Multifocalité dans les phéochromcytomes et la maladie de Conn : la surrénalectomie partielle entraine-t’elle un risque de récidive ou de maladie résiduelle ?
Introduction : la surrénalectomie partielle est une alternative à la surrénalectomie totale en cas d’adénome cortical ou de phéochromocytome permettant ainsi de préserver du tissu glandulaire fonctionnel. Dans cette étude nous avons étudié rétrospectivement les pièces anatomopathologiques de surrénalectomies totales pour déterminer l’incidence de la multifocalité et le risque potentiel de maladie résiduelle si une surrénalectomie partielle avait été faite.
Matériels et méthodes : une étude rétrospective de 80 surrénalectomies faites pour phéochromocytome (n=52) ou maladie de Conn (n=28) dans un même centre au cours des 10 dernières années a été réalisée.
Résultats : une maladie multifocale a été retrouvée chez 7 patients (25%) atteints de maladie de Conn. Cinq patients (18%) présentaient 2 nodules homolatéraux (dont 3 avec une hyperplasie associée). 2 patients (7%) avaient plus de 2 nodules avec hyperplasie associée. De plus, parmi les 21 patients avec une maladie de Conn et un nodule unique, 4 (19%) avaient des îlots d’hyperplasie nodulaire. Les nodules n’étaient pas encapsulés dans 22% des cas et étaient centraux dans 26% des cas. Parmi les 52 phéochromocytomes, 13% avaient au moins 2 nodules. Une hyperplasie de la médullaire était notée dans seulement 9% des cas. 7 cas de phéochromocytomes s’inscrivaient dans un syndrome de Sipple et présentaient une multifocalité plus fréquente (3 cas sur 7 soit 43%).
Conclusion : à partir des observation histologiques (fréquence de la multifocalité, hyperplasie associée, encapsulation non systématique), la surrénalectomie partielle pour adénome de Conn semble comporter un risque significatif de maladie résiduelle et de récidive. Ce risque semble plus limité dans le cas de phéochromocytomes « sporadiques » au contraire de ceux survenant dans un contexte de maladie se Sipple.
