Courbure congénitale de la verge

06 octobre 2014

Auteurs : A. Faix, L. Ferretti, J.-E. Terrier, N. Morel-Journel, D. Chevallier et et les membres du Comité d’Andrologie et de Médecine Sexuelle de l’Association Française d’Urologie
Référence : Prog Urol, 2014, 24, 09, 26-33, suppl. 3

Introduction

La fonction érectile normale dépend de composantes vasculaires et neurologiques, mais aussi de l’élasticité de la verge et notamment des corps caverneux. Pendant la tumescence, la verge se remplit de sang et les corps caverneux atteignent leur limite de compliance au niveau de la tunique albuginéale permettant alors la rigidité maximale. Les hommes avec une érection droite ont une expansion symétrique de cette tunique albuginéale. Une expansion asymétrique provoque alors une courbure en érection, qu’elle soit en rapport avec une diminution de compliance ou des corps caverneux de longueur différente. La courbure congénitale de la verge est donc en rapport avec un développement embryonnaire asymétrique des corps caverneux, ou des corps caverneux avec le corps spongieux, expliquant parfois l’association à une chordee avec un urètre fin, mais sans hypospadias. Certains cas rares pourraient également être en rapport avec une anomalie de la peau du fourreau. Cela peut affecter de façon importante la possibilité de relations sexuelles avec des courbures le plus souvent ventrale pouvant aller au-delà de 90 degrés , et entraîner des répercussions psychologiques parfois majeures.
Figure 1 : A et B. Courbure ventrale.

Épidémiologie

La prévalence est difficile à évaluer, car probablement de nombreux hommes présentent une courbure légère ou modérée sans handicap sexuel important, ou alors ne consultant pas pour des raisons psychologiques, pensant qu’il n’y a pas de traitement possible et vivant leur handicap dans la solitude. Celle-ci est estimée entre 4 et 10 % , avec également une étude danoise retrouvant une incidence de 0,37 pour 1000 naissances mâles , et pour Yachia moins de 1 %. Néanmoins, beaucoup d’auteurs estiment que l’incidence et la prévalence sont sous-évaluées, compte-tenu de la difficulté à identifier le problème chez l’enfant, mais aussi chez l’adulte.

Physiopathologie

Il n’y a pas de cause évidente pour les courbures congénitales. Différents mécanismes ont été évoqués comme l’arrêt de développement embryologique de la verge par une mauvaise régulation de la testostérone normalement convertie en dihydrotestostérone par la 5-alpharéductase , ou encore une insensibilité ou déficit androgénique, et dernière hypothèse une anomalie structurale de la tunique albuginéale ventrale avec zone fibreuse en rapport avec un déficit en facteurs de croissance . Ces trois hypothèses peuvent également être associées et expliquer différents types de courbures congénitales, tout comme celles associées à un hypospadias.

Classification

Deux grands types de courbures congénitales existent selon le développement du corps spongieux, avec les courbures sans anomalie urétrale ou spongieuse, et celles associées à un urètre malformé ou atrophié, mais sans hypospadias. En 1973, Horton et Devine proposèrent une classification en trois sous-types sur la base d’une étude morphologique, puis en 1991 cette classification fut affinée en cinq sous-types selon les structures anatomiques touchées :
  • type 1 : touche le corps spongieux, le dartos et le fascia de Buck. Absence complète de tissu spongieux avec urètre translucide et adhérent à la peau (chordee majeure et verge courte) ;
  • type 2 : touche le dartos et le fascia de Buck. Tissu spongieux normal, mais fibrose péri-spongieuse en rapport avec anomalie du dartos et du fascia de Buck (chordee mineure) ;
  • type 3 : touche le dartos. Adhérences anormales avec le fascia de Buck et le corps spongieux (Pas de chordee) ;
  • type 4 : touche l’albuginée des corps caverneux, avec raccourcissement et diminution de leur élasticité longitudinale et/ou latérale, mais sans anomalie du corps spongieux ou des fascias (pas de chordee), et parfois des courbures latérales voire dorsales  ;
  • Figure 2 : A et B. Courbures latérales.
  • type 5 : touche uniquement le corps spongieux, avec raccourcissement urétral majeur (syndrome de l’urètre court proche du type 1].
Les cas les plus sévères concernent les types 1 et 5, car la courbure congénitale est largement conditionnée par le manque de développement de l’urètre et la disproportion de longueur. Ceux sont en général les Chirurgiens Pédiatres qui voient ce type de déformations sévères type 1 et 5. Les Chirurgiens Adultes sont plutôt concernés par les déformations type 2, 3, 4.
Cette classification doit donc probablement être revue, car il existe une confusion selon la présence ou pas d’anomalie urétrale ou spongieuse, avec souvent le terme d’hypospadias « raté » ou de chordee sans hypospadias retrouvé. Une nouvelle classification pourrait voir le jour, avec simplement, comme proposée au début, la présence ou pas de malformation urétrale ou péri-urétrale, car l’approche chirurgicale est différente selon ses deux types .

Présentation clinique et évaluation

Les patients présentant une courbure congénitale consultent le plus souvent lorsqu’ils ont le souhait de commencer une sexualité active, donc entre 15 et 25 ans, parfois plus tard en cas de répercussion psychologique majeure et refus de prise en charge. L’interrogatoire ne retrouve en général pas de notion de traumatisme notamment coïtal, avec une courbure toujours présente depuis la puberté et sans évolutivité particulière. Seuls les cas les plus sévères, notamment en cas de chordee ou urètre court, peuvent être dépistés dans l’enfance. Cette courbure est le plus souvent ventrale, parfois latérale, rarement dorsale ou mixte  ; celle-ci peut être minime moins de 20° et non gênante, mais à partir de 30°, le handicap sexuel est réel, avec parfois l’absence de visibilité du gland en érection même si la fonction érectile est normale. Une situation encore plus rare et particulière est l’absence de courbure importante voire minime ou nulle, mais une torsion de la verge en érection avec rotation du gland, souvent associée à une anomalie urétrale, ou alors une verge droite mais quasiment collée à l’abdomen en situation d’érection . Après l’interrogatoire qui s’attachera à confirmer l’aspect permanent et évaluer la répercussion psychologique et l’éventuelle dégradation de l’image corporelle, en documentant le début dans l’enfance ou la puberté et l’adolescence, l’examen vérifiera ensuite l’absence d’hypospadias ou de plaque de Lapeyronie, rare mais possible chez le sujet jeune , palpera l’urètre pour dépister une atrophie du corps spongieux ou une anomalie de l’urètre, et étudiera les photos faites en érection selon Kelami pour apprécier la courbure, son axe et son angulation, l’aspect du corps spongieux en érection de façon à typer la courbure et adapter la stratégie et la prise en charge. En l’absence de cliché de bonne qualité, un test d’érection par injection intra-caverneuse est effectué par certains mais non conseillé, mais beaucoup plus à risque de douleur et érection prolongée. Les smartphones ont permis de faciliter la prise photographique et l’obtention de clichés en érection n’est en général plus une difficulté. La verge doit être mesurée à l’état flaccide et en élasticité maximale pour documenter l’observation médicale et anticiper la perte de longueur potentielle en cas de prise en charge chirurgicale. Aucun examen complémentaire n’est requis sauf doute diagnostic .
Figure 3 : Courbure mixte dorso-latérale droite.
Figure 4 : Courbure ventrale avec difficulté de visibilité du gland.
Figure 5 : Verge accolée au ventre en érection.
Figure 6 : Selon Kelami 1980.

Prise en charge

Bien qu’il y ait eu des tentatives de traitement médical notamment par androgènes , la chirurgie est le seul traitement en cas de courbure congénitale avec handicap sexuel potentiellement important. Il faudra également avertir ces jeunes patients de ne pas céder à la tentation d’une « autocorrection manuelle en érection », pouvant entrainer une fracture surajoutée et compliquer la prise en charge chirurgicale. Bien qu’il n’y ait aucun consensus sur l’âge optimal de prise en charge, il semble plus logique d’attendre 17 à 18 ans, à la fois pour des raisons psychologiques, mais aussi pour attendre la fin de la croissance de la verge et optimiser le résultat . Il y a deux situations différentes selon qu’un geste sur le corps spongieux ou l’urètre est nécessaire ou pas, et deux stratégies différentes sur les corps caverneux, avec soit les procédures de raccourcissement utilisant les plicatures, ou alors les procédures de rallongement avec greffes. Habituellement, les techniques utilisées sont les mêmes que pour maladie de Lapeyronie . Une fois analysée, la situation la plus fréquente est une correction en un temps notamment dans les courbures de type 4 selon Horton-Devine ou type 3 modéré, sans geste associé sur le corps spongieux et l’urètre, avec un choix préférentiel vers les techniques de plicatures, compte-tenu le plus souvent de la bonne longueur de verge en élasticité et un raccourcissement considéré comme acceptable par le chirurgien et le patient. Les courbures de type 1, 2, 3 sévère et 5 nécessitent une stratégie chirurgicale différente, parfois en plusieurs temps, avec au minimum une libération complète du corps spongieux, voire les techniques d’urétroplasties de type Bracka, associées ou pas aux techniques classiques de correction de la courbure décrites ci-dessous.

Techniques de plicatures

Depuis la technique originale décrite par Nesbit en 1965 , d’autres techniques de plicature ont émergé en reprenant le même principe de base de raccourcissement du côté long, et également avec quelques particularités de prise en charge par rapport aux indications de maladie de Lapeyronie . Elles sont au nombre de 4 avec Yachia , Essed-Schroeder , , Technique des 16 nœuds sans tension selon Gholami-Lue , et la technique de Shaeer , .
Figure 7 : Principe des plicatures (selon Textbook of reconstructive urologic surgery).
L’anesthésie est générale ou loco-régionale, avec une incision coronale ou élective pour certains en cas de courbure minime. Un test d’érection artificielle est systématiquement effectué le plus souvent au sérum physiologique en prenant soin de ne pas masquer une courbure proximale, avec selon l’axe et l’importance de la courbure, une dissection à minima ou complète des bandelettes vasculo-nerveuses (latérale ou médiale selon le siège de courbure) ou de l’urètre en prenant soin de l’hémostase avec une coagulation bipolaire. La posthectomie n’est pas systématique mais éventuellement proposée.
Figure 8 : Test d’érection artificielle.
Figure 9 : A et B. Dissection partielle ou totale des bandelettes vasculo-nerveuses latérale ou médiale selon T Lue.
La technique de Nesbit, chirurgien de la marine royale britannique, décrite pour la première fois en 1965 sur trois patients atteints de courbure congénitale, consistent dans l’excision d’une pastille albuginéale sur le côté long (convexe) après un repérage en érection artificielle , et une fermeture à points séparés non résorbables.
Figure 10 : Technique de Nesbit. Textbook of reconstructive urologic surgery (Informa 2008].
La technique d’Essed-Schroeder , , décrite en 1985, consiste au même principe mais sans incision albuginéale, avec des points inversants non-résorbables pour adosser l’albuginée.
La technique de Yachia consiste dans l’incision de l’albuginée sans excision avec sutures selon le principe de Heineke-Mikulicz, le plus souvent plusieurs incisions sont nécessaires .
Figure 11 : Technique de Yachia. Textbook of reconstructive urologic surgery (Informa 2008].
La technique des 16 nœuds décrite par Gholami et Lue , consiste dans le même principe que Essed-Schroeder, mais avec la pose de plusieurs passages (habituellement seize), pour pouvoir serrer les points non résorbables sous érection artificielle (initialement décrite avec de la papaverine puis ensuite de l’alprostadil) .
Figure 12 : Technique des 16 nœuds. Textbook of reconstructive urologic surgery (Informa 2008].
La technique de Shaeer , décrite en 2006 et modifiée en 2008, consiste dans la rotation des corps caverneux , avec une incision longitudinale sur chaque caverneux avec et 2 lignes de suture interne par surjet et externe ; cette technique innovante réduirait le raccourcissement obligatoire par rapport aux autre techniques, au prix d’une diminution à minima de périmètre, et serait intéressante notamment en cas de torsion.
Figure 13 : Technique de Shaeer.
Les fils utilisés dans ces différents types de plicatures sont classiquement non résorbables de type polypropylène 2 à 4/0 à points séparés inversés ou surjet pour certains, mais aussi résorbables lents pour limiter les inconvénients de l’intervention avec la palpation de granulomes gênants, d’érections douloureuses sans compromettre le résultat final . En fin d’intervention, un nouveau test d’érection artificielle sera effectué avec pour beaucoup un drainage vésical pour 12 à 24 heures, et pour certains un drainage et également la possibilité dans des cas choisis de chirurgie ambulatoire.

Techniques d’incision et de greffe

Dans des cas sélectionnés et notamment en cas de perte de longueur jugée comme excessive par rapport à la longueur de verge de départ, ces techniques sont plus volontiers utilisées en cas d’anomalies urétrales ou la verge est en général plus courte (types 1, 2, 3 et 5 selon Devine et Horton), et associées dans le même temps ou différées à une libération de l’urètre voire une urétroplastie. L’interrogation, compte tenu du risque de dysfonction érectile important et connu lorsque cette technique est utilisée pour la maladie de Lapeyronie, est le devenir du greffon , même si le fait d’opérer des hommes jeunes à fonction érectile normale et en albuginée saine peut faire penser que la morbidité est moindre ; la seule étude dans les corrections de courbure congénitales utilisant un greffon, était dermique (en général peu ou plus utilisé dans la maladie de Lapeyronie) et semblait, sur une série limitée de 15 patients dont certains avec également une urétrolyse, ne pas induire de dysfonction érectile .

Stratégie opératoire

Les deux facteurs essentiels pour choisir la meilleure stratégie sont la longueur de verge en traction et l’existence ou pas d’anomalie urétrale. Dans les cas simples ou la courbure est modérée avec une bonne longueur de verge et sans anomalie urétrale importante (type 4 et 3 modérées de la classification de Devine Horton), le geste sera uniquement sur les corps caverneux de type plicature ; le choix du type de plicature dépendra de l’importance de la courbure, du caractère harmonieux et multiaxial éventuel, en privilégiant les techniques avec incisions de l’albuginée qui semblent être plus solides à moyen et long terme et permettre une correction même dans les cas les plus importants. Le taux global de succès en terme de rectitude de la verge est bon, avec plus de 85 % en moyenne (67-93 %) et il semble y avoir moins de récidive avec la technique originale et première de Nesbit (0 versus 15 %) par rapport aux autre types de plicatures modifiées , et la technique de Shaeer nécessite une évaluation plus importante et intéressante en cas de torsion. Les risques potentiels sont la gêne en rapport avec le raccourcissement, un granulome, une irrégularité de la verge, des douleurs en érection, une perte de sensibilité du gland en général transitoire et une dysfonction érectile particulièrement rare . Néanmoins, on ne dispose pas d’étude à moyen et surtout long terme. En cas de verge courte, généralement associée à une anomalie urétrale (types 1,2,3 sévère et 4), la stratégie est d’envisager un geste urétral qui sera au minimum une uretrolyse, avec ensuite un test d’érection artificielle permettant d’associer ou pas une plicature classique, ou une technique d’incision-greffe ; le patient devra être prévenu de la possibilité d’une intervention en plusieurs temps avec un geste urétral potentiel ainsi que la prise d’un greffon autologue de type muqueuse buccale pour l’urètre ou biomatériau de type collagène porcin pour les corps caverneux. La prise en charge psychologique avant et/ou après la chirurgie est également importante, à fortiori pour les courbures minimes et handicap disproportionné.

Conclusion

Les courbures congénitales de la verge entrainent le plus souvent une répercussion importante sur le potentiel de sexualité de ces jeunes patients. L’urologue devra en apprécier l’importance grâce à des photos en érection, examiner la verge et tout particulièrement l’urètre et le corps spongieux sur toute sa longueur, s’assurer de l’absence d’hypospadias associé, et vérifier la longueur notamment en élasticité maximale. Selon le handicap érectile et sexuel et les constatations cliniques, la stratégie opératoire sera adaptée en accord avec le patient avec le plus souvent un geste de plicature telle que décrit par Nesbit ou modifiée dans certains cas, mais dans certaines situations une incision-greffe et/ou un geste associé sur le corps spongieux et l’urètre en un ou plusieurs temps. En cas d’anomalie urétrale et/ou des enveloppes, celle-ci pourra se discuter dans l’enfance. Cette prise en charge nécessite une équipe chirurgicale expérimentée notamment sur la chirurgie urétrale dans certaines situations, sans négliger la prise en charge psychologique chez ses patients jeunes avec une répercussion parfois majeure, à fortiori pour les courbures minimes.

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