Atteintes rénales et surrénaliennes dans la maladie de Von Hippel-Lindau : aspects cliniques et stratégies thérapeutiques.

16 juillet 2001

Mots clés : Rein, surrénale, Tumeur, maladie de von Hippel Lindau.
Auteurs : Chassagne S, Martin X, Cloix P, Dawahra M, Bret P, Giraud S, Fendler JP, Dubernard JM
Référence : Prog Urol, 1996, 6, 878-883
BUTS : Nous rapportons notre expérience des manifestations rénales et/ou surrénaliennes dans la maladie de von Hippel-Lindau. Nous proposons une attitude pratique. METHODES : huit patients (âge moyen 43 ans) ont présenté des lésions rénales et surrénaliennes prédominantes dans 6 et 2 cas respectivement.
RESULTATS : Tous les patients sont vivants avec un suivi moyen de 8,1 années. Une récidive locale après néphrectomie partielle a été observée dans deux cas. Deux patients sont insuffisants rénaux et dialysés et deux patients nécessitent un traitement hormonal substitutif de l'insuffisance surrénalienne. CONCLUSIONS : Le caractère pré-dégénératif des kystes simples rénaux n'a pas été observé. La chirurgie conservatrice rénale est adaptée aux tumeurs rénales de petite taille, de bas grade cytologique et sans lésions à distance dans le même rein. La néphrectomie radicale est réservée aux lésions de volume important (supérieur à 5 cm) et de haut grade cytologique. La recherche d'un phéochromocytome doit être systématique. La préservation de la glande surrénale en cas de chirurgie rénale homolatérale pour cancer est recommandée. La fiabilité du test génétique permet de diagnostiquer cette maladie à un stade précoce.