L'ectopie testiculaire périnéale. A propos de quatre observations pédiatriques

03 novembre 2004

Mots clés : cryptorchidie, malformation génitale, ectopie testiculaire.
Auteurs : JLIDI S., ECHAIEB A., GHORBEL S., KHEMAKHEM R., BEN KHALIFA S., CHAOUACHI B.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 532-533
L'ectopie testiculaire périnéale est une malformation congénitale rare. Le testicule est anormalement situé entre le raphé peno-scrotal et le pli génito-crural. Nous rapportons quatre nouveaux cas chez des enfants âgés de 2 mois, 6 mois, 2 ans et 5 ans. L'anomalie était associée à une hernie inguinale dans un cas. Le diagnostic a été posé devant la constatation d'une bourse vide ou d'une tuméfaction périnéale. Le traitement, par voie inguinale, a consisté en une orchidopexie in dartos. L'évolution a été favorable dans tous les cas.
L'étiopathogénie de l'ectopie testiculaire périnéale est controversée. Son diagnostic est facile par la palpation du testicule dans la région périnéale. L'orchidopexie in dartos qui doit être précoce, ne pose pas de problème, en raison de la longueur suffisante du cordon spermatique. Le pronostic fonctionnel toujours difficile à préciser semble identique aux autres localisations.



L'ectopie testiculaire se définie par la présence du testicule en dehors de son trajet de migration abdomino-scrotal. Plusieurs localisations ont été décrites, tel que l'ectopie interstitielle, la plus fréquente, pubopenienne, fémorale, transverse, pelvienne et retro-ombilicale. Dans sa localisation périnéale le testicule est situé entre le raphé peno-scrotal et le pli génito-crural. Il s'agit d'une anomalie congénitale rare dont l'étiopathogénie est très controversée.

PATIENTS

Entre 1990 et 2003, quatre patients ont été traités pour ectopie testiculaire périnéale.

Observation 1

Il s'agit d'un nourrisson âgé de deux ans qui a consulté pour une bourse gauche vide. L'examen clinique a montré un testicule droit normal en place et un testicule gauche en position périnéale avec une bourse hypoplasique. L'exploration par voie inguinale a trouvé un cordon long, un testicule d'aspect normal avec une indépendance épididymo-testiculaire partielle et a permis l'orchidopexie in dartos. L'évolution après trois ans était favorable avec une croissance testiculaire similaire à celle du testicule controlatéral.

Observation 2

Il s'agit d'un nourrisson âgé de six mois qui a consulté pour une tuméfaction périnéale gauche. L'examen clinique a trouvé un testicule droit normal et un testicule gauche en position périnéale avec une bourse vide hypoplasique. Une orchidopexie in dartos a été réalisée par voie inguinale. Le cordon spermatique était long avec un testicule d'aspect normal. Le contrôle clinique après un an et demi a trouvé un testicule de taille normale.

Observation 3

Un nourrisson âgé de deux mois, qui consultait pour une tuméfaction périnéale droite. L'examen a trouvé une tuméfaction inguino-scrotale et périnéale droite réductible, expansive aux pleurs qui descend jusqu'au testicule , en position périnéale, en rapport avec une hernie. Le testicule gauche est intrascrotal et normal. Il a présenté 15 jours après un étranglement herniaire traité par réduction manuelle. Il a été opéré 48 heures après par voie inguinale. Il a eu une orchidopexie in dartos avec cure du sac herniaire. Le cordon spermatique était long avec un testicule d'aspect normal. L'évolution après trois mois était favorable.

Observation 4

Un garçon âgé de cinq ans, a consulté pour une bourse droite vide. L'examen clinique a montré un testicule gauche normal en place et un testicule droit en position périnéale avec une bourse hypoplasique (Figure 1). L'exploration par voie inguinale a trouvé un cordon long (Figure 2) avec un testicule d'aspect normal et a permis l'orchidopexie in dartos. Le contrôle clinique après trois mois a trouvé un testicule de taille normale.

Figure 1 : Palpation du testis droit en position périnéale.
Figure 2 : Cordon spermatique long, facilitant l'orchidopexie in dartos.

Discussion

L'ectopie testiculaire périnéale est une malformation congénitale rare. Jusqu'à 1985, 160 cas d'ectopie testiculaire périnéale ont été rapportés. Le testicule est en situation sous cutanée, au niveau de la région limitée par les deux lignes transversales passant l'une par la racine du scrotum et l'autre par le rebord antérieur de l'anus, en dehors de la ligne médiane du raphé ano-bulbaire [2].

L'étiopathogénie de cette anomalie est controversée. Le rôle du gubernaculum testis n'est pas clairement élucidé [9]. Certains considèrent que la descente testiculaire est liée au rôle de tracteur et de guide joué par le gubernaculum testis qui est contrôlé par le nerf génito-fémoral. Hutson [4] pense qu'une anomalie au niveau de ce nerf entraïnerais la migration du gubernaculum testis vers une localisation aberrante. D'autres auteurs attribuent l'ectopie périnéale à la présence d'un obstacle mécanique à la descente testiculaire au niveau de la bourse, entraïnant la déviation du testicule vers les zones de moindre résistance [8].

Le diagnostic est clinique et généralement facile devant la présence d'une tuméfaction périnéale avec une bourse homolatérale vide, hypoplasique [8]. Un cas de diagnostic anténatal à la 38ème semaine d'aménorrhée a été rapporté par Mazneikova [7]. L'échographie temps réel associée au doppler couleur peut avoir un intérêt pronostique , en détectant des foyers de traumatisme et en explorant la vascularisation testiculaire [6].

Le traitement est chirurgical, indiqué dès que le diagnostic est posé, quelque soit l'âge, même en l'absence d'une hernie associée [1], en raison du risque non négligeable de microtraumatismes . Il consiste à réintégrer le testicule au niveau de la loge scrotale, par voie inguinale. Le recours à une voie périnéale est inutile, malgré la présence quasi-constante d'adhérences périnéales fixant le testicule [5, 9]. L'orchidopexie se fait généralement sans difficulté étant donné la longueur suffisante du cordon spermatique [2].

Le pronostic à long terme des ectopies testiculaires périnéales est, pour certains auteurs, excellent en raison de la discrétion des lésions histologiques [2]. Hutcheson, par contre, dans une étude comparative, n'a pas trouvé de différence significative entre les lésions histologiques observées dans les cryptorchidies et celles retrouvées dans les ectopies testiculaires y compris les localisations périnéales. Il s'agit selon cet auteur d'une variante d'une même anomalie congénitale avec un pronostic à long terme similaire [3].

Conclusion

De diagnostic souvent facile, l'ectopie testiculaire périnéale reste une anomalie congénitale rare. Son étiopathogénie est controversée et son traitement est simple en raison de la longueur suffisante du cordon spermatique. Le pronostic fonctionnel toujours difficile à préciser semble identique aux autres localisations.

Références

1. CELAYIR A.C., SANDER S., ELICEVIK M. : Timing of surgery in perineal ectopic testis : analysis of 16 cases. Pediatr. Surg. Int., 2001 ; 17 : 167-168.

2. GARAT J.M., CRISPONI H., APOSTOLO C., ETCHEVERRY. R. : Testicule ectopique périnéal. Journal d'Urologie, 1985 ; 91 : 469-472.

3. HUTCHESON J.C., SNYDER H.M., ZUNIGA Z.V., ZDERIC S.A., SCHULTZ D.J., CANNING D.A., HUFF D.S. Ectopic and undescended testis : 2 variants of a single congenital anomaly ? J. Urol., 2000 ; 163 : 961-963.

4. HUTSON J.M., TERADA M., ZHOU B., WILLIAMS M.P.L. Normal testicular descent and the aetiology of cryptorchidism. Adv. Anat. Embryol. Cell Biol., 1995 ; 132 : 1-56.

5. KU J.H., JEON Y.S., LEE N.K., KIM M.E., PARK Y.H. : Two cases of perineal ectopic testis. Int. J. Urol., 2000 ; 7 : 307-309.

6. MAIDENBERG M. : Un cas de testicule ectopique en position périnéale. Prog. Urol., 1993 ; 3 : 268-271.

7. MAZNEIKOVA V., MARKOV D. : Antenatal ultrasound diagnosis of perineal ectopic testis: a case report. Eur. J. Ultrasound., 2001 ; 13 : 31-33.

8. MIDDLETON G.W., BEAMON C.R., GILLENWATER J.Y. : Two rare cases of ectopic testis. J. Urol., 1976 ; 115 : 455-458.

9. REDMAN J.F. : Observations on course of cremasteric muscle in perineal testes with commentary on gubernaculum. Urology, 1993 ; 41 : 462-465.