Localisation rénale primitive d'un lymphome malin non hodgkinien (LMNH)

18 juin 2004

Mots clés : Rein, Tumeur, lymphome.
Auteurs : Khalid EL KHADER , Adel SADIQ , Tarik KARMOUNI , Mohammed OUALI , Mohamed HACHIMI , Ahmed LAKRISSA
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 78-80
La localisation rénale primitive d'un lymphome malin non hodgkinien (LMNH) est très rare.
Nous rapportons une observation d'un lymphome malin non Hodgkinien rénal primitif de type centro-folliculaire de bas grade diagnostiqué sur pièce de néphrectomie, chez un patient de 53 ans.
A la lumière de cette observation et d'une revue de la littérature, les aspects étiopathogéniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection sont discutés.



L'adénocarcinome rénal représente la forme histologique la plus fréquente du cancer du rein chez l'adulte.

L'atteinte rénale par une tumeur lymphomateuse est rare [1]. La majorité de ces tumeurs sont des lymphomes non hodgkiniens et dans plus de 90% des cas cette localisation rénale est secondaire [13].

Nous rapportons l'observation d'un lymphome malin non Hodgkinien primitif du rein diagnostiqué sur pièce de néphrectomie chez un patient de 53 ans.

Observation

Monsieur A.K., âgé de 53 ans, sans antécédents à été hospitalisé pour une hématurie totale, des lombalgies droites et une altération de l'état général.

L'examen clinique trouvait une fosse lombaire droite sensible.

L'hémogramme montrait une anémie à 10,5 g/dl d'hémoglobine, un taux de leucocytes normal : 7 700 éléments/mm3, la créatininémie était à 12.5 mg/l et l'examen cytobactériologique des urines était stérile.

A l'échographie, il existait une masse d'échostructure solide du rein droit. L'uro-scanner confirmait la présence d'un processus tumoral du pôle supérieur du rein droit de 8 x 5.5 cm, de densité tissulaire se rehaussant faiblement après injection du produit de contraste (Figure 1).

Figure 1 : Image scannographique qui montre un processus tumoral rénal gauche faiblement rehaussé après injection du produit de constraste.

Par voie sous costale droite une néphrectomie élargie a été réalisée. Les suites opératoires étaient simple. A l'examen anatomo-patholgique, la pièce pesait 520 g et mesurait 14 cm x 10 cm x 8 cm. Après l'ouverture de la pièce, on trouvait une tumeur médio-lobaire à contours légèrement polycycliques, de couleur blanc-grisatre avec des zones blanchâtres (Figure 2). L'étude histologique montrait une formation tumorale maligne de nature lynphomateuse se caractérisent par une nappe cellulaire diffuse faite d'éléments d'allure pléomorphe et d'origine centro-folliculaire. Ils étaient pourvus d'un cytoplasme peu abondant et basophile. Leurs noyaux étaient arrondis ou ovalaires mais le plus souvent anguleux avec une chromatine dense. Les nucléoles étaient rares. Les mitoses et les images d'apoptose étaient peu nombreuses (Figure 3). Cette tumeur détruisait partiellement ou totalement le parenchyme réanl sous jacent. La capsule périphérique était rompue avec envahissement de la graisse péri-rénale.

Figure 2 : Pièce de néphrectomie mesurant 14 cm x 10 cm x 8 cm. Tumeur médio-lobaire à contours polycycliques de couleurs blanc grisâtre avec des zones blanchâtres.

En conclusion, il s'agissait d'une localisation rénale d'un LMNH de faible grade de malignité de type centro-folliculaire de grade 1 (centrocytique centroblastique).

Figure 3 : Etude histologique : une formation maligne de nature lymphomateuse.

Le bilan d'extension était négatif : biopsie ostéomedullaire normale, examen ORL négatif radiographie pulmonaire et tomodensitométrie abdomino-pelvienne normales. Une chimiothérapie adjuvante de type (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine et prédnisone) a été instituée.

Après 2 ans de recul, le patient était indemne de toute récidive tumorale.

Discussion

L'atteinte lymphomateuse du rein est peu fréquente. Elle est souvent secondaire par extension directe à partir des ganglions rétropéritonéaux ou par voie hématogène [5]. Le lymphome rénal primitif (ganglions de drainage du rein indemne et bilan d'extension négatif) est rare, seulement une trentaine de cas ont été rapportés à ce jour [2, 3, 10, 14]. Certains auteurs [8] mettent toutefois en doute cette localisation primitive car normalement le rein est dépourvu de structure lymphoide propre. Certaines hypothèses ont été avancées pour expliquer une telle localisation : la première hypothèse évoquée est celle qui suppose la formation de follicules lymphoides à partir d'un processus inflammatoire parenchymateux rénal [9]. Les adeptes de cette théorie font une similitude avec les lymphomes gastriques de type MALT (Mucosae Associated Lymphoma T ) survenant sur une gastrite chronique à helicobacter pylori [10]. La deuxième hypothèse invoque un envahissement parenchymateux à partir de la capsule rénale riche en vaiseaux lymphatiques [2]. La symptomatologie clinique n'est pas spécifique et correspond à celle d'une tumeur rénale habituelle [1, 4, 10]. Sur le plan radiologique, l'aspect tomodensitométrique est parfois évocateur. Classiquement le lymphome apparaît sous forme d'une masse solide de densité tissulaire, parfois spontanément hypodense sans nécrose ni calcifications. La masse se rehausse faiblement après injection du produit de contraste contrairement à l'adénocarcinome [11]. D'autres aspects peuvent êtres rencontrés, nodules multiples, infiltration rénale et périrénale de contiguité à partir d'adénopathies rétropéritonéales en cas de lymphome rénal secondaire [5]. En fait aucun examen radiologique ne permet de différencier un lymphome rénal d'un adénocarcinome, seul l'examen anatomopathologique apportera la certitude diagnostiques.

Le diagnostique de LMNH rénal primitif peut représenter une des rares indications de la ponction biopsie rénale diagnostique écho ou scano-guidée [7, 12]. En plus de l'approche diagnostique, la ponction biopsie peut conditionner la conduite thérapeutique ultérieure : chimiothérapie première ou chirurgie d'exérèse avec radio ou chimiothérapie complémentaire [7, 8]. En cas de ponction négative, une biopsie extemporanée pourra être discutée.

Sur le plan histologique, il existe plusieurs classifications des lymphomes malins non hodgkiniens, la plus utilisée est la classification de kiel [15] qui tient compte du degré de malignité du lymphome [15]. La majorité des lymphomes rénaux sont de phénotypes B à grande cellules de haut grades de malignités ou de malignités intermédiaires [6].

Le traitement du lymphome primitif du rein repose sur la chirurgie d'exérèse, la chimiothérapie et/ou la radiothérapie [1, 7, 10, 13]. La chirurgie consistera en une néphrectomie totale élargie associée au curage ganglionnaire.

La chimiothérapie améliore la survie des patients et diminue la fréquence des récidives. Elle permet également de réduire les indications de la chirurgie d'exérèse en cas de diagnostic pré-opératoire du lymphome par ponction biopsie de la tumeur sous guidage échographique ou scanographique [8, 11]. Le protocole le plus utilisé est l'association CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prédnisone).

La radiothérapie est proposée par certains auteurs en complément de la chirurgie et/ou de la chimiothérapie sur les reliquats tumoraux résiduels et en cas de récidive [7, 11].

Concernant les indications, il n'y a pas de stratégie thérapeutique standard en raison du petit nombre de cas de lymphomes rénaux primitifs répertoriés. Néanmoins, au vu de la littérature, un schéma thérapeutique peut être proposé :

Alors que le traitement des lymphomes secondaires repose sur la polychimiothéapie, l'attitude vis-à-vis du lymphome rénal primitif dépend des circonstances diagnostiques, du degré de malignité et d'évolutivité du lymphome ;

Si le lymphome est une découverte pré-opératoire par une biopsie percutanée ou peropératoire par un examen extemporané, la polychimiothérapie est le traitement de choix.

En l'absence de diagnostic pré-opératoire, le traitement loco-régional par néphrectomie totale élargie avec curage devient prépondérant. L'indication d'une chimiothérapie adjuvante et/ou d'une radiothérapie sera dictée par le degré de malignité du lymphome et la qualité de l'exérèse initiale.

Le pronostic des lymphomes primitifs du rein est conditionné par l'âge, le stade, le grade de la tumeur, le volume tumoral et le type histologique. Des réponses complètes et prolongées ont pu être obtenues par l'association chirurgie-chimiothérapie avec des survies supérieures à 10 ans pour quelques cas [8, 9].

Conclusion

Le lymphome primitif du rein est une tumeur rare.

Le diagnostic pré-opératoire demeure difficile car les critères radio-cliniques ne sont pas spécifiques.

La chimiothérapie représente le traitement de choix surtout dans les formes de haut grade de malignité.

Références

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2. Betta P.G., Bottero G., Cosimi M.F., Musante F. : Primary renal lymphoma. Eur. Urol., 1986 ; 12 : 352-354.

3. Dimopoulos M.A., Moulopoulos L.A., constantinides C., Deliveliolis C., Pantazopoulos D., Dimopoulos C. : Primary renal lymphoma : a clinical and radiological study. J. Urol., 1996 ; 155 : 1865-1867.

4. Dufau J-P., patte J-H., Ceccaldi B., Fagot T., Sylvestre A., le Vagueresse R. : Lymphome non hodgkinien simulant un carcinome rénal à propos d'un cas de lymphome folliculaire. Ann. Pathol., 2000 ; 20 : 253-257.

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10. Okuno S.H., Hoyer I.D., Ristow K., Witzig T.E. : Primary renal non hodgkin's lymphoma : an unusual extranodal site. Cancer, 1995 ; 75 : 2258-2261.

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15. Stansfeld A.G., Diebold J., kapanci y. : Updated Kiel calssification for lymphomas. Lancet, 1988 ; 1 : 292-294.