Les pseudotumeurs inflammatoires du rein: à propos de 2 cas

14 mai 2003

Mots clés : Rein, tumeur inflammatoire, scanner, IRM.
Auteurs : DAKIR M., TAHA A., SARF I., ATTAR H., ABOUTAIEB R., MEZIANE F.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 135-139
Les pseudotumeurs inflammatoires du rein sont rares et posent un problème de diagnostic différentiel avec le cancer rénal. A travers l'étude de 2 cas les auteurs soulèvent les difficultés diagnostiques de cette affection.
Il s'agit de deux patients âgés de 32 et 60 ans, admis pour des lombalgies gauches (2 cas), gros rein (1cas) et hématurie (1cas). Le couple écho/TDM rénale a orienté soit vers une tumeur du rein, soit vers un kyste rénal, évoquant une tumeur nécrosée à l'IRM. L'exploration chirurgicale a permis la réalisation d'une tumorectomie dans un cas et une biopsie chirurgicale dans l'autre cas devant l'aspect inextirpable de la tumeur. L'étude anatomo-pathologique a montré qu'il s'agissait dans les deux cas d'une masse d'origine inflammatoire sans signe de malignité.
L'évolution était favorable dans les 2 cas avec un aspect normal du rein au contrôle tomodensitométrique.
Malgré les progrès de l'imagerie médicale, le diagnostic préopératoire des pseudotumeurs reste difficile et nécessite une exploration chirurgicale. Le diagnostic repose sur une corrélation radio-histopathologique.

Les pseudotumeurs inflammatoires du rein sont rares et posent encore de réels problèmes diagnostiques préopératoire avec le cancer du rein. En effet, malgré les progrès de l'imagerie médicale ; la non spécificité des signes radiologiques imposent le recours à une exploration chirurgicale. Nous rapportons deux observations illustrant les difficultés diagnostiques de cette affection.

OBSERVATION 1

A.M.,âgé de 32 ans, a été admis pour des lombalgies gauches isolées évoluant depuis 2 mois. L'examen clinique a révélé un gros rein gauche sensible avec une température normale (37,2°C). L'échographie rénale (Figure 1) a révélé une formation d'écho-structure hétérogène nécrosée au centre, polaire supérieur gauche.

Figure 1 : Echographie rénale. Formation hyperéchogéne nécrosée au centre du rein gauche (patient n° 1).

La TDM rénale (Figure 2) a montré qu'il s'agissait d'une masse tissulaire de 7 cm de grand diamètre se rehaussant après injection de produit de contraste; il existait un épaississement du fascia péri-rénal antérieur mais sans adénopathies ni atteinte veineuse, en rapport avec une tumeur rénale polaire supérieur gauche.

Figure 2 : TDM rénale : masse rénale gauche rehaussée par le produit de contraste. (patient n° 1).

Sur le plan biologique : la numération formule sanguine a montré une anémie normochrome normocytaire (Hb : 9,2 g/100 ml) associée à une hyperleucocytose à prédominance neutrophile (GB : 14,6 M, PN : 84%) ; la vitesse de sédimentation était accélérée (1ère heure : 95 mm, 2ème heure : 108 mm) et l'examen cytobactériologique des urines était stérile. Devant ce tableau de tumeur rénale, l'indication d'une exploration chirurgicale était posée. Cette exploration chirurgicale était menée par une incision antérieure sous costale gauche. Elle a permis de découvrir une masse rénale gauche, d'allure inflammatoire, très dure, fixée aux organes de voisinage, inextirpable. Une biopsie chirurgicale avait alors été pratiquée et l'étude anatomopathologique avait conclu à un processus inflammatoire sans signes de spécificité ni de malignité (Figure 3).

Figure 3 : Prolifération fibroblastique avec importante composante collagénique pénétrant le parenchyme rénal (HE G X200). (patient n° 1).

L'évolution sous traitement symptomatique (anti-inflammatoire non stéroidien et antalgique) était favorable avec disparition de la douleur et de la masse; et une restitution ad integrum du rein gauche au contrôle scannographique (Figure 4) réalisé 2 ans après l'intervention.

Figure 4 : TDM rénale de contrôle : rein gauche d'aspect normal (patient n° 1).

OBSERVATION 2

Mme R.S, âgée de 60 ans, suivie depuis 10 ans pour hypertension artérielle, a été admise pour une douleur lombaire gauche évoluant depuis 1 mois, associée à une hématurie totale et une altération de l'état général. L'examen clinique était normal. L'échographie rénale (Figure 5) a objectivé une formation kystique du rein gauche avec un contenu hétérogène. L'urographie intraveineuse a montré un syndrome tumoral médio-rénal gauche et un petit rein droit de contours réguliers.

Figure 5 : Echographie rénale : kyste gauche à contenu impur (patient n° 2).

La TDM rénale (Figure 6) a montré qu'il s'agissait d'un kyste rénal avec une paroi épaisse se rehaussant après injection de produit de contraste et un bourgeon endo-kystique associé à des adénopathies infracentimétriques du pédicule rénal.

Figure 6 : TDM rénale : kyste à paroi épaisse rehaussée par le produit contraste avec un bourgeon endo-kystique (patient n° 2).

Devant l'aspect atypique du kyste, une IRM (Figure 7) a été réalisée montrant un processus tissulaire nécrosé au centre avec respect de la graisse péri-rénale.

Figure 7 : IRM rénale : processus tissulaire hétérogène du rein gauche (patient n° 2).

La scintigraphie rénale (Figure 8) a montré une nette diminution de la fixation du rein droit (34%) avec absence de fixation au foyer du kyste rénal gauche.

Figure 8 : Scintigraphie rénale : hypofixation du rein droit et absence de fixation du kyste gauche (patient n° 2).

Le diagnostic de tumeur rénale était évoqué. La patiente a eu une exploration chirurgicale par une lombotomie gauche sur le lit de la 12ème côte, avec tumorectomie gauche et curage ganglionnaire du pédicule rénal gauche. L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire avait exclu tout processus néoplasique et avait conclu à un processus inflammatoire non spécifique avec adénites réactionnelles. Les suites opératoires étaient simples et le contrôle scannographique réalisé 8 mois après l'intervention a montré un rein gauche d'aspect normal (Figure 9).

Figure 9 : TDM rénale de contrôle-rein gauche d'aspect normal (patient n° 2).

Discussion

La pseudotumeur rénale est un amas de tissu rénal hypertrophié, qui simule une tumeur par un effet de masse [9]. Il peut s'agir soit d'une variante de la normale (hypertrophie d'une colonne rénale, une lobulation marquée en particulier à gauche), soit d'une hypertrophie réactionnelle à la suite de lésions infectieuses, vasculaires ou traumatiques [20, 22].

Les pseudotumeurs inflammatoires peuvent toucher les tissus des voies respiratoires, des organes digestifs, de l'orbite, les tissus mous, la rate et les ganglions lymphatiques mais restent exceptionnelles au niveau du rein [19].

Ces lésions inflammatoires sont d'étiopathogénie inconnue; elles atteignent surtout l'homme jeune (âge moyen 35 ans) [1, 3, 21]. Plusieurs hypothèses ont été évoquées pour expliquer leur survenue, notamment une infection parenchymateuse, mais aucun germe n'a été isolé. Récemment l'infection par EBV [1, 3] a été incriminée. Pour d'autres auteurs, la nécrose qui a suivi l'ischémie a généré la formation d'un granulome inflammatoire ; il pourrait enfin s'agir de la conséquence d'un conflit immunologique auto-immun médié par l'interleukine-1, du fait de leur association avec les maladies du système telle que la sarcoidose [18].

Sur le plan clinique, les signes révélateurs ne sont pas spécifiques : gros rein, lombalgie, hématurie, infection urinaire [19]. Parfois la découverte est fortuite lors d'un examen d'imagerie médicale. Le syndrome inflammatoire est inconstant.

L'imagerie médicale (TDM, IRM) permet le diagnostic des variantes normales des pseudotumeurs [9] : les colonnes rénales hypertrophiées, la bosse dromadaire soulevée sur le rein gauche par l'empreinte de la rate et les lèvres hilaires hypertrophiées.

En cas de pseudotumeurs inflammatoires, l'aspect radiologique est souvent trompeur orientant vers une tumeur maligne [19]. Parfois l'imagerie peut visualiser des images de kystes atypiques (masse kystique à composante tissulaire, paroi épaisse, végétations endokystiques, rehaussement de la paroi par le produit de contraste) [13]. En effet, le cancer kystique du rein représente 15% de l'ensemble des cancers du rein [13] et 17,5% de l'ensemble des affections kystiques du rein [15]. Dans notre contexte, d'autres diagnostics peuvent être suspectés (kyste hydatique, tuberculose) [17, 19].

L'échographie montre une masse rénale unique, hypoéchogène et hétérogène, parfois nécrosée au centre. L'urographie intraveineuse permet d'objectiver un syndrome tumoral et d'évaluer la valeur fonctionnelle du rein controlatéral [11]. Le scanner permet en plus de mesurer la densité et d'étudier les rapports de la lésion avec les autres éléments du parenchyme ainsi que la recherche des adénopathies [11]. L'IRM permet une excellente différenciation tissulaire et une analyse de rétropéritoine et des axes vasculaires [7, 11]. Pour les kystes atypiques, elle permet d'orienter vers une tumeur bénigne [4] et de mieux apprécier la composante solide de la masse kystique en T2 que la TDM [10]. La cyto-ponction est très peu fiable et n'a d'intérêt que positive [5, 6]. L'exploration chirurgicale est souvent nécessaire lorsque les examens complémentaires n'ont pu déterminer la nature de la masse kystique [2, 14]. La nature du geste doit tenir en compte la valeur fonctionnelle des deux reins. La chirurgie conservatrice est indiquée en cas de tumeurs bilatérales ou se développant sur rein unique anatomique ou fonctionnel [11, 21].

Le diagnostic per-opératoire avec examen histologique extemporané est parfois très difficile en cas de tumeur kystique [5, 21]. En effet, les prélèvements peuvent avoir été pratiqués en dehors de la zone tumorale d'autant plus qu'il s'agit de micro-foyers développés dans la paroi du kyste, ou qu'ils ont été portés sur une zone nécrotico-hémorragique [13]. Ainsi, seule l'étude anatomo-pathologique de la totalité de la paroi kystique ou mieux de la pièce de néphrectomie partielle -tumorectomie ou néphrectomie polaire- permet la certitude diagnostique [8, 12]. Dans 3 cas de pseudotumeurs rénales opérées pour cancer, l'origine inflammatoire a été redressée par l'étude histo-pathologique de la pièce de néphrectomie [16, 17, 19].

Histologiquement, ce sont des tumeurs avec un aspect soit exophytique soit nodulaire avec une extension intra parenchymateuse de diamètre variable, unique ou multinodulaires, ferme de couleur variable : il s' agit d une prolifération de cellules fusiformes régulières au sein d'un stroma oedémateux et myxoide, riche en infiltrat inflammatoire polymorphe à prédominance plasmocytaire [5, 21] ; cette prolifération est séparée par des fibres de collagène en quantité variable. L'étude immunohistochimique a un grand intérêt diagnostique [3].

Conclusion

Les pseudotumeurs inflammatoires du rein sont rares. leur aspect radiologique est le plus souvent trompeur; et prêtent à confusion avec les tumeurs du rein ; ce qui implique une exploration chirurgicale avec une exérèse qui doit tenir en compte de la valeur fonctionnelle des deux rein. En effet, seule une corrélation radiohistopathologique permit le diagnostic.

Références

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