Les tumeurs tubulo-papillaires du rein. Particularités cliniques, histologiques et cytogénétiques. A propos de 15 nouvelles observations.

16 juillet 2001

Mots clés : Rein, tumeur rare, génétique
Auteurs : Punga-Maole ML, Hubert J, Grignon Y, Floquet J, Mangin P
Référence : Prog Urol, 1994, 4, 977-986
Entre 1987 et 1992, nous avons opéré 15 tumeurs tubulo-papillaires (TTP) du rein, ce qui correspond à 10% des adénocarcinomes rénaux opérés pendant cette période de 5 ans et porte à 418 cas le nombre de cas publiés. Les TTP se différencient des tumeurs non tubulo-papillaires sur plusieurs plans. Les données de l'imagerie médicale peuvent être différentes si la tumeur n'est pas nécrosée (20 à 30% des cas). L'anatomie pathologique s'en différencie non seulement par l'architecture tumorale mais aussi par la fréquente association (9 cas sur l5) à d'autres anomalies rénales homo ou contro-latérales: 2 localisations bilatérales, 3 associations tumeurs- kystes multiples et 4 tumeurs multifocales. Ces caractéristiques ajoutées à la constatation de 2 cas familiaux amènent à évoquer une origine génétique héréditaire aux TTP, d'autant plus que les anomalies génétiques constatées (tri ou tétrasomie 17) sont différentes des anomalies habituellement rencontrées dans les tumeurs non tubulo-papillaires (anomalies du 3p et du 5q). La présente étude a la particularité de rapporter pour la première fois des cas familiaux de TTP.Le pronostic de ces tumeurs, généralement meilleur que celui des tumeurs non tubulo-papillaires, laisse entrevoir la possibilité de traitements chirurgicaux conservateurs lorsqu'on aura la possibilité d'en faire le diagnostic en période pré ou per opératoire.