Le liposarcome rétropéritonéal géant

25 avril 2006

Mots clés : Liposarcome, tumeurs rétro péritonéales.
Auteurs : MEZZOUR M.H., EL MESSAOUDI Y.A., FEKAK H., RABII R., MARNISSI F., KARKOURI M., SALAM S., IRAKI M.A., JOUAL A., MEZIANE F
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 85-88
Les auteurs rapportent un cas de liposarcome rétro péritonéal géant révélé par des lombalgies gauches et confirmé par l'étude anatomopathologique de la pièce d'exérèse. L'évolution post opératoire était favorable après un recul de 12 mois sans récidives loco-régionales ni métastases à distance.
A travers une revue de la littérature, les auteurs en soulignent les différents aspects pathologiques, thérapeutiques et pronostiques.



sLes liposarcomes rétro péritonéaux (LSRP) sont des tumeurs mésenchymateuses rares, ils représentent 7,5 à 25% de tous les sarcomes des tissus mous et 1 à 2% des tumeurs malignes uro-génitales [1, 17]. Ils sont primitifs et indépendants des organes de l'espace rétro péritonéal. Leur diagnostic a largement bénéficié des progrès de l'imagerie, néanmoins, ils continuent à accuser des difficultés d'ordres diagnostiques, thérapeutiques et surtout évolutifs [1].

Observation

M. S.B, âgé de 75 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui avait présenté 7 mois avant son admission des lombalgies gauches irradiant vers l'hypochondre gauche avec une altération de l'état général et un amaigrissement chiffré à 7 Kg en 7 mois. L'examen montrait une masse étendue de l'hypochondre gauche jusqu'au flanc gauche de 12/8 cm, de consistance dure, fixe par rapport aux 2 plans, indolore, donnant le contact lombaire. L'IRM abdomino-pelvienne (Figures 1 et 2) avait montré un volumineux processus tumoral rétro péritonéal gauche de 16/12 cm au contact de la capsule rénale, en rapport soit avec un sarcome rénal, soit avec un sarcome rétro péritonéal.

Figure 1 : IRM abdomino-pelvienne (coupe axiale en séquence T2) : volumineux processus tumoral retro-péritonéal gauche de 16/12 cm, en hypersignal arrivant au contact de l'aorte. Ce processus refoule l'estomac et les anses grêles en avant et à droite, écrase la rate et le rein gauche vers le dehors.
Figure 2 : IRM abdomino-pelvienne (coupe coronale en séquence T1 après injection de Gadolinium ) : la tumeur est au contact de l'aorte sans bourgeon endoluminal, le rein gauche étant refoulé en bas sans liseré de séparation avec la tumeur.

Le patient fut opéré. Une incision sous costale gauche prolongée de 3 cm à droite fut réalisée, avec décollement colo pariétal, permettant l'exérèse en monobloc d'une tumeur de 21x17x12 cm et pesant 2650 g (Figure 3).

Figure 3 : Aspect macroscopique de la pièce opératoire après exérèse complète.

L'aspect macroscopique (A la coupe) (Figure 4) a retrouvé un aspect lobulé, graisseux par endroits, ailleurs, blanchâtre et myxoide avec des foyers de nécrose.

Figure 4 : Aspect macroscopique à la coupe : masse bien limitée, lobulée, blanchâtre, dense avec des foyers myxoïdes.

L'examen histologique (Figures 5 et 6) a retrouvé une prolifération tumorale mésenchymateuse de densité cellulaire associée à des lipoblastes à cytoplasme vacuolaire, le stroma était fibreux ou myxoide, riche en vaisseaux capillaires. De larges plages de nécrose tumorale ont été également observées. Cette prolifération était bien limitée par une bande fibreuse qui la séparait du parenchyme rénal et de la surrénale. Il s'agissait d'un liposarcome bien différencié sclérosant du rétro péritoine d'exérèse complète, sans atteinte rénale ni surrénalienne.

Figure 5. Etude histologique (Coloration Hémateine éosine (HE. Grossissement (G) x10) : Prolifération tumorale bien limitée, séparée du parenchyme rénal par une bande fibreuse.
Figure 6 : Etude histologique (Coloration HE. G x 40 : prolifération sarcomateuse riche en lipoblastes.

Les suites opératoires étaient simples, le patient fut déclaré sortant à J5 du post opératoire après ablation du drain de redon.

Des contrôles échographiques à 3, 6 et 12 mois ont confirmé que le patient était en rémission complète sans récidives loco régionales ni métastases à distances après un recul de 12 mois.

Discussion

Les liposarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares occupant plus fréquemment les tissus mous des extrémités. Ils siègent dans 12 à 40% des cas dans l'espace rétropéritonéal [1, 2, 12, 17]. Cependant, des études récentes ont démontré que les formes indifférenciées siégeaient plus fréquemment dans l'espace rétropéritonéal que dans les tissus mous des extrémités [16]. L'âge de prédilection des LSRP se situe entre 40 et 60 ans [1, 2, 10, 11, 12], mais ils peuvent être observés à tout âge [1, 2], avec une légère prédominance féminine [1].

Le diagnostic des LSRP est souvent tardif voir difficile du fait de leur localisation profonde et postérieure, ce qui explique l'aspect extensif au momment du diagnostic [2, 3, 5, 12]. Les signes cliniques révélateurs sont souvent tardifs, variables et non spécifiques [1, 4, 12]. Ils sont dominés par la douleur abdominale qui est présente dans 50 à 88% des cas à type de pesanteur diffuse, parfois intense, de siège souvent dorso-lombaire ou pelvien [1, 3, 6, 7, 13]. Les signes digestifs à type de vomissements, hémorragies digestives, troubles du transit, sont observés dans 60% des cas[1]. D'autres signes peuvent être retrouvés : neurologiques secondaires à l'envahissement ou la compression du plexus lombo-sacré ou ses branches, urinaires (6-11% des cas )[1], ou de compression veineuse (10-11% des cas) [13], l'état général est souvent conservé, mais il peut être altéré avec asthénie et amaigrissement dans les formes très évoluées [2, 15].

L'échographie, la TDM et l'imagerie par résonnace magnétique (IRM) constituent les examens principaux pour l'exploration du rétropéritoine [16]. En effet, l'échographie abdomino-pelvienne permet le diagnostic dans 30 à 50% des cas. La TDM semble être le meilleur moyen diagnostique permettant de préciser le siège rétropéritonéal de la masse, de juger de son extirpabilité et de prévoir les difficultés opératoires. Son principal inconvénient réside dans la difficulté de préciser le siège intra ou rétropéritonéal pour les tumeurs très impotantes. Dans ces situations, l'IRM est d'un apport considérable pour le diagnostic du LSRP, en effet, elle permet de préciser les caractéristiques du processus tumoral, de détecter un éventuel envahissement vasculaire en précisant l'étendue du thrombus [1, 8, 12]. Elle permet également la détection précoce des récidives constituant ainsi un excellent moyen de surveillance post opératoire [12, 16].

Sur le plan histologique, ces tumeurs sont classés en fonction de la prédominance tissulaire en 5 types [17, 19] :

- Le liposarcome bien différencié composé de cellules adipeuses matures.

- Le liposarcome myxoide constitué de cellules fusiformes dans une matrice myxoide, abondante.

- Le liposarcome à cellules rondes composé de nappes homogènes de cellules rondes, ovales ou parfois fusiformes relativement régulières.

- Le liposarcome pléomorphe riche en cellules aux noyaux très atypiques, nucléolés et souvent en mitose.

- Le liposarcome indifférencié associe des zones de liposarcome bien différenciés et d'autres pauvrement différenciés.

Le diagnostic repose sur l'identification du lipoblaste : cellule de taille variable avec une ou plusieurs vacuoles cytoplasmiques refoulant ou encochant le noyau [17].

Le traitement de choix des LSRP est chirurgical. Il consiste en une exérèse large de la tumeur [1,14,18] emportant parfois les organes de voisinage : rein, côlon, estomac, duodénum , intestin grêle, pancréas [2]. Certains auteurs proposent une étude extemporanée afin de s'assurer de l'intégrité des limites de résection [2]. La voie d'abord transpéritonéale est la plus utitilisée, et selon le siège de la tumeur, elle peut être une voie thoraco-abdominale, une laparotomie médiane ou une voie transversale [1]. L'exploration est un temps capital permettant de juger de la résecabilité de la tumeur [1]. Quand la tumeur est inextirpable, la réduction chirurgicale est de mise [2, 9]. Les traitements complémentaires ont un intérêt limité car leur usage n'a pas montré de bénéfice sur la survie ni de baisse du taux des métastases [2, 14]. En effet, même dans les stades précoces, la radiothérapie adjuvante n'empêche pas la survenue de récidives. Elle peut être utilisée en préopératoire pour les tumeurs inextirpables ou en post opératoire entre deux récidives [1, 8], les doses sont importantes (plus de 60 grays). La chimiothérapie peut être utilisée dans le traitement des tumeurs métastatiques et récidivantes en situation adjuvante ou néoadjuvante, les drogues les plus actives sont la Doxorubicine et les agents alkylants, cependant les résultats globaux demeurent décevants [14].

Le pronostic des LSRP dépend fortement du degré de différentiation et de la qualité d'exérèse, il est marqué par une tendance à la récidive et une évolution rapidement mortelle [11]. Les récidives sont de plus en plus précoces, elles surviennent dans les 2 à 5 ans suivant l'exérèse, mais certains auteurs rapportent un intervalle libre de 20 à 30 ans [5]. Le taux de survie à 5 ans est supérieur à 75% pour les types histologiques bien différenciés et myxoides, approximativement, la moitié des cas développent des récidives locales et très rarement des métastases à distance. D'une autre part, le taux de survie à 5 ans ne dépasse pas les 20% pour les liposarcomes à cellules rondes, pléomorphes et indifférenciées [14].

Conclusion

Bien que très rare, le liposarcome rétro péritonéal demeure l'un des sarcomes mésenchymateux les plus fréquents. Le diagnostic est souvent tardif en raison du polymorphisme clinique et l'évolution à bas bruit de la tumeur. L'orientation diagnostique repose principalement sur l'imagerie surtout l'IRM. La chirurgie est le traitement de choix. L'évolution est marquée par le risque de récidives locales. Le pronostic est fâcheux, mais il peut être amélioré par la précocité du diagnostic et l'exérèse chirurgicale complète.

Références

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