Néphrolyse laparoscopique pour chylurie réfractaire

23 mars 2005

Mots clés : chylurie, néphrolyse, laparoscopie.
Auteurs : MOUFID K., MEJEAN A., BALIAN C., BAZIN J.P., DUFOUR B., EIS D., HELENON O.
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 72-74
La chylurie est une affection rare en dehors des zones d'endémie parasitaires. Le traitement des formes graves est chirurgical. La déconnection réno-lymphatique est l'intervention de référence, avec des taux de succès de 98% à long terme.
Cette intervention réalisée par lombotomie peut être effectuée par voie laparoscopique, rétro ou transpéritonéale. Les avantages de cette voie d'abord peu invasive sont ceux classiquement rapportés dans la littérature.



La chylurie est une affection caractérisée par une rupture des lymphatiques dans les cavités pyélo-calicielles leur donnant un aspect laiteux et résulte d'une perturbation de la circulation lymphatique. Pathologie fréquente dans les zones d'endémies parasitaires, elle demeure rare en France et relève dans ce cas de causes congénitales, traumatiques ou néoplasiques le plus souvent.

Le traitement de cette affection repose d'abord sur un traitement médical conservateur. Cependant, en cas d'échec du premier ou de retentissement important sur l'état général, un traitement plus agressif chirurgical doit être envisagé.

La déconnection réno-lymphatique semble admise par la plupart des auteurs comme le traitement de choix de ce symptôme.

Nous rapportons un cas de chylurie réfractaire au traitement médical chez un patient de 23 ans traité par néphrolyse coelioscopique transpéritonéale.

Observation

Monsieur A.M., âgé de vingt-trois ans, originaire du Soudan, est hospitalisé en néphrologie pour hémato-chylurie (urine couleur lait-fraise) intermittente évoluant depuis un an.

Cette symptomatologie s'accompagnait de douleurs lombaires, malaises et perte de poids. L'examen retrouvait un patient fatigué et un état nutritionnel diminué. Le bilan biologique retrouvait une anémie (hémoglobine 8 g/dl), une hypo-albuminémie et une excrétion élevée de lipides et protéines au niveau des urines. La sérologie à filariose était négative et la cystoscopie était sans particularité.

L'examen tomo-densitométrique retrouvait une dilatation des canaux lymphatiques du canal thoracique au pelvis.

L'urographie-intraveineuse objectivait la présence de multiples anastomoses entre les lymphatiques au pôle supérieur du rein droit et les voies urinaires et un reflux de produit de contraste vers des lymphatiques tortueux et dilatés (Figure 1). Le rein gauche était indemne de toute anomalie radiologique.Un traitement conservateur reposant sur le repos strict au lit et un régime spécial riche en triglycérides est institué mais sans aucune amélioration.

Figure 1 : UIV : Reflux de produit de contraste montrant de multiples anastomoses entre les lymphatiques du pôle supérieur du rein droit et les voies urinaires.

Devant le retentissement sur l'état général, il a été décidé de réaliser une néphrolyse droite par coeliochirurgie.

Technique chirurgicale

Sous anesthésie générale, en position de lombotomie, sonde vésicale en place, open-coelioscopie à l'ombilic avec mise en place d'un trocard de 12 mm. Création du pneumo-péritoine puis mise en place de deux trocards sous contrôle de la vue : un trocard de 05 mm sous-xyphoidien et un autre en fosse iliaque. Décollement pariéto-colique droit puis duodénal. Dissection du rein au contact de la capsule puis abord du pédicule et de l'uretère qui est mis sur lac et appendu à la paroi. Dissection de la veine qui est libérée sur toute sa longueur. Lymphostase par clips et et section des lymphatiques. Libération complète du pôle supérieur du rein, de la surrénale puis des différentes faces du rein. Dissection complète du pédicule rénal qui permet son dégagement complet. Vérification de l'hémostase et mise en place d'un drain de redon par l'orifice iliaque droit. Exsuflation du pneumo-péritoine et fermeture des différents orifices au vicryl et à points séparés cutanés. Les suites ont été simples avec ablation du drain de redon et de la sonde vésicale à J1 et J2 respectivement.

Revu à 4 mois de l'intervention, le patient n'a pas présenté de récidives et une nette amélioration de l'état général avec reprise de poids est constatée.

Discussion

La chylurie est la conséquence du passage de la lymphe dans les urines leur donnant un aspect blanc laiteux (ou lait - fraise si une hématurie s'y associe) du fait de sa teneur élevée en chylomicrons. Elle résulte d'une hyper-pression dans les lymphatiques le plus souvent secondaire à une obstruction. La théorie obstructive développée par Ackermann en 1863 semble faire l'unanimité des auteurs [6, 7, 15].

La chylurie est habituellement classée en deux variétés : d'origine parasitaire et non parasitaire.

Dans les zones d'endémie parasitaire (Japon, Inde, Asie du sud, Australie), la filariose par Wucheria Bancrofti demeure la grande pourvoyeuse de cas de cette affection et la chylurie se voit chez 2% des patients infestés comme manifestation tardive [6, 15]. Cependant, d'autres parasites tels l'echinococcus, l'ascaris lumbricoides et le shistosomia mansoni sont également incriminés. En France et dans le reste de l'Europe, la chylurie est extrêmement rare et relève soit d'une malformation congénitale soit d'une obstruction du canal thoracique par un processus néoplasique ou inflammatoire chronique par une fibrose extensive du rétropéritoine. D'autres étiologies tels le diabète, la grossesse, la tuberculose, les traumatismes (contusion abdominale, lithotripsie extra-corporelle) et la chirurgie ont également été rapportés [7, 8, 15].

Cette affection survient habituellement entre la 2ème et la 5ème décade de la vie mais tous les ages ont été observés.

Le niveau de la "communication" uro-lymphatique est variable mais Koga [9] sur 106 patients ayant subi une lymphographie pédieuse unilatérale le visualise dans 87% des cas au niveau de L5.

L'exploration d'une chylurie comprend une analyse urinaire chimique et parasitaire à la recherche de micro-filaires, une évaluation de la fonction rénale et de l'état nutritionnel ,une cystoscopie et une UPR en premier lieu. La cystoscopie réalisée au mieux en post-prandial après un apport en graisse permet de préciser le coté atteint en objectivant l'issue d'urines laiteuses par le méat. L'UPR peut visualiser une opacification des lymphatiques para-caliciels par reflux du produit de contraste. La lymphographie pédieuse, bien que ne permettant pas de préciser le siège exact de la communication et abandonnée par la plupart des auteurs, permet dans certains cas de faire un choix chirurgical du coté à traiter en premier.

Le diagnostic différentiel se fera avec une pyurie , une phosphaturie ou une lipurie. Dans cette dernière éventualité, la présence de larges globules graisseux et l'absence de fibrine redressent le diagnostic. L'absorption de 100gr de soudan III et de 10 gr de beurre donne aux urines une coloration orange vif caractéristique.

L'histoire naturelle de la chylurie est imprévisible avec une possibilité de rémission spontanée dans 50% des cas [10]. Le plus souvent, la chylurie est modérée. A l'inverse, elle peut revêtir une forme plus sévère associant troubles urinaires (irritation vésicale, coliques néphritiques, rétention aigue d'urine) et fléchissement de l'état général par perte de protéines et lipides [14].

La prise en charge thérapeutique d'un patient atteint de chylurie est fonction de la sévérité de la maladie et se divise en traitement médical conservateur et traitement chirurgical.

Le plus souvent, la chylurie est intermittente associant des épisodes aigus entrecoupés de rémission et ne s'accompagne pas d'un retentissement général : elle est dite modérée. Elle relève dans ce cas d'un traitement médical associant repos strict au lit et un régime pauvre en graisse ou à base de triglycérides à chaïnes moyennes. Campieri [2] rapporte le cas d'une chylurie post-traumatique traitée avec succès par stomatostatine par voie intra-veineuse à la dose de 250 mg par heure et pendant 06 jours. Outre la possibilité de rémission spontanée dans 50% des cas, la disparition de la chylurie après exploration radiologique (UPR, pyélographie, lymphographie) a été rapportée par de nombreux auteurs et serait vraisemblablement secondaire à la réaction inflammatoire sclérosante avec oblitération des fistules et les variations de pression induites par les produits de contraste. D'autres techniques ont été rapportées telles l'instillation d'agents sclérosants par voie rétrograde (solution de glucose-saline à 50%), ou directement dans le pyelon (nitrate d'argent à 1-2%). Cependant, la possibilité de survenue de complications fatales (sclérose de tout le tractus urinaire) associée à un taux de récidive élevé et une détérioration des résultats à long terme ont expliqué leur abandon par la plupart des équipes. Après instillation le taux de succès est seulement de 59% avec un taux de récidive de 50% parmi les patients initialement répondeurs [13].

Ainsi, en cas d'échec des mesures conservatrices et de retentissement majeur, un traitement chirurgical plus agressif est indiqué. Ce dernier se divise en deux possibilités : les anastomoses lymphatico-veineuses par micro-chirurgie et la déconnection lymphatico-rénale par stripping ou ligature des lymphatiques. D'autres options chirurgicales (néphrectomie, auto-transplantation) ont été rapportées mais abandonnées par les équipes car disproportionnées par rapport à la morbidité relative de cette affection [1].

Les anastomoses lymphatico-veineuses en vue de diminuer la pression par création d'un shunt, ont l'avantage d'être mini-invasives, superficielles mais nécessitent des équipes entraïnées avec des taux de succès relativement faibles. Xu [16], chez 80 patients (68 hommes et 12 femmes), traités par anastomose micro-chirurgicale (anastomoses spermatico-saphène chez l'homme, inguino-saphène chez la femme) rapporte un taux de succès compris entre 60-67,7% et un taux de récidive de 12%.

La déconnection chirurgical réno-lymphatique semble admise par la plupart des auteurs comme le traitement chirurgical de référence allouant un taux de succès satisfaisant et des résultats durables à long terme [12, 17]. Cette déconnection chirurgicale peut être réalisée par chirurgie ouverte ou par voie coelioscopique [11]. Punekar [12] sur 78 patients, dont 52 (66%) d'entre eux présentant une communication unilatérale, traités par chirurgie ouverte et suivis pendant une durée allant d'un an à 15 ans rapporte un taux global de succès de 98%. L'auteur souligne par ailleurs à travers cette étude l'absence de nécessité de traiter les deux cotés même en cas d'atteinte bilatérale.

En 1995, Chui [3]rapporta le premier un cas de chylurie traitée avec succès par néphrolyse coelioscopique trans-péritonéale par 5 trocards chez un patient de 81 ans et demeuré asymptomatique après un suivi de 2 ans. Depuis lors, d'autres équipes [2, 4, 5, 18] ont rapporté des résultats similaires à la chirurgie ouverte avec les bénéfices bien connus de la coelioscopie (mini-invasive, magnification des lymphatiques ...).

Hemal [5, 6] sur 9 patients (6 hommes et 3 femmes) présentant 11 communications réno-lymphatiques et opérés par voie rétro-péritonéale rapporte la disparition totale de la symptomatologie dans la majorité des cas après la cure d'un coté. Deux patients ayant récidivé à 1 et 9 mois respectivement, ont nécessité un traitement controlatéral avec dans les deux cas une guérison définitive. Parmi les complications survenues, l'auteur rapporte une fuite lymphatique au niveau du site de trocard spontanément résolutive après 5 jours et la ligature accidentelle d'une branche artérielle de l'artère segmentaire postérieure sans retentissement.

Zhang [18]chez 7 patients (3 hommes et 4 femmes) dans une étude récente compare la voie ouverte et la voie rétro-péritonéale coelioscopique. L'auteur rapporte des résultats supérieurs de la voie rétro-péritonéale en terme de durée opératoire (42 minutes contre 90), de pertes sanguines (20 versus 50 ml), de reprise de transit (24-48 heures contre 24-72 heures) et de durée d'hospitalisation (3-6 jours contre 7-9 jours).

Conclusion

La déconnection réno-lymphatique dans le traitement de la chylurie réfractaire est admise comme le traitement de référence par la plupart des équipes. L'apport de la coeliochirurgie, proposée pour les mêmes indications que la chirurgie ouverte, est particulièrement adapté à la relative morbidité de cette affection permettant sa réalisation dans de bonnes conditions (bonne visualisation des lymphatiques, vaisseaux).Par rapport à la chirurgie traditionnelle de référence, la laparoscopie procure un bénéfice pour le patient en terme de saignement per-opératoire, de douleurs post-opératoires, de durée d'hospitalisation et de durée de convalescence post-opératoire.

Références

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