La Polyorchidie : A propos de 2 cas

05 octobre 2007

Mots clés : testicule, Enfant, cryptorchidie, polyorchidie.
Auteurs : Sahbi N., Kais M., Lassaad S., Mongi M., Mohsen B., Abdellatif N.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 1008-1009
La polyorchidie est une anomalie uro-génitale rare. Nous rapportons deux observations de deux enfants âgés respectivement de 3 et 5 ans, ayant une ectopie testiculaire gauche. L'exploration chirurgicale a mis en évidence deux testicules à gauche avec un troisième testicule droit en place. Un abaissement des deux testicules dans l'hémi-scrotum gauche a été réalisé. A travers ces deux observations, les auteurs insistent sur les particularités thérapeutiques de la polyorchidie.

La polyorchidie est une pathologie rare du tractus génito-urinaire qui se définie par la présence de plus de deux testicules. Décrite pour la première fois par Ashfield en 1880, c'était une découverte autopsique. En 1988, Leung a proposé une classification anatomique de 4 types (Tableau I) [1]. Actuellement environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature [2]. Nous rapportons deux nouveaux cas de polyorchidie.

OBSERVATION N°1

Un garçon âgé de 5 ans présentant une ectopie testiculaire gauche avec un testicule gauche palpable au niveau inguinal et un testicule droit en place. L'exploration chirurgicale a permis de trouver deux testicules au niveau inguinal, d'aspect morphologique normal, de bonne vascularisation avec chacun un épididyme. Une indépendance épididymo-testiculaire complète a été notée au niveau du testicule surnuméraire. Les deux canaux déférents ont été fusionnés représentant le type C de la classification de Leung (Figure 1). Une orchidopexie des deux testicules dans l'hémi-scrotum gauche a été réalisée.

OBSERVATION N°2

Un garçon âgé de 3 ans présentant une ectopie testiculaire gauche avec un testicule gauche de petite taille palpable au niveau inguinal et un testicule droit en place. En peropératoire, le testicule qu'on a palpé a été surmonté par un testicule plus volumineux possédant un épididyme propre avec une indépendance épididymo-testiculaire partielle, ce dernier a été drainé dans l'épididyme du deuxième testicule représentant le type B de la classification de Leung (Figure 2).Une orchidopexie des deux testicules dans l'hémi-scrotum gauche a été réalisée.

Discussion

La gonade primitive se développe à la 6ème semaine de la vie embryonnaire à partir de la crête génitale ou gonadique, de chaque coté de la ligne médiane, entre le mésonéphros proprement dit et le mésentère commun. A la 8ème semaine de gestation, deux hormones nécessaires pour la différentiation des voies génitales masculines sont produites par le testicule foetal : la testostérone et l'hormone anti-müllérienne (AMH) entraïnant une différentiation des canaux mésonéphrotiques (Wolff) et une régression des canaux para mésonéphrotiques (Müller). L'embryopathogénie de la polyorchidie est encore incertaine. Les principales théories avancées attribuent cette anomalie à une division longitudinale ou transversale de la crête génitale secondaire au développement de plis péritonéaux au niveau de la partie supérieure du rétro péritoine [2].

La polyorchidie est rarement diagnostiquée au cours des premiers mois de vie. L'âge de découverte dans la littérature a varié de 18 mois à 74 ans [3]. La découverte d'une polyorchidie peut être fortuite en palpant deux testicules dans une hémi-bourse, parfois à l'occasion d'une douleur inguinale ou d'une tuméfaction scrotale [3].

Le diagnostic peut être confirmé grâce à l'apport de l'échographie voir même l'IRM. Le testicule surnuméraire a la même échogénicité que le testicule normal à l'échographie. A l'IRM, les deux testicules ont un même signal en T1 et T2 : un signal d'intensité intermédiaire en T1 et de haute intensité en T2. Chaque testicule est entouré d'un signal de faible intensité correspondant à l'albuginée [2].

Dans la plupart des cas, la découverte est peropératoire à l'occasion d'une ectopie testiculaire (15-50%), une hernie inguinale indirecte (30%), une torsion testiculaire (13%), une hydrocèle (1%) ou bien une varicocèle (1%) [2]. Dans 75% des cas, le testicule surnuméraire est intra scrotal, inguinal dans 20% des cas et rétro péritonéal dans 5% des cas [2].

La découverte peropératoire de deux testicules d'un même côté inguinal peut faire poser le diagnostic d'un abaissement testiculaire contro-latéral préalable par la méthode d'Ombredanne (que le malade même peut ignorer) ou d'une ectopie testiculaire transverse; la présence de testicule du coté controlatéral permet d'éliminer ces diagnostics. En cas d'une ectopie testiculaire transverse, une orchidopexie selon la technique d'Ombredanne ou Ombredanne modifiée avec un abaissement transseptal du testicule controlatéral est le traitement de choix pour rétablir l'anatomie normale [4].

La conduite à tenir exacte devant une polyorchidie est controversée. En fait deux grands problèmes sont posés : l'hypofertilité [5] et le risque de dégénérescence du testicule surnuméraire. La prévalence d'une néoplasie testiculaire ou extra testiculaire associée à la polyorchidie est estimée à 1 à 7% [2]. Un vrai potentiel de malignité du testicule surnuméraire n'a pas été mis en jeu à cause de la faible incidence de la polyorchidie et de son association à d'autres facteurs de risque tel que la cryptorchidie.

En cas d'une polyorchidie non compliquée chez un patient asymptomatique avec absence d'une tumeur testiculaire à l'imagerie, l'exploration chirurgicale est inutile [2]. Par ailleurs, dans certains cas de polyorchidie asymptomatique avec hypofertilité, l'exploration chirurgicale avec libération des adhérences entre les deux testicules a permis d'améliorer le spermogramme et par conséquence la fertilité [5].

En cas d'une découverte fortuite peropératoire d'un testicule surnuméraire de morphologie normale et de bonne vascularisation, Certains auteurs recommandaient une orchidectomie chez les adultes à cause du risque de dégénérescence du testicule surnuméraire [3], mais actuellement, grâce aux progrès de l'imagerie, le traitement est conservateur permettant d'améliorer le potentiel de fertilité chez les sujets jeunes avec une orchidopexie pour éviter la torsion [3] et une surveillance clinique et échographique régulière [2].

Figure 1 : Triorchidie type C : a- fusion des deux canaux déférents des deux testicules à gauche ; b- le testicule droit est en place.
Figure 2 : Triorchidie type B, le testicule surnuméraire se draine dans l'épididyme du testicule normal.

Conclusion

La polyorchidie est une pathologie rare du tractus génito-urinaire, de découverte souvent fortuite en peropératoire. En dehors des formes compliquées le traitement est conservateur permettant ainsi d'améliorer le potentiel de fertilité chez les sujets jeunes avec une surveillance clinique et échographique régulière.

Références

1. Leung A.K. : Polyorchidism. Am. Fam. Physician ; 1988 ; 38 : 153-156.

2. Ozturk E., Mutlu H., Erdem I., Sildiroglu : Polyorchidism: Report of a case and review of the literature. European Journal of Radiology, Extra ; 2006 ; 58 : 93-95.

3. Ozok G., Taneli C., Yazici M., Herek O., Gokdemir A. : Polyorchidism : a case report and review of literature. Eur. J. Pediatr. Surg., 1992; 2 : 306-307.

4. Jouini R., Lefi M., Sami C., Gasmi M., Belguith M., Abdellatif N. : Ectopie testiculaire transverse. Prog. Urol., 2002 ; 12 : 666-667.

5. Pomara G., Cuttano M.G., Romano G., Bertozzi M.A., Catuogno C., Selli C. : Surgical management of polyorchidism in a patient with fertility problems. Journal of Andrology, 2003 ; 24 : 497-498.