Angiomyolipome avec thrombus de la veine cave inférieure et grossesse : enjeux de la prise en charge urologique

30 mars 2015

Mots clés : Angiomyolipome, Thrombus cave, grossesse, Néphrectomie
Auteurs : V. Bidault, G. Pignot, L. Rocher, L. Glas, J.-J. Patard
Référence : Prog Urol, 2015, 25, 5, 288-292
Le diagnostic d’angiomyolipome avec thrombus de la veine rénale et de la veine cave inférieure est rare, en particulier pendant la grossesse. Nous rapportons le cas d’une femme de 31ans, enceinte à 24 semaines d’aménorrhée, chez qui a été diagnostiqué un angiomyolipome de 9cm du rein droit avec thrombus cave, géré par une surveillance active pendant la grossesse et un traitement chirurgical différé après l’accouchement.
L’angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne rare, avec ses trois composantes vasculaire dystrophique, musculaire lisse et graisseuse caractéristiques, décrit pour la première fois en 1951 par Morgan et al. . Il survient parfois dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville où il est alors souvent bilatéral ; dans la majorité des cas, il survient en dehors de tout contexte génétique, de façon isolée et avec une nette prédominance féminine . L’aspect en imagerie de l’angiomyolipome est singulier, avec une hyperéchogénicité en échographie rénale et la présence de zones d’hypodensité graisseuse au scanner, se rehaussant de manière homogène après injection de produit de contraste (composante vasculaire) . Dans de rares cas, il peut s’agir d’angiomyolipome sans graisse, l’aspect scannographique étant alors beaucoup plus difficile à distinguer d’une autre tumeur tissulaire.
En dehors du diagnostic fortuit en imagerie, ses circonstances de découverte sont les douleurs lombaires (41 % des cas), une masse palpable au niveau du flanc (11 %), une hématurie (11 %), ou ses complications, largement dominées par l’hématome rétropéritonéal par rupture tumorale. Plus rarement, on peut observer une insuffisance rénale par destruction du parenchyme rénal normal adjacent (surtout en cas d’angiomyolipomes multiples et bilatéraux) et exceptionnellement un aspect pseudo-cancéreux avec thrombus graisseux de la veine rénale, menaçant d’embolisation dans le système cave inférieur et nécessitant une prise en charge urologique adaptée en semi-urgence [2–4].
Les cas d’angiomyolipome avec thrombus graisseux rapportés dans la littérature sont peu nombreux [5–11] et ceux pris en charge en période gravidique encore plus rares [12–14]. Ces derniers de part leur rareté ne font pas l’objet de consensus thérapeutique, et les équipes chirurgicales et obstétricales orientent leur prise en charge sur l’évaluation des risques maternels et fœtaux propres à chaque situation.
Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 31ans présentant un angiomyolipome du rein droit avec thrombus veineux, dont la situation est rendue singulière par son diagnostic à 6 mois de grossesse posant le problème de la gestion du risque d’embolisation du thrombus veineux lors des efforts expulsifs de l’accouchement. Nous effectuerons ensuite une brève revue de la littérature sur le sujet.


Cas clinique

Une patiente de 31ans a été adressée à 6 mois de grossesse à notre centre de référence urologique pour un angiomyolipome du rein droit avec thrombus graisseux de la veine rénale affleurant la veine cave inférieure. Il s’agissait d’une patiente ayant pour seul antécédent médical un syndrome de Widal (associant asthme, polypose naso-sinusienne et intolérance à l’aspirine), primigeste, avec une grossesse normale jusqu’à 24 semaines d’aménorrhée (SA). À 24 SA, une échographie abdominale a été réalisée en raison de douleurs lombaires droites de survenue brutale et précédée d’une sensation de malaise. L’échographie ne retrouvait initialement qu’une asymétrie rénale avec un rein droit plus volumineux que le gauche. Les douleurs lombaires s’étant progressivement amendées sans complètement disparaître avec persistance d’une pesanteur lombaire droite, un contrôle d’imagerie a été réalisé à 27 SA. Cette seconde échographie rénale a mis en évidence une lésion tissulaire du pôle supérieur du rein droit de 58mm de grand axe, hyperéchogène et hypervascularisée en Doppler (). Le diagnostic d’angiomyolipome du rein droit a été confirmé par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique, avec une lésion mesurant 90×60×80mm siège d’un saignement intralésionnel expliquant les douleurs lombaires observées quelques semaines plus tôt. Par ailleurs il existait une extension à la veine rénale droite sous forme d’un thrombus graisseux affleurant l’ostium (Fig. 1 et 2).
Figure 1 : Vue échographique de la tumeur en coupe transversale (A) et du thrombus dans la veine rénale droite en coupe longitudinale (B).
Figure 2 : Vue scannographique de la tumeur après injection intraveineuse de produit de contraste aux temps précoce (A) et tardif (B). Vue de la tumeur en coupe transversale en IRM séquence T1 après injection de gadolinium (C) et en coupe frontale en IRM séquence T2 BTFE (Balanced Turbo Field Echo) (D).
Après information de la patiente sur le caractère bénin de cet angiomyolipome et les complications possibles à court ou long terme, une surveillance rapprochée par imagerie a été mise en place compte tenu de la grossesse en cours et d’une volonté d’effectuer un traitement conservateur différé (embolisation de l’angiomyolipome puis néphrectomie partielle droite après l’accouchement). Afin de ne pas majorer le risque hémorragique et en l’absence de thrombus cruorique associé, il n’y a pas eu de traitement anticoagulant instauré.
La surveillance a consisté en une numération sanguine mensuelle associée à une échographie rénale et une IRM sans injection toutes les 3 semaines jusqu’à l’accouchement.
Les contrôles à 30 SA et 33 SA retrouvaient une stabilité de la lésion du pôle supérieur, mais sur l’IRM de 33 SA le thrombus graisseux avait progressé avec une procidence flottant dans la veine cave inférieure. À 36 SA, l’angiomyolipome avait légèrement augmenté de volume et il existait une extension du thrombus graisseux dans la veine cave inférieure remontant sur 2cm. Après nouvelle concertation obstétrico-urologique, la surveillance a été poursuivie jusqu’à 39 SA, sans nouvelle évolution de la lésion notable sur l’imagerie. En revanche, en raison de l’extension du thrombus graisseux, l’indication de traitement non conservateur a été validée, avec une décision d’intervention précoce après l’accouchement, afin de limiter les pertes sanguines dans une période vulnérable.
L’accouchement a été programmé par césarienne à 39 SA+3jours. La patiente a donné naissance à un nouveau-né garçon bien portant de 3,3kg pour 49cm. Les suites post-partum ont été simples. L’intervention chirurgicale a eu lieu au 7e jour post-partum, après un ultime contrôle radiologique de la stabilité de la lésion rénale. Elle a consisté en une néphrectomie élargie droite avec thrombectomie cave associée par voie sous-costale. La thrombectomie a été réalisée dans un premier temps. Après repérage de la veine rénale et clampage de l’artère rénale, un clampage latéral de la veine cave inférieure a pu être réalisé en refoulant le thrombus graisseux bien visualisé et parfaitement mobile. La veine rénale droite a été sectionnée à son origine, permettant l’extraction du thrombus cave, puis la veinotomie a été refermée. La néphrectomie a été ensuite poursuivie, en respectant la surrénale droite au pôle supérieur du rein.
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire retrouvait un angiomyolipome épithélioïde de 10cm de grand axe, avec un envahissement focal de la graisse péri-rénale et du hile rénal droit et des marges de résection saines. Le thrombus tumoral de la veine rénale droite s’étendant vers la VCI était enlevé en totalité ().
Figure 3 : Pièce de néphrectomie droite en section longitudinale, montrant le pôle supérieur du rein laminé par la tumeur graisseuse et hémorragique.
Les suites postopératoires ont été simples avec une sortie au domicile après contrôle de la créatininémie à j4, exception faite d’un abcès de paroi extériorisé à j9 et traité par des soins locaux en ambulatoire. La clairance de la créatinine était normale (>60mL/min) à 1 et 3 mois postopératoires. Une IRM de contrôle a été réalisée à 3 mois de l’intervention pour s’assurer de la vacuité de la VCI, puis, en raison du potentiel malin lié à la composante épithélioïde, une surveillance scannographique semestrielle a été instaurée.


Discussion

Nous présentons ici un cas rare d’angiomyolipome rénal associé à un thrombus tumoral de la veine rénale et de la veine cave inférieure, diagnostiqué et pris en charge pendant la grossesse.
L’angiomyolipome est une tumeur bénigne à développement quasi-exclusivement local, dont l’évolution est dominée par le risque d’hémorragie qui justifie sa prise en charge adaptée. Le risque de complication hémorragique est corrélé à la taille de la tumeur (15 % des patients symptomatiques) [2–4], augmentant fortement lorsque la lésion dépasse les 4cm de grand axe (53 %). Cette constatation a conduit à recommander une prise en charge préventive du saignement pour toute lésion de grande taille, a fortiori si celle-ci s’est révélée par des douleurs ou présente des signes de saignement intralésionnel à l’échographie [2,15]. Pour une lésion de plus de 8cm de diamètre, une prise en charge est recommandée dès le diagnostic, que la tumeur soit symptomatique ou non. Elle consiste en une embolisation vasculaire sous contrôle radiologique de l’angiomyolipome chaque fois qu’elle est possible de première intention. En cas d’échec ou d’impossibilité de réaliser une embolisation sélective de la tumeur, une chirurgie d’exérèse de l’angiomyolipome est discutée.
La chirurgie rénale avec préservation du capital néphronique par néphrectomie partielle occupe alors une place de choix, d’autant plus en cas de sclérose tubéreuse de Bourneville, caractérisée par des lésions multiples pouvant menacer à terme la fonction rénale en remplaçant le parenchyme rénal « sain » et fonctionnel par un tissu non fonctionnel .
Dans de rares cas, le diagnostic de l’angiomyolipome s’accompagne de la découverte d’un thrombus graisseux dans la veine rénale qui peut s’étendre vers le système cave inférieur. La principale complication redoutée est alors l’extension du thrombus en intracardiaque et l’embolisation vers le système pulmonaire. La tumeur bien que bénigne peut alors mettre en jeu le pronostic vital du patient et impose une décision thérapeutique en urgence.
Une revue de la littérature réalisée en 2010 retrouvait 35 cas d’angiomyolipome rénal avec thrombose de la VCI rapportés, dont le premier cas rapporté par Kutcher et al. en 1982 . Parmi eux, 4 cas avaient une extension du thrombus jusque dans l’atrium droit. Seuls 2 cas d’embolie pulmonaire compliquant cette situation étaient décrits. Toutefois, aucun des patients n’était une femme enceinte lors du diagnostic.
Chez notre patiente, la lésion rénale droite a été découverte suite une complication hémorragique survenue pendant la grossesse. Le risque de récidive de saignement intralésionnel a été jugé trop faible en réunion de concertation pluridisciplinaire par rapport aux dangers de la procédure radio-interventionnelle chez une patiente enceinte pour justifier une embolisation sélective de l’angiomyolipome. De même, le risque de migration du thrombus graisseux, lors des efforts expulsifs de l’accouchement notamment, a été jugé minime et une surveillance rapprochée a donc été instaurée. Par ailleurs, il a été décidé de ne pas réaliser de néphrectomie partielle pendant la grossesse, en raison du risque hémorragique et d’instabilité hémodynamique peropératoire. Après réévaluation et en tenant compte de l’évolutivité de la lésion, cette option conservatrice semblait techniquement trop complexe et risquée et a été abandonnée au profit d’une néphrectomie élargie droite avec thrombectomie, en post-partum précoce.
Les récidives après néphrectomie et thrombectomie sont rares (2 cas rapportés) et semblent associées à la forme histologique épithélioïde. De même, les angiomyolipomes épithélioïdes, tels qu’observé dans notre cas clinique, sont souvent pauvres en graisse et plus volumineux que les angiomyolipomes classiques (127,1mm versus 82,6mm, p=0,037). Ils sont considérés comme malins dans 1/3 des cas, avec un risque de récidive locale ou métastatique .
Après revue de la littérature (NCBI PubMed), seuls 2 cas d’angiomyolipome avec thrombus de la VCI chez des femmes enceintes ont été rapportés [12,13]. L’un a été géré par thrombectomie cave isolée pendant la grossesse, puis néphrectomie partielle après l’accouchement . L’autre patiente, diagnostiquée à 30 SA, a été opérée pendant la grossesse d’une néphrectomie élargie avec thrombectomie cave par lombotomie . Dans les deux cas, les suites postopératoires ont été simples, notamment sans complication hémorragique.
Cette situation est à rapprocher de celles des tumeurs rénales découvertes au cours de la grossesse et qui posent souvent le problème d’un potentiel évolutif rapide, probablement en rapport avec un état d’immunosuppression inhérent à l’état de grossesse. Ainsi, les cas de carcinomes rénaux avec thrombus cave concomitant sont un peu plus fréquents dans la littérature, avec une discussion souvent similaire concernant la conduite à tenir et le délai optimal.
Ainsi, la prise en charge de ces patientes relève d’une discussion au cas par cas, selon les habitudes des équipes, et en tenant compte des risques opératoires. La stratégie d’embolisation ou d’intervention chirurgicale pourra être proposée de manière immédiate pendant la grossesse ou différée après l’accouchement, en tenant compte : du terme de la grossesse lors du diagnostic, du type de thrombus (cruorique ou non) et de son niveau, de l’évolutivité du thrombus dans le temps, du risque de complication de l’angiomyolipome lui-même (notamment hémorragique) qui est maximal au second trimestre, de la proximité du centre de référence urologique et obstétrical, et du choix de la patiente. Dans tous les cas, la décision sera prise après concertation pluridisciplinaire des différentes équipes impliquées, urologiques, obstétricales et radiologiques, et après discussion avec la patiente.


Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.