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CHIRURGIE CONSERVATRICE POUR CARCINOME A CELLULES CLAIRES DANS LA MALADIE DE VON HIPPEL LINDAU (VHL)

Objectifs : Définir l’efficacité et la morbidité de la chirurgie conservatrice pour carcinome à cellules claires (CCC) dans la maladie de VHL.

Matériel et Méthodes : Entre juillet 1988 et décembre 2001, 56 patients atteints de VHL ont été traités chirurgicalement pour un ou plusieurs CCC (âge moyen: 37,2 +/- 11,3 ans, [14-62 ans]).

Résultats : – 30 néphrectomies élargies (33%) et 62 tumorectomies enlevant une couche de parenchyme sain (67%), ont été effectuées pour 62 tumeurs bilatérales et 30 tumeurs unilatérales. Les résultats pour la chirurgie conservatrice : saignement per-opératoire a été estimé à 175 cc +/- 231,7 cc [50 à 1300 cc]. 97 % des tumorectomies ont été effectuées avec un clampage complet du pédicule. Le temps de clampage a été de

32 +/- 10,4 min [10-50 min]. Il y a eu 4 complications immédiates (une collection purulente péri-rénale, deux fistules urinaires et une insuffisance rénale nécessitant une dialyse temporaire). Il a été noté : une atrophie rénale dans 7,3 % des cas. Le diamètre des tumeurs était de 31,2 +/- 10,7 mm [15-60 mm]. La durée d’hospitalisation a été de 7.6 +/- 2,4 jours [5-21 j]. La mesure de la créatininémie pré-opératoire était de 1.0 +/- 0,2 mg/dl, [0,6 – 1,7 mg/dl] et post-opératoire de 1.2 +/- 0,9 mg/dl [0,7-6,5 mg/dl]. Le suivi moyen a été de 55.9 mois. La récidive sur le rein homolatéral a été constaté 17 fois (27.4 %) et la survie sans récidive a été de 100 % à 5 ans et de 67 % à 10 ans.

Conclusion : Cette série confirme l’efficacité et la faible morbidité de la chirurgie conservatrice dans la maladie e VHL. Cependant la connaissance des familles de malades et l’organisation du dépistage génétique systématique laissent dorénavant envisager une découverte de plus en plus précoce des CCC. Il est donc logique de penser que lorsque le recul sera suffisant, les nouveaux traitements moins invasifs actuellement en développement, prendront l’ascendant sur la chirurgie conservatrice conventionnelle pour traiter ces petits CCC.

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