Oncocytose rénale unilatérale : à propos d’un cas

25 février 2014

Auteurs : A. Gryn, M. Roumiguié, C. Mazerolles, L. Bellec, S. Lagarde, D. Chauveau, M. Soulié, J.B. Beauval
Référence : Prog Urol, 2014, 2, 24, 138-141

Les oncytomes rénaux sont des tumeurs rares (5 % des tumeurs rénales). Ces tumeurs bénignes sont diagnostiquées de façon fortuite car le plus souvent asymptomatique. Parfois, il s’agit de multiples tumeurs bilatérales, affectant le parenchyme rénal et rentrant dans le cadre d’une oncocytose rénale. Nous rapportons le cas d’une oncocytose unilatérale droite, situation très rare, caractérisée par une atteinte complète du parenchyme rénal droit par des nodules oncocytaires.




 




Introduction


L'oncocytome est une tumeur bénigne, le plus souvent asymptomatique. L'oncocytose rénale est définie par l'envahissement du parenchyme rénal par de multiples nodules oncocytaires parfois associés à des cancers à cellules chromophobes et des tumeurs « hybrides » en dehors de toute atteinte génétique. C'est un syndrome rare, génétiquement indépendant du syndrome de Birt-Hogg-Dubé qui lui correspond à une mutation du gène BHD . Elle a été décrite en 1982 par Warfel et Eble, sous le terme initial d'oncocytomatose, dans un cas où les reins étaient envahis par plus de 200 nodules oncocytaires [1].


Observation


Le diagnostic de multiples tumeurs rénales droites a été porté lors d'une échographie réalisée pour un bilan d'insuffisance rénale. Le patient, âgé de 60ans, a été adressé en consultation de néphrologie au sujet d'une insuffisance rénale modérée (créatininémie à 135μmol/L soit un DFG estimé à 52mL/minute/1,73m2) associée à une protéinurie (1g/L).


Le TDM thoraco-abdomino-pelvien (TAP) SPC et APC confirmait l'existence de multiples formations nodulaires tissulaires corticales infracentrimétriques dont trois principales. La plus volumineuse était une formation hilaire de 60mm de diamètre avec cicatrice centrale et un rehaussement franc au temps artériel. Le rein controlatéral était d'aspect radiologique normal (Figure 1). Le TDM thoracique était sans anomalie.


Figure 1
Figure 1. 

Oncocytose rénale droite avec nodules multiples dans l'ensemble du parenchyme couplés à la tumeur centrale.




Une néphrectomie élargie droite a été réalisée par voie cÅ“lioscopique.


L'examen anatomopathologique mettait en évidence sur le plan macroscopique un volumineux nodule de 6cm de grand axe brun qui bombait dans le sinus, homogène et bien limité non remanié mais aussi de multiples nodules centimétriques ou infracentimétriques au sein du cortex tout à fait identique au nodule le plus volumineux. Ces lésions ne respectaient que le pôle inférieur du rein (Figure 2). Sur le plan microscopique, l'ensemble des nodules étaient de morphologie comparable et il existait un aspect de prolifération oncocytaire d'architecture en nid, diffuse ou microtubulaire. Il existait au voisinage des nodules des tubes qui avaient des aspects de métaplasie oncocytaire. Les cellules tumorales avaient un aspect morphologique typique de cellule oncocytaire sauf au sein d'un nodule ou des atypies soulevaient le problème d'une tumeur hybride. Des petits nodules et des tubes en transformation oncocytaire infiltraient le parenchyme rénal de voisinage. Il existait par ailleurs des foyers millimétriques de prolifération papillaire associés. La coloration de « hale » et l'examen immuno-histochimique permettaient de confirmer la nature bénigne oncocytaire de ces lésions (CD117+, CK7 focal MIB1 1 à 2 %). Il existait sur le parenchyme rénal non tumoral des lésions de hyalinose segmentaire et focale (HSF) expliquant la protéinurie.


Figure 2
Figure 2. 

Coupe transversale macroscopique du rein droit.




La créatinémie postopératoire immédiate était de 193μmol/L puis 163μmol/L à quatre mois de l'intervention (DFG à 39mL/mn). À un an, la créatininémie était de 158μmol/L.


Une IRM abdominale réalisée à un an ne mettait en évidence aucune anomalie, sans atteinte du rein gauche. Le diagnostic d'oncocytose rénale unilatérale a donc été établi devant cet aspect diffus des lésions oncocytaires du rein droit.


Discussion


L'oncocytose rénale est presque toujours bilatérale, ce qui rend le cas rapporté ici très rare. En effet, Adamy et al. ont rapporté seulement deux patients ayant une atteinte unilatérale vraie dans une série de 20 cas d'oncocytose rénale [2]. Un article récent documenté par des données moléculaires oppose les oncocytoses vraies caractérisées avec métaplasie onconcytaire et les oncocytomes multiples qui n'ont pas cette caractéristique et dont les tumeurs sont différentes sur le plan morphologique, phénotypique et cytogénétique mais cela doit être confirmé sur un plus grand nombre de patients [3].


L'évolution de l'oncocytose se fait vers la destruction du parenchyme rénal fonctionnel par les multiples nodules d'adénomes oncocytaires [4] et la survenue de CCR à cellules chromophobes ou de carcinome oncocytaire (tumeurs constituées de cellules oncocytiques présentant des signes cellulaires de malignité).


L'oncocytome rénal est une tumeur bénigne, asymptomatique et de découverte fortuite le plus souvent. À l'imagerie, il a l'aspect d'une tumeur solide, avec une cicatrice stellaire hypoéchogène, peu dense au TDM [5].


L'adénome oncocytaire identifié lors d'une biopsie n'est pas une indication à un traitement chirurgical immédiat en dehors des oncocytomes de plus de 5cm de diamètre au diagnostic, en raison de la mauvaise fiabilité de l'histologie pour des tumeurs de cette taille. Pour les autres, une surveillance échographique ou TDM annuelle est préconisée. Si la croissance tumorale est supérieure à 0,5cm/an, une chirurgie peut alors être envisagée. Le but est de réaliser une néphrectomie conservative avant que la tumeur ne soit trop volumineuse [4].


La filiation de l'adénome oncocytaire avec le CCR chromophobe a été démontrée. Elle est évaluée de 2 à 10 %. La filiation passe par l'existence de tumeurs hybrides qui ont conjointement des caractéristiques d'oncocytomes et de CCR [6]. Le potentiel métastatique de ces tumeurs hybrides est inconnu. Dans l'étude d'Adamy, elles sont le type histologique le plus fréquemment retrouvé sur les pièces opératoires. La coexistence de l'oncocytome, de la tumeur hybride et du CCR au sein de la même pièce opératoire est habituelle.


Devant une oncocytose rénale, le risque élevé de survenue de CCR impose la prise en charge chirurgicale afin de réaliser l'exérèse de toutes les lésions tumorales [7]. La chirurgie conservatrice peut être rendue impossible étant donné la multiplicité des nodules tumoraux. Cependant, dans la série d'Adamy, une néphrectomie partielle a été réalisée dans 57 % des cas sans aucune évolution métastatique à 35mois de surveillance [2].


Dans notre observation, l'envahissement tumoral complet du rein par de multiples nodules ne nous a pas permis de faire une biopsie rénale. En effet, nous n'avons pas identifié un ou plusieurs nodules plus suspects à l'imagerie pouvant être une cible à la biopsie. Une biopsie aurait donc été peu contributive car oncocytomes, CCR et tumeurs hybrides coexistent souvent chez un même patient [2].


Une surveillance simple aurait pu être proposée chez ce patient insuffisant rénal, mais en raison de son âge, du faible volume de parenchyme rénal sain sur le TDM et du potentiel évolutif de la maladie, un traitement radical semblait être plus adapté. De plus, la présentation atypique de ce cas (unilatéralité) ne nous a pas immédiatement conforté dans le diagnostic d'oncocytose.


Les traitements thermo-ablatifs sont indiqués pour des masses inférieures à 3cm et la radiofréquence est efficace sur les oncocytomes de moins de 3,5cm [8]. Le nombre de tumeurs envahissant la totalité du parenchyme rénal rendait ce traitement peu réalisable.


Nous avons découvert la maladie dans le cadre d'un bilan d'insuffisance rénale, toutefois l'envahissement tumoral d'environ 80 % du parenchyme du rein droit n'explique pas à lui seul le DFG du patient. L'analyse histologique avait mis en évidence des lésions d'HSF dans le parenchyme rénal sain. L'insuffisance rénale a donc ici une double étiologie : la destruction du parenchyme rénal par les nodules tumoraux et l'infiltration du parenchyme non tumoral par des lésions d'HSF.


Peu de cas d'oncocytose unilatérale sont actuellement décrit dans la littérature (hormis sur rein unique). Un suivi régulier par TDM nous semble indispensable afin de vérifier l'absence de progression de la maladie sur le rein controlatéral.


Conclusion


L'oncocytose rénale est une maladie rare accompagnée le plus souvent de tumeurs rénales multiples et bilatérales. Elle peut prendre une forme unilatérale, comme dans le cas rapporté. Son diagnostic nécessite une complémentarité entre urologues, néphrologues et radiologues, afin d'optimiser la prise en charge thérapeutique et permettre le double challenge : contrôle carcinologique associé à une conservation ou épargne néphronique.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



Références



Warfel K.A., Eble J.N. Renal oncocytomatosis J Urol 1982 ;  127 (6) : 1179-1180[Epub 1982/06/01].
Adamy A., Lowrance W.T., Yee D.S., Chong K.T., Bernstein M., Tickoo S.K., et al. Renal oncocytosis: management and clinical outcomes J Urol 2011 ;  185 (3) : 795-801[Epub 2011/01/18].
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