CAS CLINIQUE N° 11 - Spina bifida et myéloméningocèle

25 novembre 2014

Auteurs : X. Gamé
Référence : Prog Urol, 2014, 24, 37-39, suppl. HS4



 


Cas clinique


Motif de consultation


M. Benoit C., âgé de 27 ans, consulte car il a des fuites d’urine diurnes et nocturnes et des infections urinaires symptomatiques non fébriles récidivantes.


Anamnèse


Il a comme antécédent un spina bifida avec une myéloméningocèle opérée à la naissance, une allergie au latex et de multiples interventions orthopédiques dans l’enfance. Il n’a pas vu d’urologue ou de médecin de médecine physique et de réadaptation depuis l’âge de 15 ans. Il marche à l’aide d’une canne anglaise. Il a comme mode de vidange vésicale l’autosondage qu’il réalise cinq à six fois par jour en utilisant des sondes sèches, et est traité par oxybutinine, 1 comprimé trois fois par jour, et nitrofurantoïne 1 comprimé le matin un jour sur deux. Il indique ne pas présenter de troubles digestifs.



Questions


1re question


Que pensez-vous de la prise en charge de ce patient ?


2e question


Quel bilan demandez-vous ?


3e question


L’échographie réno-vésicale est normale. La clairance de la créatinine est de 59 ml/min/1,73 m2(Fig. 1). La cystomanométrie est la suivante. La pression urétrale de clôture est de 15 cmH2O.


Quelles sont vos conclusions et que proposez-vous ?


4e question


Malheureusement, le patient n’a pas adhéré à vos propositions. Il revient vous voir en consultation 3 ans plus tard adressé par un confrère néphrologue car il a des pyélonéphrites aiguës à répétitions, une altération de la fonction rénale (clairance de la créatinine : 10 ml/min/1,73 m2) et une urétéro-hydronéphrose bilatérale. Une transplantation rénale est envisagée. Vous apprenez qu’il y a 2 ans, un sphincter artificiel urinaire a été mis en place avec pour résultat une diminution sensible mais incomplète de l’incontinence urinaire. La cystomanométrie est comparable à celle que vous aviez réalisée 3 ans plus tôt.


Que proposez-vous ? Dans quel délai ?


5e question


Un an plus tard, alors que dans l’intervalle vous avez mis en œuvre votre projet thérapeutique et que le patient a été transplanté, il n’a plus ni fuites ni infections urinaires symptomatiques. Il consulte car il trouve son pénis trop petit et il souhaiterait avoir un allongement de ce dernier. Il n’a pas de troubles de l’érection ni de courbure. À l’examen clinique, le pénis est effectivement plus court que la moyenne sans autre anomalie. Les testicules sont en place et ont un volume normal.


Que faites-vous ?



Réponses


Réponse 1


Il existe un défaut de suivi puisque ce patient n’a pas vu de spécialiste depuis 12 ans. L’utilisation de sondes sèches chez l’homme n’est pas recommandée [1]. De plus, elles sont associées à une plus grande incidence d’infections urinaires symptomatiques. L’utilisation d’un seul antibiotique à visée préventive n’a jamais fait la preuve de son efficacité et favoriserait l’émergence de résistances. Enfin, l’Agence nationale de sécurité du médicaments et des produits de santé recommande de ne pas utiliser la nitrofurantoïne au long cours du fait du risque de survenue d’effets indésirables graves pulmonaires (pneumopathies interstitielles, fibrose) et hépatiques (cytolyse, hépatite chronique active, cirrhose).


Réponse 2


Il convient de réaliser [2] :

  • un bilan du haut appareil urinaire par échographie réno-vésicale et mesure de la clairance de la créatinine sur 24 heures ;
  • un bilan du bas appareil urinaire par catalogue mictionnel de niveau 2, examen cytobactériologique des urines, bilan urodynamique, fibroscopie urétro-vésicale et cliché radiologique de face de l’abdomen sans préparation ;
  • peut aussi être proposé une tomodensitométrie abdomino-pelvienne sans injection de produit de contraste à la recherche de lithiases chez ce patient ayant des infections urinaires symptomatiques récidivantes.


Réponse 3


La cystomanométrie révèle un trouble de la compliance vésicale associé à une insuffisance sphinctérienne. L’incontinence urinaire est probablement liée au trouble de la compliance et à l’insuffisance sphinctérienne. Les infections urinaires récidivantes sont probablement favorisées par le trouble de compliance, l’incontinence urinaire et l’utilisation de sondes sèches.


Les propositions thérapeutiques sont :

  • remplacer les sondes sèches par des sondes autolubrifiées hydrophiles ;
  • réaliser une cystectomie sus-trigonale avec entérocystoplastie d’agrandissement pour traiter le trouble de la compliance vésicale ;
  • mettre en place un sphincter urinaire artificiel dans le même temps que la chirurgie d’agrandissement de vessie pour traiter l’insuffisance sphinctérienne.


Ces propositions devront être validées en réunion de concertation pluridisciplinaire de neuro-urologie.


Une alternative thérapeutique peut se discuter : réaliser des injections intradétrusoriennes de toxine botulique pour traiter le trouble de compliance. Cependant, cela ne correspond pas aux indications actuelles de la toxine botulique en neuro-urologie (absence de contractions non inhibées du détrusor). Un contrôle cystomanométrique devra être réalisé 4 à 6 semaines après les injections à la recherche de la disparition du trouble de la compliance vésicale [3]. En cas de persistance de ce dernier, il conviendra alors de réaliser la chirurgie indiquée plus haut.


Réponse 4


Avant toute inscription sur la liste de transplantation et afin de préparer cette dernière, réalisation d’une cystectomie sus-trigonale avec entérocystoplastie d’agrandissement pour traiter le trouble de la compliance vésicale, tout en laissant en place le sphincter urinaire artificiel. Selon l’adhésion du patient au projet thérapeutique et à ses contraintes (autosondage, gestion du mucus…), peut aussi se discuter la réalisation d’une dérivation urinaire non continente de type urétérostomie trans-iléale associée à une cystectomie et l’ablation du sphincter urinaire artificiel.


Réponse 5


Nous proposons au patient une prise en charge par sexothérapie. Nous lui indiquons que dans le cadre du spina bifida avec myéloméningocèle, le pénis est fréquemment plus court que la moyenne mais que cela n’empêche pas d’avoir une sexualité normale et épanouie, et que même si cela était nécessaire, il n’existe à ce jour pas de technique fiable d’allongement et d’élargissement du pénis, en particulier pour un homme ayant des érections normales. Nous demanderons aussi au patient de réaliser un dosage de la testostéronémie totale et biodisponible entre 8 et 10 heures car il a été rapporté des cas d’hypoandrogénie chez des patients ayant une myéloméningocèle associée à une hydrocéphalie marquée. Cependant, cela paraît peu vraisemblable ici du fait d’une libido a priori conservée et de testicules de taille normale.



Liens d’intérêts


G. Gamé : Essais cliniques : en qualité d’investigateur, principal, coordonnateur ou expérimentateur, principal (Allergan, Ipsen, Lilly, Téléflex, Medtronic) ; Interventions ponctuelles : activités de conseil (Allergan, Ipsen) ; Conférences : invitations en qualité d’intervenant (Allergan, Medtronic).


Références


[1]
De Ridder DJ, Everaert K, Fernandez LG, Valero JV, Durán AB, Abrisqueta ML, et al. Intermittent catheterisation with hydrophilic-coated catheters (SpeediCath) reduces the risk of clinical urinary tract infection in spinal cord injured patients: a prospective randomised parallel comparative trial. Eur Urol 2005;48:991-5.
[2]
Ruffion A, de Seze M, Denys P, Perrouin-Verbe B, Chartier-Kastler E; Groupe d’Etudes de Neuro-Urologie de Langue Française. Recommandations du Groupe d’Etudes de Neuro-Urologie de Langue Francaise (GENULF) pour le suivi du blesse medullaire et du patient spina bifida. Prog Urol 2007;17:631-3.
[3]
De Seze M, Ruffion A, Haab F, Chartier-Kastler E, Denys P, Game X, et al. Suivi des patients apres injection de toxine botulique intradetrusorienne Recommandations de bonne pratique clinique chez le patient neurologique. Ann Readapt Med Phys 2008;51:315-21.







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