Abdomen aigu lié à une rupture spontanée d'un angiomyolipome rénal

05 juillet 2004

Mots clés : Angiomyolipome, hémorragie rétropéritonéale, abdomen aigu.
Auteurs : YIGIT T., YIGITLER C., GULEC B., OZCAN A., PEKCAN M.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 207-209
L'angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne très exceptionnelle. Bien que cette tumeur soit souvent asymptomatique et de petite taille, elle peut se présenter dans certains cas comme un abdomen aigu du fait de la rupture de cette lésion. L'hémorragie qui en résulte peut menacer le pronostic vital et nécessiter un traitement chirurgical. Une patiente de 58 ans a été hospitalisée pour une douleur abdominale de la partie supérieure droite de l'abdomen, associée à des nausées et des vomissements. L'examen physique a montré une sensibilité du quadrant supérieur droit de l'abdomen et du flanc droit. Le bilan biologique était révélateur d'une hémorragie aiguë et le bilan radiologique révélait une masse du rein droit avec un hématome rétropéritonéal. La patiente a été traitée par néphrectomie droite et exérèse de la masse. Les suites opératoires ont été simples. A partir de ce cas clinique, il est possible de conclure que l'angiomyolipome peut avoir des graves conséquences du fait d'une rupture spontanée entraïnant une hémorragie menaçant le pronostic vital. La néphrectomie est l'intervention la plus facilement réalisable devant une hémorragie abondante et/ou une lésion atteignant la totalité du rein.



L'angiomyolipome est une tumeur bénigne rare. Sur le plan histologique, elle est composée de vaisseaux à paroi épaisse, d'éléments musculaires lisses et de tissu graisseux [4]. Habituellement, la plupart de ces tumeurs sont de petit volume et asymptomatiques. Les patients asymptomatiques doivent être suivis régulièrement. Les angiomyolipomes symptomatiques de diamètre supérieur à 4 cm et ceux de moins de 4 cm mais entraïnant des symptômes persistants peuvent être traités par embolisation sélective, tumorectomie ou néphrectomie. Les complications d'un angiomyolipome rénal sont une hématurie et un saignement retro-péritonéal et ces complications peuvent être sérieuses [4]. Comme dans le cas rapporté, lorsqu'une hémorragie menaçant potentiellement le pronostic vital se présente comme un abdomen aigu, une laparotomie en urgence est nécessaire. Dans ce cas, le traitement consiste généralement en une néphrectomie.

Cas clinique

Une femme de 58 ans était admise pour des douleurs abdominales du flanc droit avec nausées et vomissements. La tension artérielle à son admission était de 100/60 mmHg. A l'examen physique, une sensibilité de l'abdomen à la palpation au niveau supérieur droit était notée. Les bilans biologiques anormaux étaient les suivants : leucocytes 12600/mm3, hémoglobine 8,1 g/dl, hématocrite 25%. L'analyse d'urine révélait une hématurie microscopique. Un examen tomodensitométrique de l'abdomen mettait en évidence une masse rénale droite de 15 cm de diamètre et un hématome rétro-péritonéal (Figure 1).

Figure 1 : Tomographie abdominale montrant une tumeur du rein droit associée à une hémorragie. M :Masse RD : Rein droit

L'échographie retrouvait les mêmes éléments. La patiente fut surveillée. L'hématocrite passa de 29 à 20% en quatre heures. Du fait d'un saignement menaçant le pronostic vital, la patiente fut transférée au bloc opératoire. Lors de l'exploration chirurgicale, une masse de 15x15x20 cm, encapsulée de coloration gris foncé et jaunâtre-blanc était retrouvée. La masse était développée à partir du hile rénal droit. Il existait une hémorragie intra-tumorale et une rupture de la masse était notée. Le saignement avait été entraïné par la rupture de veines situées juste autour du hile du rein droit. Une néphrectomie droite et l'ablation de la masse étaient effectuées. Aucune complication post-opératoire n'était rapportée. L'analyse anatomopathologique de la masse mettait en évidence un angiomyolipome rénal (Figure 2).

Figure 2 : Angiomyolipome visualisé à proximité du parenchyme rénal (Hématoxyline éosine X100). La prolifération de cellules musculaires et un tissu vasculaire riche sont présentés au bas sur le côté droit de la figure.

Discussion

Dans la majorité des cas, les angiomyolipomes rénaux sont unilatéraux et de petit volume. Cependant, certaines de ces lésions peuvent atteindre un volume gigantesque. Il est important de connaïtre l'existence de ces angiomyolipomes géants pour les différencier de lésions malignes comme un liposarcome rétropéritonéal ou des tumeurs développées à partir du rein. En dépit des caractéristiques bénignes de l'angiomyolipome, un carcinome rénal ou des adénomes du cortex rénal peuvent être associés à l'intérieur de la masse [7]. Une atteinte lymphatique ou l'aspect multicentrique n'est pas un signe de malignité ou de métastase.

Les patients avec un angiomyolipome rénal sont le plus souvent de sexe féminin et ce groupe de malades porteurs d'un angiomyolipome présente souvent une augmentation de volume de leur tumeur jusqu'à une dimension qui entraïne des symptômes. La grossesse pourrait stimuler la croissance d'un angiomyolipome ; ainsi, certaines femmes avec un angiomyolipome peuvent devenir symptomatiques pendant la grossesse [2, 4, 8, 10]. Un angiomyolipome est associé à une sclérose tubéreuse dans 50 à 80% des cas. Cette pathologie bien que rare constitue un groupe de patients qui présentent souvent des angiomyolipomes multiples [4, 6]. Dans notre cas clinique, aucun stigmate de sclérose tubéreuse n'était détecté à l'examen physique.

Les symptômes cliniques les plus importants sont une douleur du flanc (> 50%), une hématurie (> 20%) et l'existence d'une masse palpable (> 10%) [4, 5, 8]. Dans certains cas, une hypertension et une fièvre peuvent être associées à un angiomyolipome [3, 4, 11]. En raison de la clinique asymptomatique de l'angiomyolipome, cette lésion est souvent découverte à l'occasion d'un examen d'imagerie pratiqué pour d'autres motifs [4]. Le diagnostic peut être facilement fait par une tomodensitométrie ou une échographie. L'élément le plus important détecté par la tomodensitométrie est la présence d'une densité graisseuse au sein de la masse. L'échographie habituellement révèle une lésion hyperéchogène bien limitée [4].

La prise en charge des angiomyolipomes n'est pas bien établie. Osterling [8] a fait des recommandations pour la prise en charge de ces lésions. Des tumeurs symptomatiques de 4 cm ou plus volumineuses doivent bénéficier d'une angiographie. En fonction, une embolisation sélective, une tumorectomie ou une néphrectomie partielle doivent être discutées. Si la lésion est asymptomatique, elle doit être suivie tous les 6 mois par une échographie ou une tomodensitométrie. Les lésions symptomatiques de moins de 4 cm doivent être surveillées attentivement et si les symptômes persistent, une embolisation sélective ou un traitement chirurgical conservateur doivent être envisagés. Un angiomyolipome asymptomatique de moins de 4 cm doit être surveillé annuellement avec une échographie ou une tomodensitométrie.

Une rupture spontanée de ces tumeurs peut entraïner une hémorragie menaçant le pronostic vital. Une intervention chirurgicale d'urgence est indiquée dans cette situation. Une chirurgie élective est envisagée lorsqu'il existe une suspicion de malignité ou un antécédent d'hémorragie spontanée. Un traitement alternatif adapté peut être proposé en fonction du symptôme, de la nature de la lésion et du risque possible d'hémorragie. La néphrectomie est indiquée en présence d'une hémorragie incontrôlable menaçant le pronostic vital ou lorsque l'angiomyolipome occupe la totalité du rein [12]. Dans le cas rapporté, une néphrectomie en urgence a été réalisée pour une hémorragie et un envahissement hilaire par la tumeur. D'autres traitements possibles de l'angiomyolipome rénal symptomatique sont l'embolisation sélective et la néphrectomie partielle de préservation néphronique. Les arguments en faveur d'une embolisation sélective sont basés sur trois éléments principaux : les tumeurs sont bénignes, les symptômes sont habituellement le résultat d'une hémorragie et l'embolisation préserve le parenchyme rénal normal [6, 9]. A l'inverse, une absence d'examen anatomopathologique et des symptômes persistants de volumineuses tumeurs responsables d'un effet de masse sont les aspects négatifs de l'embolisation. La néphrectomie de préservation néphronique est réalisable pour préserver la fonction rénale, même dans les angiomyolipomes de gros volume. Il est préférable d'associer un examen extemporané à ce geste pour avoir une analyse anatomopathologique. Cependant, nous pensons qu'en présence d'une hémorragie menaçant le pronostic vital, avec une atteinte de la vascularisation rénale principale et une atteinte de la totalité du rein, une néphrectomie doit être préférée à une chirurgie partielle.

Nous concluons que, bien que l'angiomyolipome soit une tumeur bénigne, une rupture spontanée entraïnant une hémorragie menaçant le pronostic vital ainsi que la malignité sont les principales complications de cette tumeur. En tenant compte de cela, quand un angiomyolipome asymptomatique est mis en évidence, il doit être suivi jusqu'à ce que les symptômes apparaissent. Un angiomyolipome symptomatique peut être traité par une embolisation sélective, une néphrectomie partielle ou totale. De plus, si un angiomyolipome est responsable d'une hémorragie massive et/ou atteint la totalité du rein et/ou se situe au niveau du hile, la néphrectomie est le traitement le plus facilement réalisable comparativement aux autres méthodes thérapeutiques. Cet article a été traduit par le Docteur Laurent Guy, service d'Urologie, CHRU de Clermont-Ferrand.

Références

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