Les troubles urinaires de la maladie à corps de Lewy. À propos de 19 cas

25 avril 2020

Auteurs : V. Coindreau, C. Chesnel, F. Babany, A. Declemy, E. Savard, A. Charlanes, F. Lebreton, G. Amarenco
Référence : Prog Urol, 2020, 5, 30, 267-272
Introduction

La démence à corps de Lewy (DCL) est un syndrome parkinsonien, dont nous savons qu’il est pourvoyeur de troubles urinaires et particulièrement d’un syndrome clinique d’hyperactivité vésicale. La typologie des troubles neuro-périnéaux spécifiques à la DCL a été peu décrite dans la littérature, nous avons donc réalisé une étude rétrospective descriptive de ces troubles.

Méthode

Étude retrospective monocentrique.

Résultats

Dix-neuf patients ayant un diagnostic confirmé de DCL ont été retrouvés, (63 % d’hommes, 74 ans d’âge moyen). Le symptôme principal était le syndrome clinique d’hyperactivité vésicale (100 % des patients) avec une incontinence urinaire sur urgenturie très fréquente (94 %), sous-tendue par une hyperactivité du détrusor (93 %) à haut-régime de pression intra-vésicale (79 %). La dysurie était retrouvée à l’interrogatoire chez 16 % des patients, et chez 53 % en urodynamique. Au total, 92 % des patients se plaignaient d’une constipation, et notamment 44 % de troubles de la continence aux matières.

Discussion

Sur le plan urinaire, le symptôme le plus fréquemment décrit est l’incontinence sur urgenturie. Nous avons également retrouvé dans une moindre mesure une dysurie, parfois associée à une pathologie prostatique. Sur le plan topographique, ces symptômes pourraient s’expliquer par des dépôts d’alpha-synucléine dans le cortex fronto-temporal et le pont. L’association aux troubles ano-rectaux et génito-sexuels est fréquente. Le risque uro-néphrologique étant faible dans cette population, l’importance du dépistage est plutôt lié à l’altération de la qualité de vie.

Conclusion

Le symptôme urinaire le plus fréquent dans la DCL est le syndrome clinique d’hyperactivité vésicale sous-tendu par une hyperactivité détrusorienne et dans une moindre mesure la dysurie avec possible participation organique (hypertrophie prostatique).

Niveau de preuve

3.




 




Introduction


La démence à corps de Lewy (DCL) est une pathologie rare (112 cas pour 100 000) à discrète prédominance féminine (121 femmes pour 107 hommes) [1] entrant dans le cadre des syndromes parkinsoniens [2]. Elle associe un syndrome extra-pyramidal, à des troubles des fonctions cognitives liés au dépôt de corps de Lewy au niveau du cortex, à l'origine notamment de troubles hallucinatoires [3]. Les troubles vésico-sphinctériens de la DCL ont déjà été décrits mais seules 3 études les mentionnent, soit un total de 58 cas [4, 5, 6] (Tableau 1). Le symptôme le plus fréquemment rapporté est un syndrome clinique d'hyperactivité vésicale sous-tendu par une hyperactivité détrusorienne, et à un moindre degré une dysurie. Nous rapportons ici 19 cas supplémentaires de troubles urinaires au cours de la DCL.


Méthode


Il s'agit d'une étude rétrospective, réalisée sur la base de données d'un service universitaire de neuro-urologie, comprenant 134 456 patients. Les patients ont été recherchés à l'aide du mot-clé « Lewy », ainsi que « Léwi ; Lévy ; Lévi ; Léwie ; Lévie » afin de s'affranchir du risque de non inclusion lié à une mauvaise orthographe dans le dossier médical.


Nous avons inclus les patients avec un diagnostic confirmé de DCL, les syndromes parkinsoniens sans précision ou les diagnostics de DCL remis en cause en cours de prise en charge étaient exclus. Nous avons récolté pour les patients inclus plusieurs séries de données.


Des données épidémiologiques avec la date de naissance, le sexe, l'âge lors de la première consultation et la durée d'évolution depuis le diagnostic de la maladie.


Des données cliniques avec le motif de la consultation, le score USP, la présence d'une pollakiurie diurne ou nocturne, l'urgenturie, et éventuellement les fuites sur urgenturie, le délai de sécurité, l'existence d'une incontinence urinaire d'effort (à l'orthostatisme, à la marche, lors d'efforts de toux...), une dysurie (qui était définie comme une miction difficile, un jet ralenti, haché, ou une sensation de miction incomplète), la notion ou l'existence d'une hypertrophie bénigne de prostate ou antécédent de chirurgie prostatique, les troubles ano-rectaux à type de constipation ou d'hypocontinence fécale, et enfin les troubles génito-sexuels.


Enfin, nous relevions les caractéristiques urodynamiques telles que l'existence d'une dyssynergie vésico-sphinctérienne, une rétention urinaire (soit un résidu post-mictionnel persistant supérieur à 100mL), les données sur la sensibilité vésicale, la compliance, l'hyperactivité du détrusor, avec ou sans fuite sur cette hyperactivité, les pressions détrusoriennes à risque pour le haut appareil urinaire (soit une pression pendant l'examen>40cmH2O), et enfin des arguments en faveur d'une incompétence sphinctérienne, pour laquelle il n'existe pas de consensus concernant sa définition. Les paramètres urodynamiques les plus souvent utilisés en sa faveur sont le Valsalva Leak Pressure Point (VLPP) et le Maximal Urethral Closure Pressure (MUCP). Les limites basses couramment utilisées sont un VLPP<60cm d'H2O et une MCUP<20-30cm d'H2O [7].


Résultats


Données recueillies


Vingt-cinq patients ayant une maladie à corps de Lewy ont été inclus dans cette étude. Sur les 31 initialement sélectionnés, 6 ont été exclus en raison d'un diagnostic secondairement écarté devant l'évolution du patient et/ou des explorations complémentaires discordantes. Seuls les patients avec un diagnostic certain de DCL ont été retenus.


Pour chaque donnée, les résultats ont pu être recueillis à chaque fois dans 80,2 % des cas (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Proportion de données recueillies en fonction de chaque catégorie étudiée.




Données épidémiologiques


Cette série comportait 63,2 % d'hommes (12 hommes et 7 femmes), l'âge moyen lors de la première consultation était de 74±9,0 ans. Parmi les hommes, on comptait 25 % de diagnostics confirmés d'hypertrophie prostatique, 33,3 % chez qui l'adénome de prostate avait été écarté, 25 % avaient déjà bénéficié d'une résection par le passé, le statut prostatique n'était pas connu dans 16,7 % des cas. La durée médiane depuis le diagnostic à la première consultation était de 3 ans.


Données cliniques


Le motif de consultation initial était principalement le syndrome clinique d'hyperactivité vésicale (78,9 %) avec présence d'une incontinence urinaire chez 94,1 % de ces patients, avec un délai de sécurité moyen inférieur à 2 minutes.


Chez ces patients urgenturiques, une pollakiurie diurne était associée dans 56,3 % des cas et une pollakiurie nocturne dans 68,8 % des cas.


Au total, 15,8 % des patients consultaient pour une dysurie. Une seule des 6 femmes se plaignait d'une incontinence urinaire d'effort. Elle n'était pas associée chez cette patiente à une incompétence sphinctérienne, qui elle était retrouvée chez 3 patients (2 hommes et 1 femme). Aucun homme n'était concerné par l'incontinence urinaire d'effort.


Un patient consultait pour une énurésie nocturne.


Concernant les données du questionnaire USP, le score moyen à l'item incontinence urinaire d'effort était de 1,63±1,77/9, 10,88±3,94/21 pour l'hyperactivité, et 4,88±5,57/9 pour la dysurie. Sur le plan ano-rectal, 81,3 % des patients se plaignaient de troubles anorectaux, 92,3 % de constipation et 43,8 % d'incontinence anale.


L'existence de troubles génito-sexuels n'a été recherchée que chez 37 % des patients, mais a été retrouvée à chaque fois. Parmi ces 7 patients, 6 étaient des hommes. Tous rapportaient une dysérection et une diminution de la libido. La seule femme chez qui cette plainte a été recherchée rapportait elle un trouble de la lubrification.


Caractéristiques urodynamiques


Une hyperactivité détrusorienne était retrouvée chez 93,3 % de patients, dont 78,6 % avec des pressions endovésicales à risques pour le haut appareil urinaire et 63,6 % présentaient des fuites urinaires au cours du remplissage. À noter que 4 patients présentaient des pressions élevées sans fuites lors de la cystomanométrie.


Au total, 52,6 % des patients présentaient une dysurie, avec pour 30 % un résidu post-mictionnel significatif. Le ratio homme/femme pour les patients dysuriques était de 1,20.


Une dyssynergie vésico-sphinctérienne était retrouvée dans 20 % des cas.


Nous n'avions pas assez de données pour statuer sur l'existence d'une hypocontractilité du détrusor. Lorsque la pression de clôture urétrale était renseignée, elle était diminuée chez 20 % de ces patients.


Discussion


Cette étude décrit les troubles pelvi-périnéaux de 25 patients atteints de maladie à corps de Lewy. Le symptôme le plus fréquemment rapporté est le syndrome clinique d'hyperactivité vésical, présent chez 8 patients sur 10 et sous-tendu dans plus de 90 % des cas par une hyperactivité détrusorienne. De même, les troubles ano-rectaux sont rapportés par plus de 80 % des patients et les troubles génito-sexuels par tous les patients interrogés. En reprenant le Tableau 1 de manière simplifiée et en rajoutant les résultats de notre étude, nous voyons que nos données sont concordantes avec celles précédemment retrouvées dans la littérature, même si le nombre total de cas rapportés est faible (n =58). Dans les données variant le plus, on retrouvait le ratio homme/femme qui différait de manière importante en comparaison des 3 autres études (1,7 vs 2,6 ou 2,7), avec une meilleure homogénéité se traduisant par plus de femmes incluses.


La proportion de patients dysuriques était inférieur à celle retrouvée dans les autres articles (42 % vs 63 et 55 %) mais cela était attendu du fait du nombre plus important de femmes.


En comparaison avec l'étude de Tateno et al., qui comportait le plus grand nombre de patients (n =19 vs 32), nous retrouvions plus fréquemment une hyperactivité vésicale (89 vs 71 %), mais celle-ci était moins souvent expliquée par une hyperactivité détrusorienne (79 vs 89 %). Nous étions en revanche très proches des proportions retrouvées dans l'étude de Ransmayr et al. avec un nombre de patients légèrement supérieur (n =19 vs. 15) (Tableau 2).


Notre étude était la seule parmi ces 4 à également caractériser les troubles ano-rectaux et génitosexuels.


La DCL est une pathologie du spectre des syndromes parkinsoniens, au premier rang desquels figure la maladie de Parkinson, pour laquelle les troubles urinaires [8] ont déjà été largement décrits dans la littérature [9, 10, 11], notamment l'hyperactivité détrusorienne, et plus rarement le trouble de la vidange vésicale [12]. La DCL est une affection neuro-dégénérative, représentant la deuxième cause de ce type de dégénérescence après la maladie d'Alzheimer. Elle est caractérisée sur le plan histologique par des dépôts anormaux d'une protéine appelée alpha-synucléine qui se forment à l'intérieur des cellules cérébrales [13].


Les corps de Lewy sont ces inclusions neuronales principalement constituées d'alpha-synucléine, protéine présynaptique, qui auraient un rôle dans l'apprentissage [14]. L'accumulation anormale de cette protéine à l'intérieur des cellules nerveuses entraîne la formation de dépôts qui interrompent les transmissions synaptiques cérébrales [15]. Chez les patients atteints de maladie de Parkinson, les corps de Lewy se trouvent dans le tronc cérébral. Dans la DCL, les corps de Lewy sont également présents dans le cortex expliquant ainsi le déficit cognitif. Cliniquement, la DCL associe en effet une démence cliniquement proche de la maladie d'Alzheimer, des troubles moteurs extrapyramidaux tels qu'observés au cours de tout syndrome parkinsonien, des variations de l'attention et de la vigilance et enfin des hallucinations visuelles récurrentes. Peuvent aussi s'observer une sensibilité particulière aux neuroleptiques, des chutes fréquentes, des syncopes, des troubles du comportement en sommeil paradoxal et des éléments dépressifs.


Toutes ces diverses manifestations sont directement liées à la répartition des corps de Lewy.


Ainsi, lorsqu'ils se trouvent dans la région hippocampique, des troubles de la mémoire sont observés ; s'ils sont localisés dans les aires visuelles associatives, les patients sont victimes d'hallucinations.


Sur le plan neuro-physiologique, la miction fait intervenir des boucles réflexes impliquant l'urothélium, le système nerveux périphérique et médullaire, le contrôle volontaire de la miction fait intervenir des centres supérieurs corticaux [16, 17, 18]. La région médiale dorsale pontique ou « centre M » serait à l'origine d'une miction par relaxation sphinctérienne urétrale et contraction détrusorienne. La région latérale pontique ou « centre L » serait à l'origine d'une activation du noyau d'Onuf permettant une continence passive. Ces centres L et M seraient contrôlés par la substance grise péri-aqueducale (PAG) [19].


En conséquence, dans la mesure où le cortex frontal-temporal joue un rôle essentiel dans les mécanismes de continence, et qu'il existe des dépôts des corps de Lewy dans ces régions corticales, le syndrome clinique d'hyperactivité vésicale sous tendu par une hyperactivité détrusorienne pourrait s'expliquer par cette distribution anatomique altérant le contrôle inhibiteur mictionnel. De même, des dépôts d'alpha-synucléine au niveau du pont expliqueraient la dysurie retrouvée dans plus d'1/3 des cas, en raison du rôle majeur des centres pontiques dans l'initiation et le contrôle de la miction. Pour autant, le ratio homme/femme de 1,2 suggère la possibilité d'un mécanisme obstructif non neurogène associé et effectivement dans un tiers des cas nous avons mis en évidence une pathologie prostatique associée.


Du fait de voies neurologiques de contrôle similaires, l'association de troubles vésico-sphinctériens, ano-rectaux et génito-sexuels était attendue dans la DCL.


Notre étude comporte des limites. Tout d'abord, le caractère rétrospectif du recueil de données peut générer un manque d'information. Par ailleurs, du fait de la difficulté d'obtention de questionnaires de symptômes et de qualité de vie (USP, Qualiveen), l'évaluation objective et multidimensionnelle reste limitée. Pour autant, nous rapportons un nombre de cas importants de DCL et un taux très satisfaisant de données recueillies sur un nombre important de paramètres, De plus, même si le recueil des données relatives aux troubles anorectaux et génito-sexuels est moins exhaustif, c'est la seule études s'intéressant à l'ensemble des troubles neuro-périnéaux. Enfin, cette étude ne saurait constituer une étude de prévalence du fait d'un biais de recrutement : les patients étant tous adressés pour des troubles pelvi-périnéaux.


Au vu des résultats de cette étude, il semble important de dépister les troubles pelvi-périnéaux chez les patients atteints de DCL, en raison non pas du risque de complications, mais plutôt en raison de l'altération de la qualité de vie induite par l'existence de tels troubles.


En conclusion, la maladie à corps de Lewy peut s'accompagner des troubles vésico-sphinctériens avec une nette prédominance de syndrome clinique d'hyperactivité vésicale avec une fréquence élevée d'hyperactivité detrusorienne à haut régime de pression endovésicale mais aussi l'existence fréquente d'une dysurie par dyssynergie vésico-sphinctérienne pouvant aider à distinguer dans les formes débutantes la DCL des maladies de Parkinson idiopathiques, et enfin l'association fréquente à des troubles ano-rectaux et génito-sexuels.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs n'ont pas précisé leurs éventuels liens d'intérêts.




Tableau 1 - Proportion des troubles urinaires dans la littérature.
  n   Hommes/Femmes  Hyperactivité vésicale  Hyperactivité détrusorienne  Dysurie 
Sakakibara, et al.  11  2,7  64 %  45 %  55 % 
Ransmayr, et al.  15  2,7  93 %  73 %  Non précisé 
Tateno, et al  32  2,6  71 %  89 %  63 % 



Légende :
n : nombre de patients.



Tableau 2 - Comparaison des données de notre étude avec la littérature.
  Ratio H/F  Hyperactivité vésicale  Hyperactivité détrusorienne  Dysurie 
Sakakibara et al.  11  2,7  64 %  45 %  55 % 
Ransmayr et al.  15  2,7  93 %  73 %  Non précisé 
Tateno et al  32  2,6  71 %  89 %  63 % 
Notre étude  19  1,7  89 %  79 %  42 % 



Légende :
n : nombre de patients ; H : homme ; F : femme.


Références



Perez F., Helmer C., Dartigues J.F., Auriacombe S., Tison F. A 15-year populationbased cohort study of the incidence of Parkinson's disease and dementia with Lewy bodies in an elderly French cohort J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010 ;  81 (7) : 742-746 [cross-ref]
McKeith I.G., Boeve B.F., Dickson D.W., Halliday G., Taylor J.P., Weintraub D., et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies Fourth consensus report of the DLB Consortium Neurology 2017 ;  89 (1) : 88-100 [cross-ref]
Geser F., Wenning G.K., Poewe W., Mckeith I. How to diagnose dementia with Lewy bodies: state of the art Mov Disord 2005 ;  20 (S12) :
Ransmayr G.N., Holliger S., Schletterer K., Heidler H., Deibl M., Poewe W., et al. Lower urinary tract symptoms in dementia with Lewy bodies, Parkinson disease, and Alzheimer disease Neurology 2008 ;  70 (4) : 299-303 [cross-ref]
Sakakibara R., Ito T., Uchiyama T., Asahina M., Liu Z., Yamamoto T., et al. Lower urinary tract function in dementia of Lewy body type J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005 ;  76 (5) : 729-732 [cross-ref]
Tateno F., Sakakibara R., Ogata T., Kishi M., Tsuyusaki Y., Takahashi O., et al. Lower urinary tract function in dementia with Lewy bodies (DLB) Mov Disord 2015 ;  30 (3) : 411-415 [cross-ref]
Osman N.I., Marzi V.L., Cornu J.N., Drake M.J. Evaluation and classification of stress urinary incontinence: current concepts and future directions Eur Urol Focus 2016 ;  2 (3) : 238-244 [cross-ref]
Abrams P., Blaivas J.G., Stanton S.L., Andersen J.T. Standardisation of terminology of lower urinary tract function Neurourol Urodyn 1988 ;  7 (5) : 403-427 [cross-ref]
Badri A.V., Purohit R.S., Skenazy J., Weiss J.P., Blaivas J.G. A review of lower urinary tract symptoms in patients with Parkinson's disease Curr Urol Rep 2014 ;  15 (9) : 435
Sakakibara R., Tateno F., Nagao T., Yamamoto T., Uchiyama T., Yamanishi T., et al. Bladder function of patients with Parkinson's disease Int J Urol 2014 ;  21 (7) : 638-646 [cross-ref]
McDonald C., Winge K., Burn D.J. Lower urinary tract symptoms in Parkinson's disease: prevalence, aetiology and management Parkinsonism Relat Disord 2017 ;  35 : 8-16 [cross-ref]
Amarenco G., Sheikh S.I., Chesnel C., Charlanes A., Le F.B. Diagnosis and clinical evaluation of neurogenic bladder Eur J Phys Rehabil Med 2017 ;  53 (6) : 975-980
Spillantini M.G., Schmidt M.L., Lee V.M.Y., Trojanowski J.Q., Jakes R., Goedert M. α-Synuclein in Lewy bodies Nature 1997 ;  388 (6645) : 839 [cross-ref]
Kokhan V.S., Afanasyeva M.A., Van'kin G.I. α-Synuclein knockout mice have cognitive impairments Behav Brain Res 2012 ;  231 (1) : 226-230 [cross-ref]
VanderHorst V.G., Samardzic T., Saper C.B., Anderson M.P., Nag S., Schneider J.A., et al. α-synuclein pathology accumulates in sacral spinal visceral sensory pathways Ann Neurol 2015 ;  78 (1) : 142-149 [cross-ref]
de Groat W.C. Central neural control of the lower urinary tract Neurobiol Incontinence 1990 ;  151 : 27-56
Kavia R.B.C., Dasgupta R., Fowler C.J. Functional imaging and the central control of the bladder J Comp Neurol 2005 ;  493 (1) : 27-32 [cross-ref]
Fowler C.J. Integrated control of lower urinary tract-clinical perspective Br J Pharmacol 2006 ;  147 (S2) : S14-S24
Holstege G., Griffiths D., De Wall H., Dalm E. Anatomical and physiological observations on suprapinal control of bladder and urethral sphincter muscles in the cat J Comp Neurol 1986 ;  250 (4) : 449-461 [cross-ref]






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