Neurofibrome rétropéritonéal solitaire géant

20 août 2002

Mots clés : Tumeur retropéritonéale, neurofibrome, neurofibrosarcome, neurofibromatose.
Auteurs : AMEUR A., LEZREK M., JIRA H., EL ALAMI M., BEDDOUCH A., ABBAR M.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 465-468
Le neurofibrome solitaire rétropéritonéal, tumeur ectodermique bénigne atteignant les gaines nerveuses, est très rare tant par sa fréquence que par sa localisation. Son diagnostic est histo-immunologique et son traitement, chirurgical, consiste en une exérèse complète de la masse en raison d'un risque dégénératif tumoral. Les auteurs rapportent le cas d'une patiente de 71 ans, admise pour des douleurs lombo-abdominales droites. L'échographie et la tomodensitométrie ont révélé la présence d'une tumeur rétropéritonéale mesurant 22 x 15 cm. L'exérèse fut réalisée par laparotomie médiane sans lésion des gros vaisseaux ni des organes adjacents. Elle pesait 7 kgs. L'histologie et l'étude immunohistochimique ont conclu à un neurofibrome. Deux ans après, la patiente était en bon état général.

Les tumeurs bénignes rétropéritonéales de la gaine nerveuse survenant chez des patients avec ou sans neurofibromatose type 1 sont très rares [5, 6, 11]. Elles incluent les neurofibromes et les schwannomes. Les auteurs rapportent un nouveau cas de neurofibrome rétropéritonéal solitaire. Il s'agit d'une tumeur bénigne qui se développe dans et le long des nerfs et des gaines nerveuses. Sa présence est un signe cardinal de neurofibromatose type 1 ou maladie de Von Recklinghausen. Ils discuteront ses aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs.

Observation

Mme Y. Fatima, 71 ans, avait consulté en mai 1997 pour des douleurs abdominales diffuses, à type de pesanteur, prédominant au niveau de la région lombo-abdominale droite, sans autre signe fonctionnel, évoluant progressivement durant trois ans. L'examen clinique a trouvé une patiente en bon état général, apyrétique. Sa TA était de 15/8cmHg. Le bilan neurologique ainsi que l'examen cutané étaient normaux. L'abdomen était asymétrique avec la palpation d'une masse occupant l'hypochondre et le flanc droit, peu sensible, rénitente. Les touchers pelviens étaient sans anomalie. Le bilan biologique était normal hormis un taux d'urée sanguine à 0,61 g/l. L'abdomen sans préparation avait montré, un refoulement des clartés gazeuses vers la gauche, sans calcification. L'échographie [Figure 1] avait découvert une volumineuse masse échogène, mal limitée, de plus de 100 mm de diamètre, postérieure, s'étendant de la région lombaire à la fosse iliaque droite en contact, au niveau de son bord supérieur, avec le pôle inférieur du rein droit.

Figure 1 : Echographie abdominale : volumineuse masse échogène rétropéritonéale, sous rénale droite.

La tomodensitométrie [Figures 2 et 3] en avait précisé les caractères. Il s'agissait d'une tumeur siégeant au niveau du flanc droit s'étendant en bas vers le pelvis refoulant la vessie et latéralement à gauche vers le flanc gauche refoulant les structures digestives en avant et en dehors. Cette tumeur mesurait 22 x 15 cm sur 25 cm, de densité graisseuse comportant des cloisons, hétérogène, sans adénomégalies, évoquant une tumeur retropéritonéale graisseuse.

Figure 2 : Tomodensitométrie abdominale : processus tumoral rétropéritonéal de structure graisseuse, occupant l'hypochondre et le flanc droit, refoulant les structures digestives vers la gauche.
Figure 3 : Tomodensitométrie abdomino-pelvienne montrant la tumeur qui s'étend jusqu'en latéro-vésical.

Une biopsie trans-pariétale TDM-guidée avait porté sur un tissu adipeux fait d'adipocytes matures avec des cytoplasmes optiquement vides et des noyaux refoulés en périphérie, sans remaniement inflammatoire ni hémorragique ni foyers suspects de malignité.

Une laparotomie exploratrice, par médiane xypho - pubienne était réalisée, retrouvant une tumeur rétropéritonéale molle, élastique, de couleur rosée, dépréssible, occupant la moitié droite de l'abdomen s'étendant jusqu'au pelvis. Elle présentait un plan de clivage par rapport au psoas, au rein droit et aux gros vaisseaux rétro-péritonéaux, permettant son exérèse sans lésions des organes adjacents.

L'étude macroscopique de la masse retrouvait une tumeur blanchâtre, tantôt ferme, tantôt molle, discrètement fasciculée, sans remaniements nécrotiques ni hémorragiques, mesurant 25/20/15 cm et pesant 7 kgs.

A l'anatomo-pathologie, la tumeur était composée de faisceaux entrecroisés de cellules fusiformes aux noyaux sombres et ondulés, mêlés à des bandes de collagène. Les cellules ne présentaient pas d'activité mitotique. Les faisceaux de cellules tumorales siégeaient et diffusaient le long des septa qui séparaient les lobules adipeux. A l'examen immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient la protéine S100, concluant à un neurofibrome rétropéritonéal.

Les suites opératoires étaient simples. Aucun traitement complémentaire n'était envisagé. Une TDM abdominale effectuée à un an post- opératoire ne montrait pas de récidive.

Discussion

Les tumeurs issues des gaines nerveuses (neurofibrome, schwannome bénin et schwannome malin) sont des tumeurs ectodermiques rares [6, 11, 15, 18], touchant essentiellement les nerfs cutanés des extrémités, de la nuque et du tronc, pouvant parfois s'inscrire dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen [3, 4, 7, 16].

Ces tumeurs neurogènes peuvent se développer également dans toutes les régions du thorax, mais exceptionnellement, dans le rétropéritoine [1, 5, 7, 9]. Dans plusieurs grandes séries de tumeurs rétropéritonéales primitives (TRP), peu de cas de tumeurs bénignes des gaines nerveuses (TBGN), sont rapportés. PINSON [15] en a colligé six cas, alors que SCANLAN [18], en 1959, en revoyant 688 TRP, il n'a recensé que trois neurofibromes et deux schwannomes bénins.

Selon l'étude de BORIES-AZEAU et GUIVARC'H [6], les tumeurs ectodermiques sont plus fréquentes chez l'enfant (56%), alors qu'elles ne se voient que dans 12% chez l'adulte. Toutefois, la répartition des types histologiques est différente selon l'âge. Chez l'adulte, les tumeurs des gaines nerveuses sont les plus fréquentes, alors que celles issues du sympathique (ganlioneurome, ganglioneuroblastome) ou du parasympathique (paragangliome) se voient plus chez l'enfant.

Le neurofibrome est une tumeur bénigne, pouvant se présenter sous deux formes: solitaire rencontrée chez l'adulte jeune [1, 9, 11, 20] (notre observation) et la forme multiple associée à la neurofibromatose type 1 ou maladie de VON RECKLINGHAUSEN.

Sur le plan anatomo-pathologique [5, 9, 13, 17, 21], le neurofibrome constitue une tumeur non encapsulée englobant le nerf dans sa totalité. La tumeur s'infiltre entre les fascicules du nerf, le long de son trajet, ce qui pourrait rendre sa résection difficile et dangereuse. La surcharge graisseuse est fréquente, en raison d'une transformation des fibroblastes en adipocytes, ou par surcharge des cellules de Schwann. Ce fait pourrait expliquer l'aspect tomodensitométrique qu'on a retrouvé chez notre patiente, ce qui nous avait orientés vers une origine lipomateuse de la TRP.

Sur le plan immunohistochimique, les cellules du neurofibrome réagissent faiblement avec la protéine S-100 ce qui suggère une origine périneurale de la tumeur [5, 13, 22].

Le neurofibrome plexiforme est une variété de neurofibrome qu'on observe exclusivement, contrairement à la forme solitaire, au cours de la neurofibromatose. Il est constitué par un élargissement ou en petites masses, ou les deux, sur le trajet d'un nerf. La composante cellulaire schwannienne est prédominante. Il peut englober des amas graisseux périnerveux. [4, 7].

Le diagnostic différentiel histologique [5, 9, 11, 21] se pose avec le schwannome bénin qui est une tumeur encapsulée, faite exclusivement de cellules de Schwann dont la prolifération se fait dans l'endonèvre d'un fascicule nerveux. Il ne contient pas de fibre nerveuse. L'immunomarquage de la protéine S-100 est positif et uniforme. La transformation maligne est rare en cas de Schwannome (Tableau I).

Les TBGN sont cliniquement muettes dans près de 60% des cas, et les signes cliniques, de type compressif, des structures adjacentes, sont le fait des masses de grande dimension. Elles se manifestent par des douleurs sourdes, parfois à type de pesanteur, accompagnées parfois de troubles digestifs vagues [1, 5, 21]. Des signes urinaires, à type d'hématurie, pollakiurie et dysurie voire même des coliques néphrétiques en rapport avec une compression des voies excrétrices hautes, peuvent se voir [3, 5, 9, 14]. Un hématome rétropéritonéal massif peut compliquer un neurofibrome [19] La fièvre, des signes généraux patents et un amaigrissement doivent faire craindre une tumeur maligne [8, 10, 12].

La coexistence d'une neurofibromatose, souvent de type 1, oriente le diagnostic, surtout si les masses sont multiples.

Le diagnostic préopératoire des TBGN est très difficile, néanmoins, il doit être évoqué devant toute TRP. L'imagerie est aujourd'hui déterminante dans le bilan des TRP. Habituellement, le neurofibrome apparait, en échographie [2, 20], hypoéchogène avec renforcement postérieur. Parfois, il présente un aspect kystique posant le problème de diagnostic différentiel avec les masses kystiques pancréatiques et rétropéritonéales [20]. L'imagerie par résonance magnétique, combinée à la tomodensitométrie joue un rôle déterminant dans le diagnostic des TBGN [1, 2, 4]. Les corrélations entre l'anatomopathologie et l'imagerie, qui ont fait l'objet de plusieurs études, permettant d'espérer une meilleure spécificité histologique de l'imagerie, quoique la différence entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne soit encore entachée d'incertitudes [2, 4, 5, 17].

La ponction-biopsie transpariétale écho ou TDM - guidée est le seul moyen à même de poser le diagnostic histologique préopératoire. Mais dans le cas présent, plusieurs auteurs la déconseillent en raison de la fréquente petite taille de ces tumeurs et du pleiomorphisme cellulaire des tumeurs de grandes dimensions [1, 5, 7, 9], comme c'était le cas de notre patiente.

La chirurgie est la première thérapeutique mise en oeuvre et garde une place essentielle dans le traitement de TBGN compte tenu du risque de récidive et de transformation maligne. L'abord utilisé doit permettre un bilan précis (neurofibromes multiples [21]), un contrôle aisé des gros vaisseaux et pouvoir être facilement agrandi. L'exérèse complète de la tumeur avec examen extemporané des tranches de section est le traitement de choix [5, 6, 7, 9, 13]. Ailleurs, en raison d'adhérence ou d'envahissement, l'exérèse pourra être élargie au rein, ou aux organes adjacents avec parfois des déficits neurosensoriels.

Conclusion

Les neurofibromes sont des tumeurs ectodermiques dont la localisation rétropéritonéale est rare, et dont le diagnostic est histologique. Ils sont cliniquement muets et peuvent prendre des dimensions importantes. L'imagerie aide au bilan topographique, et l'absence de fiabilité de la biopsie transpariétale, compte tenu des difficultés d'interprétation histologique, la rend peu utile. L'exérèse complète avec des marges négatives constitue le traitement de choix.

Références

1. AOKI M., NAKANO M., SEN S., OHTA N., SUZUKI K., FUJITA K. A case of solitary retroperitoneal neurofibroma. Hinyokika Kiyo, 1998, 44, 273-276.

2. AY MING W., BLICKMAN J.G., RAUKTIS R.F., ELLISON H.P., RUMBAU G.H.CL. A 23 year old woman with a pelvic mass studied by ultrasound and computed tomography. J.A.M.A., 1983, 249, 207- 2076.

3. BARONE J.G., MASSAD C.A, PARROTT T.S., BROECKER B.H., WOODARD J.R. Symptomatic tumors affecting the urinary tract in children with neurofibromatosis. J. Urol., 1995, 154, 1516-1517.

4. BASS J.C., KOROBKIN M., FRANCIS I.R., ELLIS J.H., COHAN R.H. Retroperitoneal plexiform neurofbromas: CT findings. A.J.R., 1994, 163, 617-620.

5. BASTOUNIS E., ASIMACOPOULOS P.J., PIKOULIS E., LEPPANIEMI A.K., AGGOURAS D., PAPAKONSTADINOU K., PAPALAMBROS E. Benign retroperitoneal neural sheath tumors without von Recklinghausen's disease. Scand J. Uol. Nephrol., 1997, 31, 129-136.

6. BORIES-AZEAU A., GUIVARC'H M. Les tumeurs rétropéritonéales primitives: 683 cas. J. Chir. (Paris). 1981, 591-600.

7. DERUYTER L., DE WAELE B. Surgical treatment of a retroperitoneal neurofibroma in Von Recklinghausen's disease. Eur. J. Surg. Oncol., 1989, 15, 258-262.

8. GUCCION J. G., ENZINGER FM. Malignant schwannoma associated with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. Virchows Arch., 1979, 383, 43-57.

9. GUZ B.V., WOOD D.P., MONTIE J.E., PONTES J.E. Retroperitonel neural sheath tumors: cleaveland clinic experience. J. Urol., 1989, 142, 1434-1437.

10. HRUBAN R.H., SHIU M.H., SENIE R.T., WOODRUFF J.M. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the buttock and lower extremity: A study of 43 cases. Cancer, 1990, 66, 1253-1265

11. ISHIKAWA J., KAMIDONO S., MAEDA S., SUGIYAMA T., HARA I., TAKECHI Y., OHMAE H., HARA S. Solitary retroperitoneal neurofibroma: a case report. Hinyokika Kiyo, 1989, 35, 1157-1160.

12. ISLER M.H., FOGACA M.F., MANKIN H.J. Radiation induced malignant schwannoma arising in a neurofibroma. Clinical orthopedics and related research, 1996, 325, 251-255.

13. NAGANO Y., NANKO M., NAGAHORI Y. Presacral malignant peripheral nerve sheath tumor in a patient with Von Recklinghausen disease: case report. Nippon Geka Gakkai Zasshi, 2000, 101, 429-432.

14. OGAWA A., WATANABE K. Genitourinary neurofibromatosis in a child presenting with an enlarged penis ans scrotum. J. Urol., 1986, 135, 755-757.

15. PINSON W., REMINE G., FLETCHER W., BRAASCH J. Long term results with primary retropritoneal tumors. Arch. Surg., 1989, 124, 1168-1173.

16. REYES J.M., PUTONG P.B., VANGORE S., STEIN B. Retroperitoneal neurofibromatosis and venous anomalies. Arch. Pathol Lab. Med., 1980, 104, 646-648.

17. ROBERTSON J.H., GROPPER G.R., DALRYMPLE S., ACKER J.D., McCLELLAN G.A. Sacral plexus nerve sheath tumor: case report. Neurosurgery, 1983, 13, 78-81.

18. SCANLAN D.B. Primary retroperitoneal tumors. J. Urol., 1959, 81, 740-745.

19. SCHATTENKERK M.E., VAN DE VEGT J.H. Neurofibroma: an unusual cause of massive retroperitoneal bleeding. Neth. J. Surg., 1986, 38, 189-190.

20. TSAI C.J. Case report: unusual ultrasonographic appearance of a solitary retroperitoneal neurofibroma. Brit. J. Radiol., 1994, 67, 210-211.

21. WAISBERG J., BROMBERG S.H., BARRETTO E., BORGES A.F., GIORDANO F.C., DE GODOY A.C. Multiple retropritoneal neurofibroma: report of a case. Arq. Gastroenterol., 1993, 30, 94-98.

22. WICK M.R., SWANSON P.E., SCHEITHAUER B.N., MANIVEL J.C. Malignant peripheral nerve sheath tumor: An immunohistochemical study of 62 cases. Am. J. Clin. Path., 1987, 87, 425-433.