Traitement des calculs précaliciels de la maladie de Cacchi et Ricci par urétérorénoscopie souple et laser

Xavier BRETON, Abdelkader SAIDI, Véronique DELAPORTE, Christian COULANGE, Eric LECHEVALLIER
Service d'Urologie et de Transplantation rénale, Hôpital Salvator, Marseille, France
Prog Urol, 2006, 508
Technique chirurgicale
Résumé
L'urétérorénoscopie souple associée au laser Holmium-YAG est une technique fiable et efficace pour la prise en charge des calculs rénaux.
La maladie de Cacchi Ricci est une malformation urologique fréquente caractérisée par une formation précalicielle des calculs pour laquelle il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement préventif. Certaines formes compliquées sont difficiles à prendre en charge en raison de l'impossibilité technique de traiter ces calculs précaliciels.
Le but de cet article a été de décrire un artifice technique permettant de prendre en charge ces calculs précaliciels grâce à l'urétérorénoscope souple associé au laser Holmium-YAG.

INTRODUCTION ET GENERALITES

La maladie de Cacchi Ricci, ou "rein médullaire éponge", se caractérise par une dilatation kystique (ectasie) congénitale des tubes collecteurs rénaux d'une, plusieurs, ou de la totalité des papilles rénales [1]. Dans 70% des cas, l'atteinte rénale est bilatérale [2].

Cette malformation, la plus fréquente de l'appareil urinaire, s'accompagne le plus souvent d'anomalies métaboliques (hypercalciurie, hypocitraturie) favorisant la nucléation des calculs [3]. Les calculs, qui ne sont pas systématiques dans la maladie de Cacchi Ricci, ont une localisation précalicielle car ils se forment dans les tubes collecteurs dilatés. L'urétéroscopie souple a permis de constater la fréquence de ces calculs précaliciels. Dans la majorité des formes de la maladie de Cacchi Ricci, ces calculs ne se compliquent pas et ne nécessitent pas de traitement urologique. Par ailleurs ces calculs ne sont pas accessibles aux moyens standards de traitement des calculs, lithotritie extra-corporelle, urétéroscopie rigide, chirurgie percutanée.

Cependant, dans certains cas, ces calculs précaliciels peuvent être à l'origine de complications conférant un mauvais pronostic à certaines formes de l'ectasie canaliculaire précalicielle, dilatation et surinfection en amont des calices, douleurs chroniques, complications iatrogènes liées aux traitements urologiques itératifs des calculs.

Dans ces cas compliqués de la maladie de Cacchi Ricci (Figure 1), l'urétéroscopie souple couplée au laser holmium peut être un des moyens thérapeutique et préventif de la lithiase.
Figure 1 : Abdomen Sans Préparation. Maladie de Cacchi Ricci compliquée.

NOTE TECHNIQUE

L'installation du patient et la mise en place de l'urétéroscope flexible se font selon la technique standard [4-7] en utilisant un matériel adapté [6]. Le laser utilisé pour cette technique est un Auriga "de chez WaveLight" d'une puissance maximale de 30 watt/3 Joules avec des fibres laser de 230 et 365 mm.

Premier temps

L'urétérorénoscope, une fois mis en place, va permettre l'exploration de l'ensemble des cavités pyélo-calicielles. La position des calculs peut être ainsi contrôlée en associant vision directe et fluoroscopie. Ceci permet de différencier les calculs précaliciels (Figures 2 et 3) des calculs situés dans les voies excrétrices (Figure 4).
Figure 2 et 3 : Calculs rénaux en position précalicielle.
Les calculs situés dans les voies excrétrices (Figure 4) sont fragmentés au laser Holmium-YAG (8-12 Hz, 500-1200 mJoules soit 5 à 10 Watts) selon la technique habituelle [4-8].
Figure 4 : Calcul rénal caliciel moyen.

Deuxième temps

La prise en charge des calculs précaliciels, une fois le repérage effectué, nécessite une incision au laser Holmium-YAG du voile précaliciel séparant le calcul des cavités excrétrices. Cette incision s'effectue avec un réglage "tissulaire" du laser (5-8 Hz, 400-800 mJoules soit 4 à 9 Watts) (Figures 5, 6, 7, 8, 9, 10) permettant d'exposer le(s) calcul(s) qui devient(nent) ainsi accessible(s) à un traitement standard. Cette incision n'entraïne pas de saignement à condition de la réaliser à distance des piliers de séparation des calices et uniquement en regard du ou des calcul(s).
Figure 5 et 6 : Incision au laser Holmium YAG du voile précaliciel.
Figure 7 et 8 : Progression de l'incision du voile précaliciel.
Figure 9 et 10 : Exposition progressive du calcul

Troisième temps

Une fois l'incision réalisée, le réglage du laser doit être modifié de nouveau afin de réaliser la fragmentation des calculs exposés. Ces derniers peuvent être traités in situ si leur localisation est calicielle moyenne ou supérieure. Les calculs caliciels inférieurs ne peuvent, dans la plupart des cas, être traités qu'une fois placés dans le calice supérieur. Leur extraction est effectuée à l'aide d'une pince-panier en Nitinol placée directement dans la portion dilatée du tube collecteur (venant d'être incisée) sous contrôle fluoroscopique (Figure 11). Une fois saisis ceux ci peuvent être placés dans le calice supérieur et fragmentés.
Figure 11 : Extraction du calcul précaliciel sous contrôle fluoroscopique.
Une fois les calculs fragmentés, les plus gros peuvent être extraits à l'aide de la pince-panier en Nitinol afin de permettre une analyse Spectro Photométrique Infra Rouge (SPIR). Les petits fragments auront une élimination spontanée.
Figure 12 et 13 : Fragmentation au laser Holmium-YAG des calculs précaliciels ainsi exposés.

Quatrième temps

Afin d'éviter la récidive des calculs au sein de la même cavité, la portion dilatée des tubes collecteurs ainsi incisée doit être marsupialisée dans les voies excrétrices (Figures 14 et 15). Une fois l'urétéroscope souple retiré, un drainage des voies excrétrices par sonde urétérale simple ou double J doit être effectué selon l'importance de l'intervention.
Figure 14 et 15 : Aspect de la cavité précalicielle après marsupialisation.

Commentaires

Ce procédé technique est relativement simple lorsque la technique d'urétérorénoscopie souple laser est maïtrisée. Il ne doit cependant pas être réalisé systématiquement mais doit être réservé aux formes compliquées de la maladie de Cacchi Ricci (formes multirécidivantes avec calculs complexes, surinfection en amont des voies excrétrices, douleurs chroniques), pour lesquelles il n'existe pas dans la littérature, à notre connaissance, de description de prévalence par rapport à la prévalence globale de la maladie de Cacchi Ricci.

Nous avons réalisé cette technique dans 4 cas de maladie de Cacchi Ricci compliquée dont un cas sur rein unique gauche (antécédent de néphrectomie droite pour pyonéphrose) avec insuffisance rénale modérée (créatininémie à 134 mmol/l) s'aggravant du fait d'infection et d'obstruction de la voie excrétrice à répétition. Quatre séances urétérorénoscopie souple laser ont permis, dans ce cas, de réduire considérablement le nombre de calculs (Figure 16 et 17) et d'épisodes de complications.
Figure 16 et 17 : Abdomen sans préparation avant et après traitement par urétérorénoscopie souple laser (4 séances).
Dans un cas il s'agissait d'une patiente présentant des épisodes d'infection urinaire fébriles à répétition par surinfection des cavités précalicielles (Figure 18 et 19) nécessitant un drainage à plusieurs reprises par sonde urétérale et drains de néphrostomie, ces derniers étant difficiles à mettre en place en raison de la relative petite taille des cavités à drainer et du diagnostic différentiel de la cavité en cause (Figures 20 et 21). Une fois le problème infectieux réglé, l'utilisation de cette technique a permis d'éviter la récidive de l'infection et des douleurs.
Figure 18 et 19 : Tomodensitométrie abdominale objectivant une maladie de Cacchi Ricci compliquée avec cavités précalicielles dilatées surinfectées à gauche.
Figure 20 et 21 : triple drainage de cavités précalicielles infectées dans le cadre d'une maladie de Cacchi Ricci compliquée
Cette technique a cependant des limites. Tout d'abord dans certain cas le voile précaliciel est épais et ne permet pas de visualiser le calcul. Dans ce cas il semble prudent de ne pas inciser le fond caliciel afin d'éviter des complications hémorragiques même si le calcul est repérable en fluoroscopie. Plus rarement le voile précaliciel n'est pas accessible à un traitement par laser (calculs précaliciels inférieurs avec angle de la tige calicielle trop aigu). Dans ce cas il s'agit d'une limite technique de l'urétérorénoscopie souple standard pour laquelle les améliorations futures du matériel permettront sans doute d'y pallier [6].

Conclusion

L'artifice technique décrit dans cet article est de réalisation simple lorsque la technique d'urétérorénoscopie souple laser est maïtrisée. Il permet de prendre en charge les formes compliquées de la maladie de Cacchi Ricci pour lesquelles les thérapeutiques standard (lithotripsie extra corporelle, urétéroscopie rigide, chirurgie percutanée) ne permettent pas un traitement complet. Des études semblent néanmoins nécessaires afin d'évaluer à plus long terme la diminution des complications.

Références

1. CACCHI R., RICCI V. : Sur une rare maladie kystique multiple des pyramides rénales. Le ''rein éponge''. J. Urol. (Paris), 1949 ;55 : 497-519.

2. JUNGERS P., DAUDON M., LEDUC A. : Lithiase urinaire. Paris, Médecine-Science Flammarion 1989.

3. DAUDON M., COHEN-SOLAL F., LACOUR B., JUNGERS P. : Lithiases et anomalies des voies urinaires : la composition des calculs est-elle indépendante de l'anomalie anatomique ? Prog. Urol., 2003 ; 13 : 1320-1329.

4. LECHEVALLIER E., ORTEGA J.C., EGHAZARIAN C., MARC A., COULANGE C. : Role des mini urétéroscopes flexibles dans la pathologie du haut appareil urinaire. Prog. Urol., 1999 ; 9 : 655-661.

5. NAHON O., LAY F., LECHEVALLIER E., COULANGE C. : L'urétéroscopie souple dans la pathologie du haut appareil. Prog. Urol., 2003 ; 13 : 592-597.

6. SAIDI A., COMBES F., DELAPORTE V., BRETON X., TRAXER O., LECHEVALLIER E. : Urétéroscopie souple-Laser Holmium : YAG Matériel et technique. Prog. Urol. 2006, 16, 19-24.

7. TRAXER O., PASQUI F., DUBOSQ F., TCHALA K., GATTEGNO B., THIBAULT P. : Urétérorénoscope souple à double déflexion active. Expérience initiale. Prog. Urol., 2003 ; 13 : 592-597.

8. GRASSO M., CHALIK Y. : Principles and applications of laser lithotripsy : experience with the Holmium laser lithotrite. J. Clin. Laser Med. Surg., 1998; 16 : 3-7.
Mots clés : Cacchi Ricci, endoscopie, calcul, lithiase, rein, laser holmium-YAG

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Rédacteur : Urofrance
Réalisation : Axoïde
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