Le condylome acuminé géant - tumeur de Buschke Lowenstein (à propos de 3 cas)

03 octobre 2003

Mots clés : Tumeur de Buschke Lowenstein, condylome acuminé géant, Diagnostic, traitement.
Auteurs : EL MEJJAD A., DAKIR M., TAHIRI M., ATTAR H., CHERKAOUI A., ARAKI A., ABOUTAIEC R., MEZIANE F
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 513-517
La tumeur de Buschke Lownestein (TBL) est un condylome acuminé géant caractérisé par son potentiel dégénératif et son caractère envahissant et récidivant après traitement. C'est une affection rare, de déterminisme viral transmise essentiellement par voie sexuelle. Nous rapportons 3 observations particulières de la tumeur de Buschke Lowenstein par leur localisation scrotale dans 2 cas et par le caractère dégénéré dans 1 cas. Il s'agit d'une femme et de deux hommes ayant tous des comportements sexuels à risques présentant des TBL confirmées par biopsie et traitées par résection chirurgicale complète. L'évolution a été bonne sans récidives. Le traitement est mal codifié et reste essentiellement chirurgical. L'éducation sexuelle et le traitement précoce des lésions condylomateuses permet d'améliorer le pronostic de cette affection. A travers cette étude les auteurs insistent sur la prévention de toutes les infections sexuellement transmissibles par l'éducation sexuelle.

Le condylome acuminé géant (CAG) ou tumeur de Buschke Lowenstein (TBL) est une entité clinique rare, d'origine virale, transmise essentiellement par voie sexuelle [12]. Le risque d'envahissement local, le fort pouvoir récidivant et le potentiel dégénératif expliquent sa gravité. Nous nous proposons à partir de 3 cas de cette tumeur, colligés dans les services d'urologie et de gastro-entérologie, d'étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, nosologiques, histologiques et évolutifs de cette affection et d'insister sur les méthodes thérapeutiques préconisées.

OBSERVATION N° 1

Monsieur S.A, âgé de 50 ans, marié, ayant comme antécédents des urétrites à répétition, et une multiplicité de partenaires sans notion d'homosexualité a consulté pour une masse bourgeonnante scrotale. Le début de la symptomatologie remontait à 3 ans par l'installation progressive d'une tumeur scrotale bourgeonnante à l'origine de picotement et de saignement.

L'examen, à l'admission, a trouvé une tumeur en chou-fleur avec des lésions bourgeonnantes et végétantes se localisant au niveau de l'hémiscrotum gauche et la partie interne de la cuisse (Figure 1).

Figure 1 : Observation N° 1 : aspect clinique de tumeur en chou-fleur avec des lésions bourgeonnantes et végétantes se localisant au niveau de l'hémiscrotum gauche et de la partie interne de la cuisse.

Le reste de l'examen (toucher rectal et aires lymphonodales) est sans particularité. Le bilan d'infection sexuellement transmissible (IST) (TPHA, VDRL, sérologie de chlamydiae, HIV) est négatif. Une exérèse totale de la tumeur amputant l'hémiscrotum gauche et une partie de la peau de la racine de la cuisse fut réalisée (Figure 2).

Figure 2 : Observation N° 1 : aspect macroscopique de la tumeur après exérèse.

Le recouvrement a été assuré par la peau scrotale de voisinage (Figure 3).

Figure 3 : Observation N° 1 : aspect postopératoire après exérèse totale de la tumeur amputant l'hémiscrotum gauche et une partie de la peau de la racine de la cuisse. Le recouvrement a été assuré par la peau scrotale de voisinage.

L'étude de la pièce d'exérèse a montré une pièce de 10 cm de grand axe caractérisée par un épiderme ortho et parakératosique, akantosique et fortement papillomateux, comportant des cellules à cytoplasme vacuolisé avec des images de binucléation. Les suites opératoires ont été simples. L'évolution avec un recul de 6 mois n'a pas noté de récidive tumorale.

OBSERVATION N° 2

Monsieur D.T, âgé de 48 ans, marin, ancien incarcéré, ayant des habitudes de vagabondage sexuel et d'urétrites à répétition. Le début de la symptomatologie remontait à 1 an par l'apparition de végétations scrotales non douloureuses augmentant progressivement de volume. L'examen a retrouvé des végétations en grappes de raisin ou en chou-fleur, blanchâtres et ulcérées par endroit, mesurant 6 sur 10 cm prenant tout le scrotum gauche. Le bilan d'IST est négatif sans signes d'immunodépression. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale avec un recouvrement cutané par la peau adjacente. L'examen histologique de la pièce d'exérèse a retrouvé une importante hyperplasie papillomateuse de l'épiderme et quelques koilocytes en faveur d'un condylome géant (Figure 4).

Figure 4 : Observation N° 2 : aspect anatomo-pathologique. G x 400. Hématéine éosine. Importante hyperplasie papillomateuse de l'épiderme avec des cellules koïlocytaires typiques étendues sur toute la hauteur du revêtement malpighien.

Après un an de recul nous n'avons pas constaté de récidive.

OBSERVATION N° 3

Madame HK, âgée de 51 ans, divorcée, sans antécédents pathologiques particuliers. Le début de la symptomatologie remontait à 1 an par l'apparition de proctalgie avec prurit. L'examen a retrouvé une énorme tumeur végétante bourgeonnante et ulcérée en périanale étendue à la vulve, à base infiltrée et hémorragique très suspecte de malignité (Figure 5).

Figure 5 : Observation N° 3 : aspect clinique d'une énorme tumeur végétante, bourgeonnante et ulcérée en périanale étendue à la vulve, à base infiltrée et hémorragique très suspecte de malignité.

Le reste du bilan recherchant des adénopathies périphériques et les touchés pelviens étaient normaux. Le bilan d'IST fut négatif. La biopsie de la tumeur a retrouvé un aspect papillaire au sein d'un chorion conjonctif, avec des foyers de revêtement malpighien, papillomateux et hyperaconthosique dont les cellules sont désorganisées munies de noyaux volumineux anisocariocytaires hyperchromes nucléoles et siège de mitoses anormales. Ces éléments plaident en faveur d'un carcinome épidermoide moyennement différencié et invasif survenant sur un condylome (Figure 6).

Figure 6 : Observation N° 3 : Aspect anatomo-pathologique. G x 100. Hématéine éosine. Infiltration du chorion par les bourgeons carcinomateux.

La patiente a été traitée par association radio-chimiothérapie.

Discussion

Les CAG ont été décrits pour la première fois au 8ème siècle avant J.C., Buschke et Lowenstein en 1925 ont été les premiers à décrire le caractère volumineux de ces tumeurs et le terme de tumeur de Buschke et Lowenstein est ainsi né [8]. Le virus responsable des condylomes est l'HPV, classé parmi les papouavividae, les types 6, 11, 16, 18 sont les plus fréquemment responsables des TBL [15]. La transformation des condylomes en TBL parait être contrôlée par le système immunitaire; en effet la TBL peut être associée à une immunodéficience congénitale ou acquise (SIDA, traitement immunosuppresseur, éthylisme, diabète, chimiothérapie) [11].

La TBL est une tumeur rare dont la fréquence est estimée actuellement à 0,1% de la population générale [6]. Nous ne disposons pas de prévalence dans la population marocaine probablement à cause du fait que les patients sont recrutés dans différentes formations hospitalières (urologie, gastro-entérologie, dermatologie, gynécologie, infectieuse). Les condylomes géants surviennent à tous les âges avec une moyenne d'age de 45 ans. Les TBL sont relativement fréquentes chez le sexe masculin (77%). Chez l'homme, la TBL se localise dans 81 à 94% des cas au pénis et dans 10 à 17% des cas à la région ano-rectale [21]. La localisation urétrale est de 5% des cas dans certaines séries [17]. Chez la femme, la localisation est essentiellement vulvaire dans 90% des cas contrairement à la localisation ano-rectale qui reste moins fréquente [21]. Dans notre série, nous avons colligé deux cas de TBL à localisation scrotale. Le troisième cas présente une localisation périanale avec extension à la vulve. La multiplicité des partenaires, la prostitution, l'homosexualité, le manque d'hygiène et les infections chroniques favorisent la contamination par l'HPV.

Sur le plan clinique, les CAG débutent le plus souvent par de petites lésions arrondies ou filiformes rosées ou de la couleur de peau normale. La durée de la transformation est variable allant de quelques mois à plusieurs années. A la phase d'état, on observe une tumeur de grande taille (pouvant dépasser les 10 cm de grand axe) papillomateuse, irrégulière, à surface hérissée de digitations, bourgeonnante, en chou-fleur, de couleur souvent blanchâtre ou jaunâtre, présentant souvent des ulcérations superficielles et des lésions infectieuses surajoutées [21, 22]. La présence de saignement, d'infiltration de la base ou la présence d'adénopathies devrait faire suspecter la dégénérescence maligne. La biopsie de la lésion permet d'avoir la confirmation histologique et de rechercher des foyers de dégénérescence [16, 21]. En microscopie optique, la TBL est une tumeur malpighienne parfaitement limitée, caractérisée par une hyperplasie épithéliale considérable parfois pseudo-épithéliomateuse dont la membrane basale est toujours intacte, une hyperacontose, une hyperpapillomateuse et des koilocytes qui sont des marqueurs pathognomoniques de l'infection par HPV, cependant leur présence n'est pas constante [21]. L'identification de l'HPV peut être réalisée dans les condylomes anogénitaux par la microscopie électronique, les méthodes immuno-histochimiques et enfin la technique de biologie moléculaire soit par hybridation soit par PCR [10]. Cependant la PCR reste la méthode la plus sensible et la plus utilisée en montrant souvent la présence du DNA de l'HPV 6 et 11 [6]. L'étude ultra-structurale n'est pas obligatoire pour le diagnostic. En effet, certaines lésions tumorales (les épithéliomas spino-cellulaires) ou infectieuses (la syphilis dans sa forme secondaire, la tuberculose verruqueuse et végétante, la maladie de Nicolas Favre, la donovanose ou granulome inguinal, l'amibiase ano-génitale) peuvent simuler à

l'étape clinique la TBL [3, 18, 21]. La recherche d'autres IST est systématique (HIV, chlamydia trachomatis, la syphilis). Dans notre série, aucun cas d'association à l'HIV n'a été rapporté. La TBL a des risques évolutifs d'envahissement local, de transformation maligne et de récidives locales. En ce qui concerne la dégénérescence [16, 19] la frontière entre TBL et carcinome verruqueux reste imprécise. Certains auteurs les considèrent comme des lésions identiques, d'autres comme des entités différentes en retenant que la TBL est une forme intermédiaire entre le condylome acuminé banal et le carcinome verruqueux. C'est ainsi que récemment des auteurs [6, 7] ont qualifié les lésions de précancérose condylomatoide. La transformation maligne de la TBL est estimée entre 8,5% à 23,8% [21, 22]. Le type histologique le plus fréquent est représenté par le carcinome épidermoide [16]. D'autre part, la TBL peut envahir les organes de voisinage (Pénis, Périnée, Anus) avec parfois la formation de fistules.

La récidive qui est toujours locale, unique ou multiple pose des problèmes thérapeutiques, particulièrement lorsque l'exérèse est limitée ou incomplète [21]. Différentes attitudes thérapeutiques ont été proposées, mais sans succès. La podophylline [18] est un antimitotique entrainant la nécrose des tissus traités, il reste plus efficace sur les TBL jeunes. Cependant la neurotoxicité et l'hématotoxicité qu'il entraine limite son utilisation. Le 5FU, antimitotique intralésionnel est sans effets sur la TBL [20], cependant il peut être utilisé comme traitement adjuvant après destruction par l'électrocoagulation [6, 13] ou par le laser CO2. L'électrocoagulation est efficace dans le traitement des TBL dans ses formes mineures. Le risque hémorragique est majeur dans les formes évoluées. Il existe 2 types de laser dans le traitement des condylomes. Le laser CO2 dont le taux de guérison est de 70% pour une seule séance. Le laser yag semble être efficace. Les interférons peuvent être utilisés en intralésionnel ou par voie parentérale. Leur place reste à définir. L'immunothérapie par autovaccination semble avoir une certaine efficacité dans le traitement des condylomes anciens et récidivants [1].

La chimiothérapie par la bléomycine ou le méthotrexate par voie systémique est une alternative thérapeutique, même si elle n'entraïne qu'une régression tumorale le plus souvent incomplète. Le traitement de choix est chirurgical car il est le plus efficace surtout lors du stade précoce de la maladie [2, 16] et permet l'analyse histologique de la pièce entière avec recherche de foyers de dégénérescence [4]. L'exérèse doit être la plus large possible, emportant une marge de tissu sain confirmé par l'examen anatomopathologique. Cet impératif thérapeutique oblige parfois en cas de TBL infiltrantes, l'amputation totale d'un organe notamment le rectum [7, 22] ou la vulve [9]. En cas d'exérèse incomplète, la reprise chirurgicale s'impose [3]. Le curage lymphonodal n'est pas indiqué sauf en cas de dégénérescence. La réparation peut nécessiter des lambeaux cutanés ou musculaires de voisinage. La fréquence des récidives et le risque de survenue de carcinome épidermoide imposent une surveillance clinique (loco-régionale) et histologique prolongée [5]. Le développement de la vaccination prophylactique contre l'infection à l'HPV reste une perspective d'avenir très intéressante [14].

Conclusion

La tumeur de Buschke-Lowenstein (ou condylome acuminé géant) est une tumeur rare nécessitant un traitement chirurgical précoce et large avec une surveillance post-chirurgicale, clinique et histologique régulière. Le pronostic fonctionnel et vital peut être engagé, d'où l'intérêt de la prévention des IST par les rapports protégés et l'éducation sexuelle des jeunes.

Références

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