Objectifs.– La maladie fibrosclérosante à IgG4 est une maladie auto-immune rare. Cette entité est de description récente, rapportée par les Japonais en 2002. Elle constitue une cause rare est souvent méconnue de la fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRPI). Le but de notre étude était de déterminer l’intérêt du dosage d’Ig4 devant le diagnostic d’une FRPI.

Méthodes.– Étude rétrospective colligeant 17 patients ayant une fibrose rétro péritonéale. Dans le bilan étiologique de cette fibrose rétropéritonéale, les étiologies classiques ont été éliminées. Le dosage pondéral des immunoglobulines avec dosage des sous-classes d’IgG4 a été réalisé chez tous les patients.

Résultat.– L’âge moyen était 51 ans (26 à 69 ans). Le scanner a permis de poser le diagnostic de la fibrose rétro péritonéale dans tous les cas. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 63 mg/L en moyenne. Le dosage pondéral des immunoglobulines avec dosage des sous-classes d’Ig G4 a mis en évidence un taux d’IgG4 élevé chez trois patients, soit 17,6 %. L’anatomopathologie réalisée chez un patient ayant une rupture d’un anévrysme aortique opéré en urgence vient renforcer ce diagnostic, l’examen standard retrouve un infiltrat inflammatoire avec prédominance lymphocytaire et surtout l’immuno-histochimie a montré des dépôts d’IgG4. Une cartographie artérielle a été réalisée chez ces trois patients montrant l’absence d’anévrysme. Une relecture des scanners à la recherche d’autres pathologies surtout pancréatiques a montré des lésions pancréatiques chez deux patients.

Ces trois patients ont été mis sous corticothérapie à raison d’un milligramme kilo.

L’évaluation à quatre mois a retrouvé ces trois patients asymptomatiques, le bilan biologique montre une CRP normale. Le scanner met en évidence une diminution de la fibrose rétropéritonéale chez un seul patient.

Conclusion.– La recherche de la maladie fibrosclérosante à IgG4 lors d’une fibrose rétro péritonéale idiopathique doit être systématique. Une cartographie artérielle ainsi qu’une relecture des scanners doivent être réalisées afin de rechercher surtout des anévrysmes artériels et des lésions pancréatiques qui peuvent être potentiellement plus grave que la fibrose rétro péritonéale elle-même.