Malacoplakie chez l'enfant

16 septembre 2005

Mots clés : Malacoplakie, Vessie, ouraque, enfant.
Auteurs : DEBIE B., COSYNS J.P., FEYAERTS A., OPSOMER R.J., TOMBAL B., VAN CANGH P.J., WESE F.X
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 511-513
La malacoplakie est une maladie inflammatoire rare, liée à une infection à germes coliformes dans un contexte de trouble de l'immunité cellulaire. Cette maladie n'offre pas de présentation clinique ou para-clinique spécifique, son diagnostic étant exclusivement anatomopathologique. La malacoplakie est exceptionnelle chez l'enfant, survenant préférentiellement au niveau du tube digestif. Nous rapportons ainsi le cas rare d'une malacoplakie vésicale chez un enfant de 4 ans, dont le diagnostic initial était celui d'une pathologie de l'ouraque.



La malacoplakie s'intègre dans le cadre des pathologies macrophagiques, caractérisée par une réponse immunitaire insuffisante face à une agression bactérienne. Elle peut affecter tous les organes, avec une propension marquée pour la vessie chez l'adulte et pour le tube digestif chez l'enfant. Son diagnostic est exclusivement anatomopathologique, la clinique et le bilan complémentaire ne pouvant la distinguer de toute autre pathologie tumorale, bénigne ou maligne.

Cas clinique

Un garçon de 4 ans nous a été adressé pour des douleurs post-mictionnelles, localisées à l'extrémité distale de la verge. L'examen clinique des organes génitaux externes mettait en évidence une hernie inguino-scrotale bilatérale, confirmée par ultrasonographie. Les analyses sanguines et urinaires étaient strictement normales, avec un contrôle bactériologique des urines négatif à 2 reprises. L'échographie de l'appareil urinaire révélait cependant une formation inhomogène, arrondie, située au niveau de la paroi antéro-supérieure de la vessie (Figure 1).

Figure 1 :Échographie sagittale de la vessie : présence d'une formation arrondie inhomogène, correspondant en première hypothèse à une malformation de l'ouraque.

L'hypothèse d'une malformation de l'ouraque fut ainsi évoquée, et une exploration chirurgicale sous anesthésie générale fut proposée afin de corriger les hernies et de pratiquer l'exérèse de cette masse. Durant l'intervention, nous avons été frappés par l'absence de masse systématisée et l'aspect infiltré et épaissi de la vessie (Figure 2).

Figure 2 : Photographie per-opératoire après cystotomie: mise en évidence d'un épaississement diffus de la vessie au niveau du dôme vésical, accompagné de plaques jaunâtres recouvrant la muqueuse à cet endroit.

Une cystectomie partielle a ainsi été réalisée, permettant d'emporter la majeure partie de la tumeur. Macroscopiquement, la pièce opératoire était constituée d'une masse blanchâtre avec des nodosités jaunâtres. L'analyse microscopique confirmait l'existence d'une fibrose et d'un infiltrat inflammatoire prédominant dans la muqueuse et la séreuse. Des reliquats d'ouraque étaient de plus observés, sans qu'une relation évidente ne puisse être établie entre ces reliquats et l'infiltrat inflammatoire. Des corps de Michaelis et Gutmann (Figure 3) furent par contre identifiés au sein même des macrophages, faisant dès lors poser le diagnostic de malacoplakie. Les suites opératoires furent simples, permettant une sortie au 6ème jour post-opératoire. Sur base de la littérature, une antibiothérapie par fluoroquinolones fut instaurée au long cours afin de traiter les lésions résiduelles.

Figure 3 : Examen anatomopathologique de la pièce opératoire : infiltrat inflammatoire associé à une fibrose prédominant dans la muqueuse et la séreuse. Encadré : lésion pathognomonique de la malacoplakie - corps de Michaelis et Gutmann conférant aux histiocytes l'aspect en cible ou en oeil d'oiseau. HE. Grossissement x 20.

Discussion

C'est en 1902 que Michaelis et Gutmann [10] ont identifié des inclusions cytoplasmiques typiques , le terme "malacoplakie" (malakos, mou ; plakos, plaque) n'étant introduit que l'année suivante par Von Hansemann [15]. Depuis lors, approximativement 400 cas de malacoplakie ont été rapportés dans la littérature [4], intéressant l'appareil génito-urinaire dans 75% des cas [5, 11]. En cas d'atteinte d'un organe vital par cette pathologie inflammatoire, la morbidité peut être significative avec un taux de mortalité dépassant d'ailleurs 50% [1].

La malakcoplakie urinaire touche 4 fois plus de femmes que d'hommes, avec un pic d'incidence vers l'âge de 50 ans. L'organe le plus fréquemment atteint est la vessie, représentant 70% des formes urinaires [8].

L'atteinte extra-urinaire, dont le premier cas a été décrit en 1958 [9], concerne autant les femmes que les hommes. Elle peut toucher tous les organes, intéressant préférentiellement le tube digestif et le rétro-péritoine [4, 12].

La malacoplakie est particulièrement rare chez l'enfant : 42 cas sont rapportés dans la littérature sur base d'une recherche Medline réalisée en décembre 2004. Comme chez l'adulte, tous les systèmes peuvent être touchés par la maladie (cérébral, cutané, lingual, oculaire, osseux, pulmonaire, surrénalien) avec cependant un tropisme marqué pour le tube digestif (19 cas). L'atteinte de l'appareil urinaire est plus rare, contrairement à ce qui est observé chez l'adulte, avec 8 atteintes rénales et 4 vésicales. Le plus jeune patient atteint étant un nourrisson de 4 semaines, présentant une atteinte parenchymateuse rénale bilatérale [6].

Cette maladie n'a rien de spécifique sur le plan clinique ou radiologique. C'est une inflammation chronique granulomateuse, souvent d'allure pseudo-tumorale, de diagnostic exclusivement anatomopathologique.

Macroscopiquement, ces lésions correspondent à des plaques molles, jaunâtres, sur la muqueuse vésicale et les voies excrétrices, pouvant prendre l'aspect de polypes vésicaux lors de la cystoscopie [12].

Microscopiquement, les lésions de malacoplakie sont caractérisées par la présence de cellules de von Hansemann. Ces histiocytes à large cytoplasme présentent des enclaves basophiles de grande taille contenant les corps de Michaelis et Guetmann, qui prennent la coloration de PAS, de Von Kossa et de Perls [7, 13], conférant aux histiocytes l'aspect en cible ou en oeil d'oiseau, lésion pathognomonique de la malacoplakie. L'étude de ces corps montre qu'ils sont constitués non seulement de calcium, de fer et autres minéraux, mais également de lysosomes dégénératifs et de résidus bactériens [14].

C'est à partir de 1965 que le rôle de l'infection bactérienne dans la genèse de cette pathologie a commencé à s'imposer comme étant un élément déterminant [8, 9]. En effet, près de 90% des atteintes génito-urinaires sont associées à une infection par coliforme, qui dans 72% des cas est un E. Coli [13]. La pathogénie de la malacoplakie fait cependant intervenir un deuxième facteur qui est l'altération de la fonction de phagocytose, liée à la défectuosité des lysosomes. Cette condition mène en effet à une destruction bactérienne incomplète au niveau des cellules macrophagiques. Cette atteinte de la fonction lysosomiale des macrophages est directement liée à la baisse du taux de GMPc intra-cellulaire. Ce phénomène est d'ailleurs réversible, tant in vitro que in vivo, par administration de cholinergiques [1].

Le traitement médical est ainsi fondé essentiellement sur l'association d'un antibiotique et d'un cholinergique (béthanéchol, ...), l'adjonction de l'acide ascorbique permettant, semble-t-il, d'améliorer la performance de ce traitement [3]. L'antibiotique choisi doit avoir cette capacité de pénétration intra-cellulaire, comme le triméthoprime sulfaméthoxazole. Le choix actuel s'oriente cependant préférentiellement vers la ciprofloxacine, certaines études ayant montré la supériorité des quinolones avec un taux de succès avoisinant 90% contre 10% avec le triméthoprime sulfaméthoxazole [3].

Ce traitement conservateur est ainsi indiqué face à toute malacoplakie ne s'accompagnant pas de la destruction définitive de l'organe atteint [4]. Il permet au niveau vésical une nette régression des masses avec disparition des lésions pathognomoniques lors de biopsies ultérieures [5, 11]. Un traitement au long cours doit cependant être instauré, afin d'éviter les récidives et les extensions aux autres organes liées aux débris bactériens ou aux germes entiers qui constituent les corps de Michaelis et Gutmann [4]. Un suivi par cystoscopie doit ainsi être instauré dans la mesure du possible jusqu'à disparition de toutes les lésions vésicales [8, 12]. En cas de progression de la maladie ou persistance de lésions résiduelles résistantes à la thérapie conventionnelle, l'exérèse par voie chirurgicale ou endoscopique doit être envisagée [8, 11].

Conclusion

Le caractère exceptionnel du cas de malacoplakie rapporté dans cet article est lié à l'âge du patient, à son sexe, à l'atteinte vésicale -rare chez l'enfant- et à l'absence de germe retrouvé lors de la culture urinaire. La présentation est celle d'une tumeur aspécifique, dont le diagnostic doit impérativement passer par l'expertise anatomopathologique. L'exérèse-biopsie doit être réalisée à l'occasion d'un cystoscopie, ou lors d'une exploration chirurgicale comme ce fut le cas chez notre patient, l'hypothèse avancée étant celle d'une pathologie de l'ouraque. Le traitement appliqué fut donc mixte, intégrant une chirurgie d'exérèse et une antibiothérapie afin de traiter les lésions résiduelles.

Bibliographie

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