Adénome métanéphrique bilatéral du rein

03 novembre 2004

Mots clés : Adénome métanéphrique, tumeur rénale bilatérale.
Auteurs : AMIE F., ANDE D., FOULET ROGE A., GOURA E., CHAUTARD D., COLOMBEL P.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 534-537
Nous rapportons un cas d'adénome métanéphrique rénal bilatéral chez une patiente de 51 ans, découvert lors du bilan d'une d'hypertension artérielle avec hématurie microscopique.
La tumeur gauche mesurait 60 mm et faisait saillie dans la cavité pyélique. La tumeur droite mesurait 11 mm et siégeait au niveau de la corticale externe.
Le traitement a consisté en une néphrectomie radicale gauche du fait de la taille de la tumeur associée à une tumorectomie droite.
L'examen anatomopathologiques des deux tumeurs révélait une tumeur bénigne de type adénome métanéphrique.
A travers cette observation et une revue de la littérature, les auteurs discutent les aspects diagnostiques cliniques, para-cliniques et anatomopathologiques de cette tumeur rare du rein ainsi que les modalités thérapeutiques.



L'adénome métanéphrique (A.M.) du rein est une tumeur rare décrite pour la première fois en 1977 par Stambolis [21] sous le terme de néphroblastome épithélial bénin puis sous le nom de néphrome néphrogène, par similitude au néphron immature. Récemment, la notion d'adénome métanéphrique a été retenue [7, 9].

L'atteinte bilatérale n'a jamais été décrite dans la littérature.

Observation

Mme E.J., 51 ans, sans antécédent notable, a consulté pour bilan d'une hypertension artérielle avec hématurie microscopique, découvertes lors d'un bilan de médecine du travail.

A l'échographie abdominale il y avait une masse tissulaire rénale gauche de 45 mm de diamètre, iso-échogène par rapport au parenchyme adjacent.

Figure 1 : TDM sans injection: Masse tissulaire du rein gauche isodense, homogène, de 60 mm de diamètre.

Le scanner abdominal sans injection (Figure 1), confirmait la présence d'une lésion tissulaire médio-rénale gauche, bien limitée, de 60 mm dans son grand axe, spontanément isodense, se rehaussant discrètement de manière homogène après injection surtout au temps portal (54UH) (Figure 2). La tumeur faisait saillie dans la cavité pyélique, sans dilatation des cavités pyélo-calicielles.

Figure 2 : TDM après injection iodé : 2a : Rehaussement homogène de la tumeur rénale gauche, qui est bien limitée 2b : Présence d'une petite tumeur du rein controlatéral (droit) de 11 mm de diamètre aux mêmes caractéristiques que la tumeur gauche.

Il existait par ailleurs une petite formation nodulaire corticale moyenne et externe du rein controlatéral, aux mêmes caractéristiques radiologiques que la tumeur gauche, mesurant 11 mm de diamètre.

Aucune autre anomalie radiologique n'était notée sur le reste de l'examen. Le diagnostic de tumeur maligne bilatérale a été retenu et une chirurgie a été proposée.

Le bilan biologique (NFS, ionogramme sanguin, bilan hépatique et d'hémostase) était normal, la tension artérielle était de 13/7.

Une néphréctomie élargie gauche et une tumorectomie droite ont été réalisées dans le même temps avec un examen extemporané sur cette dernière, il ne retrouvait pas de signes de malignité mais un aspect de néphrome néphronogène.

A l'examen macroscopique (Figure 4), il existait une tumeur rénale gauche de 5 cm de diamètre, faisant hernie dans les cavités pyélo-calicielles sans envahir leur paroi et une tumeur rénale droite de 1,5 cm de grand axe, corticale. Ces 2 tumeurs étaient formées par un tissu homogène blanchâtre, d'aspect feuilleté, sans nécrose. Elles étaient bien limitées et encapsulées.

Figure 3 : Pièce de la néphréctomie gauche : Tumeur de la moitié inférieure, bien limitée, mesurant 6 cm, faite d'un tissu blanchâtre, d'aspect "feuilletée".

A l'examen histologique (Figure 5), elles étaient constituées par une prolifération de petites cellules d'aspect "blastémateux", au rapport nucléo-cytoplasmique élevé et au noyau rond ou ovoide. Il n'y avait pas d'anisocaryose ni mitoses. Les cellules recouvraient, au sein d'une cavité kystique, de volumineuses papilles à axe oedématié, formant des zones plus massives au sein desquelles se distinguaient des tubes de petite taille, des acini, des papilles à axe conjonctif grêle et dense, des structures gloméruloides. Le stroma peu abondant comportait quelques calcifications. Si la tumeur faisait effraction dans le bassinet, il n'y avait ni invasion capsulaire ni embols vasculaires.

Figure 4 : Aspect microscopique : A : Au sein d'une cavité kystique limitée par une épaisse capsule, la prolifération forme des papilles volumineuses à axe oedematié (Ô¨Ç) ou des papilles grêles le plus souvent. B : En certains territoires, présence de tubes et de structures glomeruloides (Ô¨Ç). C : Zone compacte comportant de nombreuses formations tubulées et petites papilles tassées les unes contre les autres. Dans l'encadré : prolifération de petites cellules rondes basophiles sans anisocaryose ni mitose.

L'immunohistochimie (Cytokératine KL1, Vimentine, CK7, EMA et CD56) confirmait la bénignité et les deux tumeurs avaient les caractères morphologiques d'un A.M.

Les suites post-opératoires étaient simples et le contrôle (clinique, biologique et tomodensitométrique) à trois et neuf mois était sans particularité.

Discussion

Les premières définitions de l'adénome rénal étaient basées sur la taille de la tumeur et Bell en 1950 définissait qu'une tumeur rénale inférieure ou égale à 3 cm de diamètre était en faveur d'un adénome [3].

Cette notion a été contredite depuis par plusieurs publications décrivant soit des métastases accompagnant des petites tumeurs inférieures à 5 mm de diamètres soit des volumineux adénomes atteignant 20 cm de diamètre sans métastases associées. Il est reconnu actuellement que le diagnostic d'adénome ne peut être fait que sur des critères histologiques [16].

Le premier cas d'adénome métanéphrique (A.M.) a été décrit en 1977 par Stambolis [21] et depuis, moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature [15].

Parmi les trois catégories d'adénome rénal : adénome tubulopapillaire, oncocytome et A.M, l'incidence de l'AM est faible , représentant moins de 1% des masses rénales asymptomatiques découvertes chez l'adulte [23].

C'est une tumeur bénigne, plus fréquente chez la femme (sexe ratio 3/1) [15].

Deux facteurs de risques sont reconnus : le tabac et l'âge. Cinquante huit pour cent de cas sont décelés au delà de la 4ème décennie (c'est le cas de notre patiente) et la fréquence serait de 10% à l'âge de 80 ans [14]. Enfin cette tumeur est très rare chez l'enfant puisque 5 cas seulement ont été rapportés dans la littérature [15].

L'atteinte est souvent unique mais elle peut être multifocale dans 25% des cas [14]. L'A.M. est unilatéral par définition et notre observation fait exception puisque aucune atteinte bilatérale n'a été décrite dans la littérature [15, 17]. Par contre, l'association à d'autres types de tumeurs sur le rein controlatéral a été observée [13].

D'autres localisations sont possibles comme la vessie [8] et un cas des métastases ganglionnaires sur A.M. atypique a été décrit [1] chez l'enfant.

La découverte de l'A.M. rénal est souvent fortuite (50% à 70% de cas) lors d'examens radiologiques comme chez notre patiente, ou de chirurgie rénale pour autres causes [12]. Quand il est symptomatique, les signes sont souvent liés à sa taille qui peut atteindre 15 cm (5 cm de médiane) [7]. Les symptômes sont des douleurs abdominales, une hématurie [11], une masse palpable, un hématome péri-rénal, une hémorragie [7], une HTA, une polyglobulie plus fréquente que dans l'adénocarcinome du rein (12% contre 1 à 6%) et plus rarement une hypercalcémie [18].

Très peu de publications ont étudié les caractéristiques radiologiques de l'A.M probablement parce qu'elles ne sont pas spécifiques [6, 7, 12, 18, 22). Cette tumeur est souvent homogène mais des zones de nécrose, d'hémorragie ou de calcifications peuvent être observées.

A l'échographie la masse tumorale est arrondie et bien limitée, souvent hypo-échogène mais elle peut être iso (comme à l'échographie dans notre cas) ou hyper-échogène. Au doppler la tumeur est peu vascularisée.

Au T.D.M. sans injection , la tumeur est isodense comme le cas de Mme E.J., ou hyperdense, se rehaussant discrètement après injection d'une façon homogène, excepté au niveau d'éventuelles zones de nécrose qui restent atténuées.

Ces caractéristiques à l'échographie et au T.D.M. sont rencontrés dans les adénocarcinomes du rein et ne peuvent pas affirmer le caractère bénin ou malin de la tumeur.

A l'I.R.M. en séquence T1 la tumeur est iso-intense comparée à la médullaire rénale, et hypo-intense en T2 comparée au parenchyme rénal.

Le traitement d'une tumeur rénale tissulaire et suspecte de malignité est la chirurgie par néphréctomie élargie, mais cette attitude peut être influencée ou modifiée par des biopsies diagnostiques de la tumeur.

La tumeur rénale bilatérale est une indication à réaliser une biopsie percutanée avant de prendre une décision thérapeutique. Elle a une bonne fiabilité avec un coefficient de corrélation de 0,89 (type histologique et grade) et elle pourrait modifier la prise en charge thérapeutique dans 38 à 41% de cas [2, 4].

Dans notre cas, la biopsie percutanée rénale n'aurait pas modifié l'attitude thérapeutique, puisque une chirurgie partielle du rein gauche n'était pas envisageable sur le plan technique du fait du volume de la tumeur.

Concernant la petite tumeur controlatérale, une abstention pouvait être proposée avec une surveillance régulière et une chirurgie proposée ultérieurement en cas d'augmentation de volume.

L'aspect histologique de notre cas est typique : prolifération de petites cellules rondes ou un peu cylindriques au rapport nucléocytoplasmique élevé, mais sans atypies cytonucléaires et sans activité mitotique. L'architecture est variable souvent papillaire.

Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec 2 autres tumeurs rénales : le néphroblastome et la tumeur tubulopapillaire.

- Le diagnostic de néphroblastome était souvent proposé avant la reconnaissance de l'adénome métanéphrique comme entité particulière. Dans le néphoblastome, il existe une anisocaryose ainsi que des index mitotiques et de prolifération avec l'AC MIB1 élevés. En immunohistochimie, les cellules blastémateuses sont habituellement CD56 positives contrairement à celles de l'adénome métanéphrique [17].

- La tumeur tubulo-papillaire du rein peut être parfois difficile à distinguer de l'adénome métanéphrique sur les seules données morphologiques qu'elles soient cytologiques ou architecturales. L'immunohistochimie peut être une aide au diagnostic différentiel en montrant un profil antigénique opposé dans les 2 tumeurs : EMA +, CK7 +, CD57 - dans la tumeur tubulo-papillaire du rein et EMA -, CK7 -, CD57 + dans l'adénome métanéphrique [10, 20] (CD57 non réalisé dans notre cas).

Les analyses cytogénétiques semblent confirmer l'absence de filiation entre les 3 pathologies : anomalies des chromosomes 7 et 17 et perte du chromosome Y dans les tumeurs tubulo-papillaires du rein, altérations du locus WT1 du chromosome 11p13 dans les néphroblastomes, anomalies du chromosome 2p13 dans les adénomes métanéphriques [5, 19].

Conclusion

L'A.M. est une tumeur rare découverte souvent d'une façon fortuite lors d'une imagerie ou d'une chirurgie abdominale pour autres causes, l'atteinte bilatérale n'a jamais été décrite dans la littérature. L'imagerie ne peut pas affirmer le caractère bénin ou malin de la tumeur et le diagnostic est exclusivement histologique.

Devant une suspicion d'un cancer du rein, le traitement de référence est la néphrectomie élargie mais pour les petites tumeurs, la biopsie percutanée peut, en confirmant la bénignité de la lésion, modifier l'attitude thérapeutique et orienter vers une chirurgie partielle.

Références

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