ou de calcul. L'échographie et la tomodensitométrie ont mis en évidence une dilatation des cavités pyélocalicielles et de l'uretère lombaire gauches sans image de calcul. La scintigraphie au Mag 3 Tc a mis en évidence un ralentissement de la cinétique de drainage du rein gauche sans obstacle et sans retentissement sur la fonction rénale (Figure 2).


Figure 2
Figure 2. 

Néphrogramme mettant en évidence un rein droit fonctionnellement normal et un rein gauche présentant une cinétique de drainage lente mais sans obstacle. Trait rouge : rein gauche ; trait vert : rein droit.




L'indication d'une intervention chirurgicale a été portée devant le caractère persistant et rebelle des douleurs lombaires. L'urétéropyélographie rétrograde peropératoire a objecivé une obstruction partielle du bas uretère lombaire avec une franche disparité de calibre à ce niveau (Figure 3). Une résection segmentaire emportant la zone de disparité de calibre a été réalisée par voie lombaire latérale suivie d'une anastomose urétéro-urétérale terminoterminale. Il existait plusieurs formations polyploïdes qui obstruaient la lumière urétérale. L'étude anatomopathologique a conclu à des PFE de l'uretère, parfaitement bénins (Figures 4–7). Les suites opératoires étaient simples. Six mois après l'intervention, l'enfant était toujours asymptomatique.


Figure 3
Figure 3. 

Urétéropyélographie rétrograde peropératoire mettant en évidence une image d'obstacle au niveau de l'uretère lombaire.




Figures 4–7
Figures 4–7. 

Aspect histologique du polype : stroma fibrovasculaire lâche tapissé par un revêtement de type urothélial. On note de très discrets remaniements hémorragiques sans irrégularités ni atypies.





Discussion


Les tumeurs urétérales primitives « sont rares chez l'enfant ». Elles peuvent être épithéliales ou mésodermiques. Les tumeurs d'origine épithéliales sont le plus souvent malignes, alors que celles d'origine mésodermique sont presque toujours bénignes.

Le PFE est rare, mais il représente la tumeur urétérale mésodermique bénigne la plus fréquente chez l'enfant [1]. Il s'agit d'une projection muqueuse composée d'un stroma fibrovasculaire lâche tapissé par un uroépithélium normal [2]. Il existe une prédominance masculine et le côté gauche est le plus souvent atteint [2]. Le PFE siège habituellement au niveau de l'uretère proximal. Il est presque toujours unilatéral et solitaire [3].

L'étiopathogénie de ces polypes reste mal élucidée. Il s'agit, pour certains auteurs, de lésions congénitales à croissance lente. Pour d'autres, c'est une lésion acquise consécutive à une irritation urothéliale chronique : inflammation, infection, calcul [3]. Le PFE peut s'associer parfois à un calcul urinaire qui pourrait être le primum movens de cette pathologie par l'inflammation chronique qu'il crée [3].

Cliniquement, le PFE se manifeste par des douleurs lombaires et/ou une hématurie macroscopique indolore. Les douleurs peuvent être atroces en cas de polype compliqué de torsion [4]. S'y associent parfois des symptômes évoquant une infection urinaire. Enfin, le polype peut rester latent durant toute la vie [3].

Le diagnostic préopératoire des polypes urétéraux dépend essentiellement de l'imagerie. Typiquement, l'urographie intraveineuse met en évidence un défect long spiralé, avec dilatation modérée des cavités en amont [2, 4]. L'échographie peut visualiser une masse tissulaire échogène, avec des projections polypoïdes dans la lumière urétérale [4]. La tomodensitométrie confirme l'absence de calculs, et étudie avec précision, les rapports du polype avec la paroi urétérale. Ce diagnostic reste difficile car les polypes échappent souvent à l'imagerie et l'aspect radiologique est limité à des images d'obstruction urétérale [4]. L'urétéroscopie a une place « croissante » dans le diagnostic. Elle permet de visualiser les polypes et d'en faire des biopsies [1]. Le diagnostic de certitude des PFE reste histologique. Il doit les différencier surtout des tumeurs malignes de l'uretère. Ce diagnostic doit être formel, car parfois, la hontise de méconnaître un processus malin conduit à une chirurgie plus radicale, notamment à la néphrouréterectomie dite de « prudence » [3].

Les PFE de l'uretère étaient classiquement traités par résection urétérale segmentaire. Dans les formes multiples ou étendues, des polypectomies étagées sont possibles. Avec le développement des techniques d'endourologie et l'avènement de mini-endoscopes adaptés à l'enfant, ces tumeurs peuvent actuellement être gérées de façon moins invasive par la chirurgie endoscopique qui est devenue la technique de choix pour le traitement des PFE [6], notamment chez le grand enfant. Celle-ci aurait pu être utilisée en première intention chez notre patient, surtout devant l'impossibilité de poser un diagnostic en préopératoire. La morbidité est faible entre mains expertes, avec un risque minime de sténose et de récidive, et la convalescence est habituellement précoce. Cette chirurgie peut être menée par voie percutanée ou par urétéroscopie en utilisant le holmium : YAG laser. L'approche percutanée a l'avantage d'offrir une meilleure visualisation de la base de la tumeur rendant l'exérèse complète plus facile avec moins de risques pour la paroi urétérale [5, 6].

Quelle que soit la technique utilisée, une surveillance clinique et radiologique rigoureuse est recommandée, car la récidive est possible [1].


Conclusion


Le PFE de l'uretère est une tumeur bénigne rare chez l'enfant. Son étiologie demeure inconnue. Le diagnostic préopératoire est souvent difficile. Il doit être évoqué devant des images de défects filiformes après avoir exclu les autres causes d'obstruction urétérale. Le traitement conservateur endoscopique permet une convalescence précoce et des résultats durables.


Conflit d'intérêt


Je déclare n'avoir aucun conflit d'intérêts concernant les données publiées dans cet article.



Références



Ruiz-Lopez M.J., Ramirez-Garrido F., Nogueras-Ocana M., Munoz-Hoyos A., Martin M. Recurrent ureteric fibroepithelial polyp in a child Eur J Pediatric 2004 ;  163 : 124-125 [cross-ref]
Oguzkurt P., Oz S., Oguzkurt L., Kayaselcuk F., Tercan F. An unusual cause of complete distal ureteral obstruction: giant fibroepithelial polyp J Pediatr Surg 2004 ;  39 : 1733-1734 [cross-ref]
Kara C., Resorlu B., Oguz U., Unsal A. Incidentally detected ureteral fibroepithelial polyps in children: is endoscopic treatment of them really necessary? Int Urol Nephrol 2010 ;  42 (1) : 1-5 [cross-ref]
Niu Z.B., Yang Y., Hou Y., Chen H., Wang C.L. Ureteral polyps: an etiological factor of hydronephrosis in children that should not be ignored Pediatr Surg Int 2007 ;  23 : 323-326 [cross-ref]
Traxer O., Lechevallier E., Saussine C. Urétéroscopie souple-laser Holmium YAG : la technique Prog Urol 2008 ;  18 (12) : 929-937 [inter-ref]
Lam J., Binghan J., Gupta M. Endoscopic treatment of fibroepithelial polyps of the renal pelvis and ureter Urology 2003 ;  62 : 810-813 [cross-ref]






© 2010 
Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.