Lipomatose pelvienne associée à une cystite glandulaire :rapport de deux cas

23 mars 2005

Mots clés : Lipomatose pelvienne, cystite glandulaire.
Auteurs : LERUTH E., COPPENS L., ANDRIANNE R., BONNET P., WALTREGNY D., DE LEVAL J.
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 81-84
Nous rapportons deux cas de lipomatose pelvienne associée à une cystite glandulaire. Il s'agit d'une pathologie rare dont la symptomatologie clinique est variée et non spécifique. Les examens complémentaires qui permettent d'aboutir au diagnostic de lipomatose pelvienne sont le CT scanner et a fortiori la RMN, l'urographie intraveineuse et les biopsies. La symptomatologie clinique, les résultats radiologiques et l'attitude thérapeutique sont discutés à la lumière de la littérature.



La lipomatose pelvienne est une affection rare (une centaine de cas décrits dans la littérature), caractérisée par la prolifération de tissu adipeux bénin au niveau du petit bassin, particulièrement autour de la vessie et du rectum [1].

De présentation clinique variée, elle est fréquemment associée à la cystite glandulaire dans plus ou moins 75% des cas [2].

Nous rapportons deux cas d'association de lipomatose pelvienne et de cystite glandulaire et nous attachons à faire le point sur l'étiologie, les modalités diagnostiques et les différentes possibilités de prise en charge thérapeutique de cette affection .

OBSERVATIONS

Observation n1

Un homme de race caucasienne, âgé de 39 ans, sans antécédent particulier, consulte pour des douleurs rétropubiennes et testiculaires bilatérales, survenant surtout en per- et en post-éjaculatoire. On note, par ailleurs, une tendance à la pollakiurie et aux urgences diurnes. On ne retrouve pas d'autre symptôme en rapport avec la sphère urogénitale.

A l'examen clinique, on ne retrouve aucune anomalie, notamment au niveau de la prostate ou des testicules.

L'échographie endorectale démontre une prostate et des vésicules séminales d'allure normale, alors que les ampoules déférentielles semblent augmentées de volume. L'urétrocystographie rétrograde et mictionnelle n'indique aucun obstacle urétral mais on observe une vessie piriforme (Figure 1).

Figure 1 : Cystographie peropératoire : vessie piriforme

Le scanner pelvien et, notamment au niveau des vésicules séminales, est dans les limites strictes de la normale.

Réalisée en seconde intention, la Résonance Magnétique Nucléaire pelvienne documente une prostate et des vésicules séminales normales, une dilatation des canaux éjaculateurs prédominant du côté droit, une vessie de forme allongée ainsi qu'une hyperhémie des plexus veineux péri-vésico-prostatiques. Par ailleurs, on y décrit une lipomatose pelvienne, de même qu'une lipomatose au niveau des canaux péritonéo-vaginaux dominant du côté droit .

Devant la persistance des symptômes, on réalise une exploration sous anesthésie générale. Cette exploration comprend d'abord une ponction échoguidée des vésicules séminales par voie périnéale, dont l'histologie se révélera normale, ensuite, une injection de bleu de méthylène mêlé à du produit de contraste qui permet d'affirmer la bonne perméabilité des voies déférentielles, puis par voie suprapubienne, une excision biopsique de la graisse périvésicale pour analyse anatomo-pathologique et enfin, une endoscopie vésicale démontrant un soulèvement en V de la barre interurétérique et un oedème bulleux, pseudopolypeux surtout au niveau des méats. Des biopsies sont réalisées à ce niveau.

Les résultats des différents prélèvements pratiqués sont les suivants:

- prostate de structure normale, cytologie normale du liquide séminal,

- cystite chronique multifocale avec métaplasie épidermoide et glandulaire,

- en périvésical, remaniements fibrohyalinisés et lipomateux, non spécifiques.

Le patient est revu en postopératoire. Les douleurs ont alors disparu et, aucun autre symptôme urogénital n'est décrit. Devant cette évolution favorable d'étiologie indéterminée, un suivi semestriel par RMN est décidé. Les évolutions radiologique et symptomatique à 2 ans sont stables.

Observation n2

Un homme de race caucasienne, âgé de 30 ans, sans antécédent, est hospitalisé pour observation après accident de roulage. Durant son séjour, on découverte fortuitemt au scanner abdomino-pelvien une urétéro-hydronéphrose droite asymptomatique en amont du croisement des vaisseaux iliaques, sans retard de sécrétion ainsi que la présence d'une lipomatose associée à des bandes fibreuses et à une déviation antéro-supérieure des vésicules séminales (Figure 4). Biologiquement, la fonction rénale est normale. L'urographie intraveineuse confirme une sécrétion synchrone et une urétéro-hydronéphrose droite très importante associée à une surélévation vésicale évoquant un hématome pelvien. Il n'y a pas de résidu post-mictionnel. L'urétrocystographie mictionnelle met en évidence une ascension vésicale de +/-5 cm dans le petit bassin, un allongement de l'urètre postérieur et une vessie piriforme (Figure 2).

Figure 2 : Urétro-cystographie rétrograde : allongement de l'urètre postérieur.
Figure 3 : IRM pelvienne : ascension vésicale et enraidissement du rectosigmoide.
Figure 4 : Scanner Abdomino-pelvien : urétéro-hydronéphrose droite et lipomatose pelvienne.

La scintigraphie rénale démontre deux reins de taille et de fonction normales. A droite, courbe d'accumulation répondant (lentement) au test au furosémide. Dès lors, on suspecte un mégauretère congénital. L'examen urodynamique est normal.

La cystoscopie, difficile en raison de la longueur et de l'étroitesse de l'urètre, démontre un col bulleux. Des biopsies sont pratiquées à ce niveau (Figure 5).

Figure 5 : Cystite bulleuse.

Secondairement, des ponctions-biopsies au true-cut de la graisse périvésicale sont pratiquées sous anesthésie générale par un abord prépubien.

Les résultats de l'histologie démontrent :

- une cystite glandulaire et kystique légèrement inflammatoire avec une hyperplasie des ïlots de von Brunn,

- un tissu fibroadipeux légèrement oédématié, en périvésical.

Devant l'aggravation de la stase au niveau du rein droit, une intervention chirurgicale est proposée. On pratique une urétérolyse avec réimplantation urétérovésicale droite.

Les suites post-opératoires sont simples.

A deux mois de la cure chirurgicale, un uroscanner de contrôle montre la persistance d'une urétéro-hydronéphrose droite assez comparable aux clichés préopératoires.

Au vu de ces résultats, bien que le patient soit complètement asymptomatique, nous décidons de réaliser une surveillance une fois tous les deux mois afin d'évaluer si il existe une régression voire une progression de la pathologie.

Discussion

La lipomatose pelvienne associée à une cystite glandulaire est une pathologie exceptionnelle. Elle est plus fréquente chez les hommes, de 30 à 50 ans, de race noire ainsi que chez les patients obèses [3]. Il existe différentes hypothèses étiopathogéniques :

1) il pourrait s'agir d'une forme particulière de maladie de Dercum (une adipose douloureuse, condition rare, plus fréquente chez les femmes en périménopause, caractérisée par un dépôt sous-cutané progressif et douloureux de graisse),

2) ou d'une forme localisée d'obésité,

3) la lipomatose pelvienne pourrait être due à une stase sur anomalies vasculaires,

4) il existe un cas familial décrit dans la littérature avec mise en évidence d'une translocation chromosomique au niveau du gène HMG1C [4, 5].

La lipomatose pelvienne entraïnerait autour de la vessie une altération de l'environnement propice au développement de la cystite glandulaire, une métaplasie glandulaire réactionnelle à visée protectrice [6].

Les symptômes sont variables et parfois atypiques : manifestations d'obstruction urétérale avec urétéro-hydronéphrose, hématuries macroscopiques récidivantes non douloureuses, infections à répétition du tractus urinaire, douleurs au coit ou à l'éjaculation, dysurie, pollakiurie, voire élimination de débris nécrotiques lors de la miction. Cependant, 50% des patients semblent rester asymptomatiques. Cette pathologie est donc vraisemblablement sous-diagnostiquée.

Pour établir le diagnostic de lipomatose pelvienne, on utilise traditionnellement le CT scanner, l'urographie intraveineuse et la biopsie. L'imagerie de la lipomatose pelvienne se caractérise par : une élévation de la vessie avec élongation verticale (vessie conique, en forme de poire, inversée ou non), un allongement de l'urètre postérieur rendant, en général, la cystoscopie difficile, un enraidissement du rectosigmoide avec ou sans compression extrinsèque , une image périvésicale de densité graisseuse , une compression veineuse externe avec une hypervascularisation modérée mais sans néovascularisation à l'artério-phlébo-graphie. Cet examen permet donc d'exclure dans certains cas un processus néoplasique [7, 8].

Parfois, cependant, la lipomatose pelvienne se présente sous une autre forme telle qu'une lipomatose périurétérale, une péricystite plastique, des dépôts graisseux variés au niveau du cordon spermatique, de l'épididyme, voire même de la jambe.

Dans la littérature actuelle, l'utilisation de la RMN est peu documentée. Cependant, la RMN peut confirmer un diagnostic de lipomatose pelvienne de façon aussi précise que le CT scanner. De plus, la RMN renseigne sur le déplacement céphalique de la base de la vessie, sur l'allongement du col vésical et de l'urètre postérieur, et sur l'élévation de la glande prostatique. Elle peut démontrer un déplacement caractéristique médial et supérieur des vésicules séminales ainsi que la présence de tissu graisseux séparant la prostate du rectum. La nature non invasive et le risque biologique faible de la RMN sont des atouts non négligeables, notamment quand le suivi évolutif de l'anatomie pelvienne est nécessaire [9].

D'un point de vue histologique, la cystite glandulaire se présente sous la forme d'un remplacement glandulaire de la région sous-muqueuse avec ou sans réaction inflammatoire associée. C'est une cystite proliférative, de type métaplasie colique. Quant à la lipomatose pelvienne, il s'agit d'un tissu adipeux fibrosique sans autre caractéristique histologique particulière, si ce n'est au niveau de l'immunohistochimie, où l'on peut retrouver un CEA positif.

Le diagnostic différentiel de la lipomatose pelvienne envisagera les fibroses rétropéritonéales et les différentes variétés de prolifération de tissu adipeux : maladie de Dercum, liposarcome [10], maladie de Weber-Christian.

Le diagnostic différentiel des vessies coniques se discute entre une carcinomatose pelvienne, une hypertrophie du muscle iliopsoas, une lymphadénopathie iliaque, un anévrysme de l'artère iliaque, un hématome pelvien, une malformation artério-veineuse pelvienne, un lymphocèle avec obstruction de la veine cave inférieure ... [4].

Différentes complications peuvent survenir dans le décours de la lipomatose associée à la cystite glandulaire et parfois mener au diagnostic : hypertension artérielle, urétéro-hydronéphrose par compression graisseuse et par obstruction due à la cystite glandulaire au niveau de la jonction urétéro-vésicale [11], insuffisance rénale chronique, urémie, adénocarcinome de vessie via une dysplasie additionnelle [12, 13], thrombose veineuse, obstruction de la veine cave inférieure [3].

Le traitement est variable selon la clinique et les examens complémentaires.

Citons pour mémoire, que l'antibiothérapie au long cours ne donne que des résultats peu significatifs, les stéroides n'apportent absolument aucun bénéfice thérapeutique, la chimiothérapie n'a pas fait la preuve de son efficacité, la radiothérapie est parfois source de progression de la pathologie, le régime alimentaire strict apporte, dans certains cas, un amendement des symptômes. De même, une prise importante de poids peut être associé à l' avancement de l'affection.

D'autres techniques , chirurgicales cette fois, sont aussi décrites : la lipoaspiration, prisée par les chirurgiens plasticiens, n'a pas encore été évaluée dans cette indication ; la résection endoscopique de la muqueuse vésicale est parfois utilisée pour diminuer les symptômes irritatifs et l'hématurie ; la résection chirurgicale complète de la lipomatose est peu encouragée en raison des difficultés techniques rencontrées ; on utilise parfois la dérivation urinaire au moyen d'une urétérostomie cutanée trans-iléale (Bricker) pour prévenir les complications de l'uropathie obstructive [4].

Pour le suivi de cette pathologie, aucun consensus n'existe sur le rythme de surveillance. Celui-ci est donc, dans la plupart des cas, laissé à l'appréciation du spécialiste. Cependant, une cytologie urinaire et une biologie de la fonction rénale devraient être effectuées bi-annuellement. Par ailleurs, on pourrait réaliser une imagerie de contrôle du tractus urinaire supérieur (par CT scanner, résonance magnétique nucléaire ou urographie intraveineuse), de même qu'une cystoscopie avec prélèvements biopsiques une fois par an [4, 5, 14].

Conclusion

La lipomatose pelvienne, associée à une cystite glandulaire, est une pathologie rare et donc peu connue et peu diagnostiquée par les praticiens.

C'est une affection très hétérogène tant du point de vue de sa présentation clinique que des hypothèses étiopathogéniques qui la sous-tendent. De plus, aucun consensus thérapeutique n'est encore apparu dans la littérature.

Cependant , il s'agit d'une lésion pouvant entraïner des complications redoutables et qui nécessite donc un suivi strict.

Références

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3. CARPENTER A.A. : Pelvic lipomatosis : successful surgical treatmant. J. Urol., 1973, 110 : 397-399.

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