Fistule néphro-cutanée sur pyélonéphrite xanthogranulomateuse

26 juin 2003

Mots clés : Rein, pyélonéphrite xanthogranulomateuse, pyélonéphrite chronique, Fistule, néphrectomie.
Auteurs : DEVEVEY J.M., RANDRIANANTENAINA A., SOUBEYRAND M.S., JUSTRABO E., MICHEL F.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 285-289
Les auteurs rapportent une observation de pyélonéphrite xanthogranulomateuse révélée par une fistule néphro-cutanée. L'ensemble des caractéristiques de ce type d'affection sont réunies dans cette observation : diagnostic tardif, rein atteint non fonctionnel, lithiase coralliforme, anomalie de la voie excrétrice, péri-néphrite avec fistulisation. Les modalités diagnostiques et thérapeutiques de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse sont envisagées. Les autres étiologies de fistules néphro-cutanées sont énoncées. La gravité de cette affection et sa ressemblance pré-opératoire avec un cancer du rein font que la néphrectomie est souvent le seul traitement possible.

Les fistules néphro-cutanées étaient autrefois classiquement d'origine tuberculeuse. Actuellement, l'origine essentielle est représentée par les pyélonéphrites chroniques suppurées au premier rang desquelles la pyélonéphrite xanthogranulomateuse. Du fait d'une évolution torpide, le diagnostic étiologique de cette fistule est souvent tardif. L'inflammation péri-rénale intense est souvent à l'origine de fistules associées aux organes voisins. Dans tous les cas, le pronostic fonctionnel rénal est engagé et la guérison se fait souvent au prix d'une néphrectomie.

Observation

Madame Nicole R., 63 ans, a été hospitalisée pour écoulement persistant au travers d'un orifice cutané lombaire gauche. Celui-ci faisait suite à 4 drainages successifs entre 1999 et 2001 d'une 'collection purulente récidivante' de la fosse lombaire étendue à la fesse gauche. Le bilan de cet abcès récidivant (ASP, échographie) retrouvait un calcul coralliforme gauche mais une première fistulographie n'a pas pu établir de relation entre ce calcul et l'écoulement. La patiente est arrivée finalement dans le service avec un scanner qui montrait un rein gauche globuleux contenant le calcul connu et entouré d'une zone graisseuse dense et hétérogène reliée à la paroi et s'enfonçant vers les masses fessières au niveau de l'abcès (Figure 1).

Figure 1 : Scanner rénal. Rein gauche globuleux. Pôle inférieur hétérogène non rehaussé par l'injection et entouré d'une zone graisseuse hétérogène au niveau de la loge rénale. Calcul coralliforme inférieur gauche.

Ses antécédents étaient essentiellement marqués par une méningo-encéphalite tuberculeuse en 1980 compliquée de compression médullaire par arachnoidite (paraplégie flasque, rétention urinaire). Une laminectomie dorsale étendue (D5-D8) a été réalisée. Il persistera une paraparésie avec des troubles de la sensibilité profonde des membres inférieurs et une vessie centrale désinhibée avec dyssynergie vésico-sphinctérienne qui a nécessité le recours aux auto-sondages pendant plusieurs mois.

A l'interrogatoire, il existait des troubles de la marche, des douleurs neuropathiques en ceinture et des troubles mictionnels à type d'incontinence urinaire d'effort. L'examen retrouvait une surcharge pondérale (74 kg pour 1m62), un signe de Babinski bilatéral, l'absence de globe vésical. La patiente était apyrétique. Biologiquement, l'hémoglobine est à 11,1 g/dl, la créatininémie à 65µmol/l et la CRP à 67 mg/l.

Les prélèvements bactériologiques du liquide épanché retrouvaient du Proteus mirabilis. Les recherches de BK ont toujours été négatives.

Un nouveau bilan d'imagerie a été réalisé (fistulographie, urographie intra-veineuse) mettant en évidence une fistule néphro-cutanée sur rein gauche double avec un pyélon inférieur non sécrétant porteur d'un calcul coraliforme complet et fistulisé à la peau associé à un pyélon supérieur sécrétant. En aval, la voie excrétrice était libre (Figures 2 et 3).

Figure 2 : Urographie intra-veineuse. Duplicité rénale gauche avec un pyélon inférieur non sécrétant contenant le calcul coraliforme et un pyélon supérieur normal avec un uretère sous-jacent perméable.
Figure 3 : Deuxième fistulographie. Fistule néphro-cutanée avec le pyélon inférieur contenant le calcul coralliforme.

A la scintigraphie rénale au DMSA, le rein gauche est responsable de 25,7% de la fonction rénale globale.

Une lombotomie gauche dans le lit de la 11ème côte a été réalisée. Il existait une réaction inflammatoire péri-rénale intense qui empêchait de conserver le pôle supérieur du rein et imposait une néphrectomie totale gauche avec ligature du pédicule en intra-capsulaire. Une lame de Delbet fut placée dans le trajet fistuleux après résection de ce dernier. Les suites opératoires ont été simples.

L'étude de la pièce a confirmé le rein double avec destruction du pyélon inférieur sur un volumineux calcul coraliforme (5,5 cm de grand axe) avec lésions nécrotico-hémorragiques du parenchyme rénal au contact. En histologie, il existait des lésions de pyonéphrite compliquées d'un phlegmon péri-rénal et développées sur des lésions de pyélonéphrite chronique et xanthogranulomateuse (Figure 4).

Figure 4 : Aspect microscopique : fibrose interstitielle, accumulation de macrophages spumeux chargés de lipides associés à des lymphocytes, des plasmocytes et des polynucléaires.

L'étude biochimique et spectrophotométrique du calcul était en faveur d'une nature phospho-ammoniaco-magniésienne (type IV c).

A 3 mois et 6 mois, la patiente a été revue en consultation. L'état général était excellent. La cicatrisation de la fistule était acquise. La fonction rénale était normale.

Discussion

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) est une forme rare et grave de pyélonéphrite chronique (0,6-1,4%). Elle affecte principalement les femmes (sex ratio 3:1) d'âge moyen 50-70 ans [12]. Elle pose un problème de diagnostic avec le cancer du rein dont elle mime en partie la symptomatologie clinique et radiologique [16].

La PXG se développe sur fond d'uropathie obstructive d'origine essentiellement lithiasique (83% de calculs dont la moitié sont coraliformes) compliquée d'infection urinaire chronique (Proteus mirabilis, Escherichia coli) [5, 6, 13, 16, 18]. La stase urinaire (vessie neurologique) constitue dans notre observation un facteur favorisant.

L'infection est à l'origine d'une destruction tissulaire avec libération de lipides dont se chargent les macrophages (cellules xanthomateuses) et d'une réaction lympho-plasmocytaire puis granulomateuse.

L'inflammation péri-rénale (péri-néphrite) qui en résulte peut être responsable d'une fistulisation tardive aux organes de voisinage (colon, duodénum, estomac, rate, bronches) mais aussi à la peau (fosse lombaire, fosse iliaque, fesse, creux inguinal, scarpa voire membre inférieur par progression le long du psoas) [3, 7, 8, 10, 16, 18].

La PXG peut être focale, simulant une pathologie néoplasique, ou généralisée au rein qui est alors non fonctionnel. Elle est le plus souvent unilatérale mais des atteintes bilatérales ont été rapportées [3, 14]. Dans notre observation, elle survenait sur une duplicité rénale et n'affectait que le pyélon lithiasique.

La symptomatologie est le plus souvent fruste témoignant d'une évolution torpide à l'origine d'un diagnostic tardif (3 ans dans notre observation) [12, 15]. Lombalgies, fébricule au long cours, AEG résument souvent le tableau mais peuvent manquer [7].

La fistule néphro-cutanée est un mode de révélation très rare. Abeshouse rapporte en 1949 une série de 51 fistules néphro-cutanées dont 46 d'origine tuberculeuse [1]. En 2000, Van Wessem collige seulement 20 cas depuis 1965 [18]. Autrefois cause la plus fréquente, la tuberculose rénale cède actuellement la place aux péri-néphrites d'autres origines (pyonéphroses, pyélonéphrites subaiguës ou chroniques), et aux causes iatrogènes (néphrectomie partielle, néphrolithotomie percutanée, lithotritie extra-corporelle) ou traumatiques (plaies pénétrantes) [4].

L'examen bactériologique des urines est stérile dans 54% des cas mais la culture du tissu rénal est presque toujours positive [12]. L'étude cytologique du sédiment urinaire peut retrouver des cellules xanthomateuses dans 80% des cas.

L'urographie intra-veineuse retrouve des anomalies non spécifiques : lithiase (38%), hydronéphrose, syndrome de masse (62%), déformation calicielle (46%), diminution de l'excrétion rénale voire rein muet (27%), anomalie associée de la voie excrétrice [12].

Le scanner reste l'examen de référence retrouvant un rein globuleux dont le parenchyme est remplacé par un tissu hétérogène de faible densité (-15 à +10 UH) peu ou pas rehaussé après injection et correspondant aux cellules xanthomateuses [17]. Les cavités sont dilatées ou le plus souvent rétractées sur un calcul coraliforme.

L'existence d'une lithiase urétérale associée est mise en évidence (scanner hélicoidal). L'inflammation péri-rénale, l'atteinte des structures de voisinage et les complications fistuleuses sont précisées [9, 18].

La scintigraphie au 99mTc-DMSA complète utilement le bilan en précisant la valeur fonctionnelle du rein atteint.

En cas de fistule néphro-cutanée, l'origine de celle-ci peut être précisée par une fistulographie mais aussi parfois par une urétéropyélographie rétrograde [5]. A noter que ce dernier examen sera utile en pré-opératoire pour s'assurer de la vacuité de la voie excrétrice sous-jacente au calcul. En effet une lithiase laissée en place dans un moignon urétéral lors de la néphrectomie sera inéluctablement à l'origine d'une récidive infectieuse.

L'IRM permet une étude anatomique plus précise de l'atteinte rénale (composante graisseuse) et surtout péri-rénale (trajet fistuleux) [17].

Néanmoins, lorsqu'un traitement conservateur est envisagé, une étude histologique (et bactériologique) par biopsie percutanée est indispensable [15].

Enfin, au terme de ces examens, il peut s'avérer difficile de distinguer une PXG d'un authentique cancer du rein (d'autant qu'il existe des formes associées) [11].

C'est en partie pourquoi la néphrectomie constitue le traitement de référence de la PXG [2, 6, 10, 13]. L'exérèse doit être la plus complète possible, rendue difficile par l'atteinte péri-rénale. Une éventuelle fistule devra être mise à plat.

Le caractère non contrôlé du sepsis associé impose parfois de réaliser ce geste en urgence. Idéalement, il est cependant réalisé à froid, sous couverture antibiotique et si nécessaire après drainage percutané (si le contrôle échographique le permet) de collections abcédées.

La voie d'abord est une lombotomie (pas d'ensemencement intra-péritonéal) voire une voie thoraco-abdominale [9]. L'abord laparoscopique ne semble pas dans ce cas présenter d'avantages par rapport à la chirurgie ouverte [2].

Le diagnostic définitif de PXG sera souvent porté sur l'étude histologique de la pièce [12].

Une néphrectomie partielle est parfois possible dans les formes localisées ou en cas de duplicité rénale avec une péri-néphrite limitée au seul pyélon atteint [7-9, 14]. Dans notre observation, l'inflammation n'a pu permettre la séparation des deux pyélons.

Un traitement antibiotique seul a pu être proposé avec efficacité dans les PXG focales du jeune (après preuve histologique par biopsie percutanée écho-guidée) ou dans les formes généralisées du vieillard en l'absence de pathologie obstructive sous-jacente [10, 15].

Conclusion

La PXG associe classiquement une lithiase (souvent coraliforme), un rein non fonctionnel et une péri-néphrite favorisant les fistules. La survenue d'une fistule néphro-cutanée révélatrice est rare mais témoigne bien des difficultés diagnostiques de ce type d'affection. Le traitement repose sur la néphrectomie permettant de contrôler un sepsis pouvant engager le pronostic vital, de traiter radicalement la complication fistuleuse et d'éliminer avec certitude une pathologie néoplasique associée.

Références

1. ABESHOUSE B.S. : Renal and ureteral fistula of the visceral and cutaneous types : report of four cases. Urol. Cutan. Rev., 1949 ; 53 : 641-674.

2. BERCOWSKI E., SHALHAV A.L., PORTIS A. : Is the laparoscopic approach justified in patients with xanthogranulomatous pyelonephritis ? Urology, 1999 ; 54 : 437-442.

3. BIYANI C.S., TORELLA F., CORNFORD P.A., BROUGH S.J. : Xanthogranulomatous pyelonephritis with bilateral nephrocutaneous fistula. Urol. Int., 1997 ; 59 : 46-47.

4. CECCHI M., MORELLI G., CARLINO F., GALLUCCI M., GIANNOTTI P. : Nephrocutaneous fistula following extracorporeal shock wave lithotripsy and percutaneous nephrolithotomy. Acta Urol. Belg., 1988 ; 56 : 439-442.

5. CHARLES J.C. : Nephrocutaneous fistula. J. Natl. Med. Assoc., 1990; 82 : 589-90.

6. CHUANG C.K., LAI M.K., CHANG P.L., HUANG M.H., CHU S.H., WU C.J., WU H.R. : Xanthogranulomatous pyelonephritis : experience in 36 cases. J. Urol., 1992 ; 147 : 333-336.

7. COLLS P., GUYON P., CHICHE L., HOUDELETTE P. : Fistules réno-cutanées : à propos d'un cas de fistule chronique inguinale. Ann. Urol., 2000 ; 34 : 222-227.

8. DAS S., CHING V. : Nephrocutaneous sinus : a case report. J. Urol., 1979 ; 139 : 232.

9. EASTHAM J., AHLERING T., SKINNER E. : Xanthogranuloma-tous pyelonephritis : clinical findings and surgical considerations. Urology, 1994 ; 43 : 295-299.

10. HITTER E., RONGE R., WALSCHAP G., MAHLER C., KEUPPENS F., DENIS L. : Asymptomatic nephrocutaneous fistula : a report of 2 cases. J. Urol., 1988 ; 139 : 1290-1291.

11. HUISMAN T.K., SANDS J.P. : Focal xanthogranulomatous pyelonephritis associated with renal cell carcinoma. Urology, 1992 ; 39 : 281-284.

12. MALEK R.S., ELDER J.S. : Xanthogranulomatous pyelonephritis : a critical analysis of 26 cases and of the literature. J. Urol., 1978 ; 119 : 589-593.

13. PARSONS M.A., HARRIS S.C., GRAINGER R.G., ROSS B., SMITH J.A., WILLIAMS J. : Fistula and sinus formation in xanthogranulomatous pyelonephritis. A clinicopathological review and report of four cases. Br. J. Urol., 1986 ; 58 : 488-493.

14. PEREZ L.M., THRASHER J.B., ANDERSON E.E. : Successful management of bilateral xanthogranulomatous pyelonephritis by bilateral partial nephrectomy. J. Urol., 199 ; 14 : 100-102.

15. REUL O., WALTREGNY D., BOVERIE J., de LEVAL J., ANDRIANNE R. : Pyélonéphrite xanthogranulomateuse pseudo-tumorale : diagnostic par la biopsie percutanée et succès du traitement conservateur. Prog. Urol., 2001; 11: 1274-1276.

16. SCOTTE M., SIBERT L., SOURY P., LEBRET T., GOBET F., GRISE P., TENIERE P. : Fistule néphro-cutanée révélatrice d'une pyélonéphrite xanthogranulomateuse. Ann. Chir., 1993 ; 47 : 366-369.

17. SOLER R., POMBO F., GAYOL A., RODRIGUEZ J. : Focal xanthogranulomatous pyelonephritis in a teenager : MR and CT findings. Eur. J. Radiol., 1997 ; 24 : 77-79

18. VAN WESSEM K.J.P., VAN BRUMMELEN N.H.J., LANGE J.F. : Cutaneous nephrocolonic fistula as a consequence of a kidney stone. South. Med. J., 2000 ; 93 : 933-935.