CAS CLINIQUE N° 23 - Syndrome de Fowler

25 novembre 2014

Auteurs : X. Gamé
Référence : Prog Urol, 2014, 24, 80-81, suppl. HS4



 


Cas clinique


Motif de consultation


Mlle Coralie F., âgée de 31 ans, consulte car depuis 2 mois elle n’arrive plus à uriner.


Anamnèse


Elle vide sa vessie par cathétérisme intermittent propre qu’elle réalise cinq fois par jour sans problèmes particuliers. Elle a comme antécédent un curetage utérin à l’âge de 25 ans. La rétention complète d’urine est survenue au réveil d’une kystectomie ovarienne laparoscopique. Elle est nullipare et n’a ni antécédent neurologique ni troubles mictionnels antérieurs. Elle ne prend aucun traitement.



Questions


1re question


Quels examens pratiquez-vous devant cette rétention chronique d’urine ?


2e question


Parmi les examens réalisés, seul le bilan urodynamique est anormal. Il montre à la cystomanométrie une vessie hyposensible et acontractile et à la profilométrie urétrale une pression de clôture de 145 cmH2O.


Quel diagnostic étiologique suspectez-vous ?


Quel examen demandez-vous pour le confirmer ?


3e question


Votre diagnostic est confirmé. Quelle est votre proposition thérapeutique ?


4e question


La patiente vous interroge sur les taux de succès. Que lui répondez-vous ?


5e question


Le traitement est réalisé avec succès. Un an plus tard, vous revoyez la patiente en consultation. Tout va bien et elle vous dit qu’elle va très bientôt avoir une implantation dans le cadre d’une fécondation in vitro.


Que lui dites-vous ?


6e question


En fin de consultation, le conjoint de la patiente vous interroge sur le mécanisme de survenue de la maladie et sur les risques pour leur(s) futur(s) enfant(s).


Que répondez-vous ?



Réponses


Réponse 1


Devant cette rétention complète d’urine, nous réalisons un examen clinique comprenant :

  • un examen gynécologique à la recherche d’une cause locale (prolapsus, infection, corps étranger, tumeur…) ;
  • un examen neurologique général et périnéal.


Parallèlement seront pratiqués des examens complémentaires :

  • une fibroscopie urinaire à la recherche d’une obstruction organique de l’urètre, d’une tumeur ou d’une lithiase vésicale ;
  • une IRM médullaire et encéphalique à la recherche de lésions inflammatoires du système nerveux central ;
  • un bilan urodynamique pour étudier le fonctionnement vésical et sphinctérien.


Réponse 2


Nous suspectons un désordre primaire de la relaxation sphinctérienne ou syndrome de Fowler [1] devant :

  • l’âge de la patiente, les antécédents gynécologiques, la notion de kystes ovariens, la présence d’un facteur déclenchant sous la forme d’une anesthésie générale, l’absence de prise médicamenteuse ;
  • la normalité des examens cliniques et paracliniques réalisés en dehors du bilan urodynamique ;
  • les données du bilan urodynamique associant hypertonie sphinctérienne, hyposensibilité et acontractilité vésicale.


Pour confirmer le diagnostic, nous réalisons une électromyographie du sphincter externe de l’urètre à l’aide d’une aiguille électrode concentrique à la recherche d’une association de trains de décharges répétées d’unités motrices et de décélérations prononcées.


Réponse 3


Devant un désordre primaire de la relaxation sphinctérienne ou le syndrome de Fowler, le traitement de référence est la neuromodulation des racines sacrées postérieures. Il convient donc de proposer de réaliser un test et, si ce dernier permet une reprise des mictions, d’envisager l’implantation sous-cutanée d’un boîtier de stimulation.


Réponse 4


Les taux de succès au test sont de 80 % [2]. Après implantation, lorsque le test a été positif, le taux de succès à 2 ans (persistance des mictions spontanées sans résidu) est de 70 %.


Réponse 5


En cas de désir de grossesse et pendant toute la grossesse, il est recommandé d’arrêter la stimulation et de mettre l’amplitude de stimulation à zéro. Aucune complication sur le nouveau-né ou sur le déroulement de la grossesse n’a été rapportée jusqu’à ce jour [3]. La présence du neuromodulateur et le syndrome de Fowler ne constituent pas une contre-indication à un accouchement par voie basse.


Réponse 6


Nous lui expliquons qu’il s’agit d’une anomalie probablement d’origine hormonale des canaux situés dans la paroi des cellules composant le sphincter externe de l’urètre entraînant une hypercontractilité des fibres musculaires, qui va être responsable d’une augmentation de la stimulation des fibres nerveuses afférentes, d’origine urétrale provoquant une inhibition au niveau de la moelle sacrée de l’information fournie par les fibres de la sensibilité vésicale sur l’état de remplissage de la vessie [4]. Aucune transmission familiale n’a été rapportée à ce jour.



Liens d’intérêts


G. Gamé : Essais cliniques : en qualité d’investigateur, principal, coordonnateur ou expérimentateur, principal (Allergan, Ipsen, Lilly, Téléflex, Medtronic) ; Interventions ponctuelles : activités de conseil (Allergan, Ipsen) ; Conférences : invitations en qualité d’intervenant (Allergan, Medtronic).


Références


[1]
Gamé X, Fowler CJ. Le désordre primaire de la relaxation sphinctérienne ou syndrome de Fowler. Prog Urol 2010;20:553-9.
[2]
De Ridder D, Ost D, Bruyninckx F. The presence of Fowler’s syndrome predicts successful long-term outcome of sacral nerve stimulation in women with urinary retention. Eur Urol 2007;51:229-34.
[3]
Khunda A, Karmarkar R, Abtahi B, Gonzales G, Elneil S. Pregnancy in women with Fowler’s syndrome treated with sacral neuromodulation. Int Urogynecol J 2013;24:1201-4.
[4]
Kavia R, Dasgupta R, Critchley H, Fowler C, Griffiths D. A functional magnetic resonance imaging study of the effect of sacral neuromodulation on brain responses in women with Fowler’s syndrome. BJU Int 2009;105:366-72.







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