Le néphrome mésoblastique congénital aux manifestations multikystiques

19 septembre 2003

Mots clés : Rein, Tumeur, mésoblaste, Enfant, tumeur de Bolande.
Auteurs : HAMZAOUI M., ESSID A., GASMI M., BEN ATTIA M., HOUISSA T.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 466-469
Le néphrome mésoblastique est une affection congénitale rare, bénigne qui se présente comme un néphroblastome. Il a été individualisé pour la première fois par en 1967.
Nous rapportons l'observation d'un nourrisson âgé de 6 mois hospitalisé pour exploration d'une masse abdominale. Le bilan radiologique (échographie-tomodensitométrie) a conclu à une tumeur rétro-péritonéale , occupant la presque totalité de la cavité abdominale, intra-rénale droite, à prédominance kystique et évoquant un néphroblastome non métastatique. Une urétéro-néphrectomie élargie a été réalisée et l'évolution a été favorable avec un recul de 2 ans. L'étude anatomo-pathologique a redressé le diagnostic en faveur d'un néphrome mésoblastique en montrant une tumeur fibreuse à cellules fusiformes d'aspect musculaire avec hémorragie intrakystique.
Les auteurs insistent sur les particularités cliniques et radiologiques de cette tumeur, son traitement chirurgical et son bon pronostic (survie de 98% à 5 ans).

Le néphrome mésoblastique congénital (NMC) est une tumeur rénale rare. Il représente 80% des tumeurs rénales solides du nouveau-né [8, 12, 16]. Il doit être opposé à tout point de vue au néphroblastome dont il est resté longtemps confondu.

Nous rapportons un cas particulier de par la prédominance de sa composante kystique expliquant la difficulté du diagnostic pré-opératoire, et l'existence à l'histologie d'une hémorragie intra-kystique.

Observation

M.N., de sexe masculin, âgé de 6 mois a été hospitalisé pour masse abdominale. M.N. était issu d'une grossesse menée à terme, sans incidents en particulier sans hydramnios et sans anomalies à l'échographie anté-natale. Le poids de naissance était de 3150g. A l'âge de 1 mois, les parents avaient constaté une augmentation progressive du volume de l'abdomen accompagnée d'une constipation (1 selle par jour).

L'examen clinique trouvait un état général conservé, une température à 37°2.

L'abdomen était distendu par une masse occupant la presque totalité de l'abdomen, indolore, non perçue au toucher rectal. Il n'existait pas d'hépatomégalie, d'ictère ou d'adénopathies périphériques.

Le bilan radiologique avait comporté un cliché thoraco-abdominal visualisant une opacité centrale refoulant les clartés digestives sans calcifications intra-tumorales, et une échographie abdominale qui montrait une masse rétro-péritonéale de 10 cm de diamètre, développée dans la loge rénale droite sans parenchyme rénal visible, à prédominance kystique (Figure 1).

Figure 1 : Echographie rénale droite : aspect multikystique du rein droit.

La tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdominale (Figure 2) avait conclue à une masse intra-rénale droite, bien limitée, à double composante charnue et surtout kystique.

Figure 2 : Tomodensitométrie : masse rénale droite à la fois tissulaire et kystique.

Cet examen était complété par un uro-TDM montrant un syndrome de masse avec refoulement du rein en dehors et compression extrinsèque du dôme vésical et de l'uretère controlatéral. Le thorax était normal. Le dosage des VMA était normal. Le diagnostic de néphroblastome kystique non métastatique était retenu. Devant l'âge du patient et l'aspect kystique prédominant, l'indication d'une chirurgie première était posée.

La laparotomie a découvert une tumeur médio-rénale et polaire supérieure comprimant la veine cave inférieure. Le foie, le péritoine et le rein controlatéral étaient sans anomalies et il n'existait pas d'adénopathies profondes. Une urétéro-néphrectomie totale élargie était réalisée (poids 450gr).

A la coupe, la tumeur était blanchâtre solide présentant des remaniements kystiques et hémorragiques. L'histologie avait conclu à un néphrome mésoblastique congénital (Figure 3).

Figure 3 : Examen anatomo-pathologique G x 40, dilution HES : aspect de néphrome mésoblastique : faisceaux à cellules fusiformes.

L'évolution était favorable avec un recul de 2 ans.

Discussion

Longtemps confondu avec le néphroblastome, le NMC a été individualisé en 1967 par Bolande [3] qui désigne sous ce terme 'un groupe de tumeur rénale observé à un âge précoce de la vie et qui a un bon pronostic après exérèse complète de la tumeur'. Cette tumeur serait une variété bien différenciée de néphroblastome avec en outre des formes de passage par maturation [2]. Wigger [20] évoque la possibilité d'un développement à un stade foetal différent des 2 types de tumeur : le néphroblastome avec sa composante épithéliale dériverait du mésenchyme primaire, alors que le néphrome mésoblastique serait d'apparition plus tardive, au dépens du mésenchyme secondaire et sans pouvoir de différenciation épithéliale. Des études cytogénétiques ont décrits des hyperploidies similaires à celles trouvées dans le fibrosarcome [17, 18].

Le NMC est une tumeur rénale rare. Depuis sa description, 150 cas ont été rapportés dans la littérature. Son incidence a été estimée à 7,8 cas par million d'enfants de moins de 15 ans. C'est une tumeur du nourrisson dans la première année (80% avant l'âge de un mois) [10]. Elle représente 30% des tumeurs rénales diagnostiquées avant l'âge de 6 mois mais peut également se voir chez le grand enfant ou chez l'adulte [1, 4, 5]. L'apport de l'échographie obstétricale a permis la reconnaissance précoce d'une tumeur homogène d'un rein foetal [11, 15]. L'association à un hydramnios peut expliquer l'accouchement prématuré. Les circonstances de découverte sont représentées par une masse abdominale [6], souvent volumineuse et indolore mais parfois responsable d'une gêne respiratoire ou d'une hypertension artérielle. L'hypertension artérielle est un signe fréquent comme en témoigne les colorations immunoréactives par des anticorps polyclonaux à la rénine humaine révélées positives en particulier dans les zones corticales touchées par la tumeur [14]. L'hématurie est rare. L'hypercalcémie et l'hémorragie kystique sont inhabituelles. Un cas d'état de choc avec hémopéritoine secondaire à une rupture tumorale a été rapporté [7].

Aucun examen complémentaire ne permet de distinguer le NMC d'un néphroblastome. La distinction est importante car elle permet d'éviter les complications iatrogènes.Tous les aspects kystique, solide ou mixte peuvent se voir à l'échographie et pour certains le diagnostic différentiel est impossible. La composante kystique est rarement prédominante rendant le diagnostic encore plus difficile -observation personnelle- Pour d'autres[10], la recherche d'un halo anéchogène circonscrivant la tumeur et donnant un signal doppler est très évocatrice. L'UIV [9, 13] peut être d'un grand recours si elle montre une opacification de la masse, signe rare mais très caractéristique.

Le doute diagnostique peut persister et imposer le recours au scanner, à l'IRM ou à l'exploration chirurgicale. La tumeur est toujours unilatérale et curable par la chirurgie seule, d'autant plus qu'elle est insensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie [11, 19]. La néphrectomie totale élargie suffit dans la majorité des cas [2, 18]. La certitude diagnostique est histologique avec une tumeur occupant souvent 60 à 90% du parenchyme rénal dont elle n'est séparée par aucune capsule [13, 18]. Ceci explique son caractère infiltrant. Son développement se fait dans l'espace périrénal et n'envahit jamais les vaisseaux du rein. A la coupe, elle a un aspect uniforme et fibreux au point qu'elle a été comparée à un fibrome utérin [2, 3, 19]. Elle ne comporte pas en principe, de foyers de nécrose ou d'hémorragie [19], ce qui représente une des particularités de notre observation. Contrairement au néphroblastome il n'existe pas de composante épithéliale mais une importante composante mésenchymateuse avec des faisceaux de cellules fusiformes [13, 19].

Le degré de pléomorphisme est variable mais la présence de plages cellulaires à mitoses nombreuses n'aurait aucune signification pronostique péjorative [6, 19]. Le pronostic est excellent avec une survie de 98% [2, 12]. De rares cas de métastases à distance ont été décrites (tumeur de Bolande de haut grade d'agressivité pouvant correspondre à certaines formes de passages à un sarcome à cellules claires). Des récidives sont possibles en cas d'exérèse incomplète ou de rupture tumorale, ce qui impose une chimiothérapie du même type que celle utilisée dans le néphroblastome stade I [8, 12].

Conclusion

Le NMC est une tumeur bénigne rare à évoquer devant toute tumeur rénale solide au cours des premiers mois de vie et à différencier du néphroblastome.

Son caractère non agressif conduit à un traitement exclusivement chirurgical qui amène la guérison.

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