Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie

18 février 2005

Mots clés : Pseudotumeurs inflammatoires, tumeurs myofibroblastiques, Vessie
Auteurs : DAKIR M., TAHA A., ATTAR H., SARF I., ABOUTAIB R., MOUSSAOUI A., MEZIANE F
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 1213-1215
Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie sont rares, bénignes, touchent préférentiellement l'adulte jeune. Leur étiopathogénie reste inconnue mais récemment dans certaines localisations, l'origine tumorale a été évoquée par Griffin (1999) par la mise en évidence d' anomalie chromosomique touchant le gène ALK.
A travers l'étude d'une observation et la revue de la littérature, nous discuterons les aspects étiopathogéniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette lésion dont le diagnostic est histologique et le traitement reste conservateurav ec un bon pronostic.

Les tumeurs inflammatoires représentent un groupe de tumeurs mésenchymateuses solides, préférentiellement chez l'adulte jeune. Leur étiopathogénie est mal connue, mais récemment l'origine tumorale a été évoquée. Dans la localisation vésicale qui est assez rare, la clinique est dominée par l'hématurie faisant évoquer à tort un processus malin. Le diagnostic reste une surprise histologique et le traitement est conservateur avec un bon pronostic.

Observation

B.H âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentait depuis 5 mois avant son hospitalisation un tableau clinique associant une dysurie, une pollakiurie avec une impériosité mictionnelle et des brûlures mictionnlles, qui s'est compliqué par la suite d'une hématurie terminale et des lombalgies gauches, évoluant dans un contexte d'apyrexie et de conservation de l'état général.

Par ailleurs, la patiente rapportait une notion de leucorrhées fétides. L'examen clinique d'admission a révélé au toucher vaginal combiné au palper abdominal une masse ferme, douloureuse, palpée à travers la paroi vaginale antérieure faisant évoquer une tumeur vésicale. Le reste de l'examen somatique était sans particularité.

L'échographie pelvienne a montré une tumeur vésicale latéro-trégonale gauche de 47/48/52 mm de diamètre (Figure 1), avec un retentissement sur le haut appareil du côté gauche. La TDM abdomino-pelvienne a objectivé une masse tumorale hétérogène avec des calcifications périphériques développées au dépend de la paroi latérale gauche de la vessie avec une urétéro-hydronéphrose gauche (Figures 2 et 3).

Par la suite, la patiente a subi une cystoscopie avec biopsie et l'étude anatomo-pathologique a révélé qu'il s'agissait d'une pseudotumeur inflammatoire de la vessie, confirmée par l'étude immunohistochimique.

Après un bilan préopératoire qui s'est révélé normal, la patiente a été opérée par voie sus-pubienne avec une exérèse de la tumeur (Figure 4) et la mise en place d'une sonde urétérale du côté gauche, retirée 10 jours après.

Figure 4 : Pièce de tumorectomie divisée en deux.

L'examen définitif de la pièce opératoire a confirmé qu'il s'agissait d'une tumeur inflammatoire de la vessie. L'évolution à long terme était bonne, avec un recul de deux ans.

Discussion

Les pseudotumeurs inflammatoires sont connues depuis longtemps, mais elles ont fait l'objet d'un engouement récent motivé d'une part par la mise en évidence d'une anomalie chromosomique dans certaines d'entre elles, et d'autre part par l'acceptation de l'existence de rares formes malignes [9, 15].

Les pseudotumeurs inflammatoires ont été décrites initialement au niveau du poumon sous des termes aussi variés que ceux de tumeur post-inflammatoire, granulome plasmocytaine, xanthome, pseudotumeur xanthomateuse, histiocytome fibreux ou histiocytome.

La première description des tumeurs inflammatoires de la vessie a été rapportée par Roth en 1980 [14] et depuis plusieurs dénominations ont été proposées pour décrire cette lésion [13, 14] : réaction pseudosarcomateuse, pseudo-sarcome fibromyxoide, prolifération pseudosarcomateuse myofibroblastique, fascite nodulaire de la vessie et pseudotumeur inflammatoire. Dernièrement, le terme de tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) a été proposé par Pettinato en 1990 [4].

L'étiopathogénie de ces tumeurs reste inconnue, même si plusieurs hypothèses ont été évoquées mais rarement démontrées [6, 9, 15].

L'origine réactionnelle post-traumatique, l'origine auto-immune a été incriminée devant l'association de ces tumeurs avec les maladies auto-immunes telles que la sarcoidose, et l'origine infectieuse devant l'association de ces lésions avec des infections bactériennes, mycosiques ou virales surtout avec l'EBV [3].

Récemment, l'existence de certaines formes de TMI récidivantes, localement invasives, voire métastatiques, suggère fortement l'origine tumorale de ces lésions, se conduisant comme des sarcomes de faible grade de malignité. Cette impression est renforcée par la mise en évidence par l'équipe de Griffin en 1999 d'une anomalie non aléatoire de la bande chromosomique 2p23, conduisant à un remaniement génétique intéressant le gène ALK dont on connaït déjà le rôle oncogène dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules (ALCL). Ceci suggère une nature néoplasique plutôt que réactionnelle des TMI [9, 15], surtout pour celles qui se développent dans les cavités naso-sinusiennes, l'abdomen et le rétro péritoine. Il semble avoir une évolution plus agressive avec la survenue de récidives multiples voire même de métastases [4, 5] pour lesquelles la dénomination de fibrosarcome inflammatoire a été réservée [12].

Les TMI à localisation vésicale peuvent survenir à n'importe quel âge, avec des extrêmes d'âge entre 2 et 80 ans, mais touchent préférentiellement l'adolescent et l'adulte jeune au voisinage de 28 ans [9, 10, 14], en sachant qu'un cas de pseudotumeur inflammatoire de la vessie a été rapporté chez un nouveau-né de 7 jours [1].

Sur le plan clinique, on trouve souvent une notion de traumatisme dans les antécédents des patients, une notion d'inflammation chronique au niveau du petit bassin [2, 7], ce qui expliquerait la fréquence de ces lésions chez la femme qui est deux fois plus exposée que l'homme [14, 16].

Dans la moitié des cas, ces TMI vésicales sont asymptomatiques [9, 16]. Elles se manifestent parfois par une hématurie macroscopique [5, 16], associée ou non à des signes d'irritation véscale, comme elles peuvent s'accompagner de manifestations systémiques : fièvre, perte de poids, anémie, hypergammaglobulinémie ou augmentation de la vitesse de sédimentation [9].

L'examen endoscopique révèle en général une lésion exophytique unique, circonscrite à une large base d'implantation faisant évoquer une tumeur maligne [14], située au niveau du dôme vésical dans 50% des cas, dans 42% au niveau des faces antérieures et postérieures et dans 8% des cas au niveau du trigone et du col [16].

Sur le plan radiologique, l'aspect de ces tumeurs inflammatoires ne diffère guère de celui des tumeurs vésicales : la lésion apparaît souvent volumineuse et il existe un contraste entre le volume de la tumeur et l'absence de retentissement sur le haut appareil urinaire [8].

L'aspect infiltrant de cette lésion qui prend toute la paroi vésicale et la graisse périvésicale peut faire évoquer à tort un processus néoplasique de la vessie sur les coupes scannographiques [13].

Le diagnostic de ces tumeurs inflammatoires reste une surprise histologique après l'étude des copeaux de résection endoscopique, imposant un traitement conservateur [13].

Ce processus tumoral est fait d'une prolifération de celluyles fusiformes qui forment par plages un feutrage extrêmement dense et compact et ailleurs se disposent de façon extrêment lâche dans un fond oedémateux et myxoide. L'activité mitoique est en règle faible mais peut être plus importante par place.

Il est important de pouvoir démontrer la nature myofibroblastique de ces éléments, qui expriment en immunohistochimie l'actine musculaire spécifique et l'actine musculaire lisse de façon constante et occasionnellement la desmine [10, 16].

Le diagnostic différentiel peut se poser avec les 3 types de tumeurs malignes [16] : le carcinome urothélial de haut grade à inflexion fusiforme sarcomatoide, le léiomyosarcome chez l'adulte et le rhabdomyosarcome embryonnaire chez l'enfant.

L'attitude thérapeutique est l'exérèse complète de ces tumeurs inflammatoires réduisant ainsi le risque de récidive locale. Dans la littérature, tous les cas d'exérèse incomplète se sont soldés par des récidives [13, 14].

La résection endoscopique paraït la bonne solution thérapeutique à condition que la tumeur inflammatoire n'infiltre que la partie superficielle de la paroi vésicale et que l'on soit certain d'avoir absolument tout retiré. Mais certaines équipes optent pour la cystectomie partielle pour deux raisons [13] :

- Elle permet l'exérèse complète de cette lésion.

- Elle permet d'obtenir une histologie qui sera définitive puisque toute la paroi vésicale pourrait être étudiée.

Notre patiente a subi une exérèse chirurgicale de la tumeur, l'évolution était bonne avec un recul de deux ans.

Les TMI ont un bon pronostic surtout après une exérèse complète de la tuemur [6]. Des cas de récidives ont été rapportés dans la littérature, mises sur le compte d'une résection incomplète [10, 13].

Conclusion

Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie sont rares, de comportement bénin, leur diagnostic est essentiellement histologique et leur traitement reste conservateur, mais l'origine tumorale de ces lésions démontrée récemment impose une vigilance de la part du clinicien et de l'anatomopathologiste surtout dans les localisations naso-sinusiennes, abdominales et rétropéritonéales.

Références

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