NECKER, Paris

Objectif : Le carcinome des tubes collecteurs ou carcinome de Bellini est un type histologique très rare de tumeur rénale. Nous rapportons une série de 10 patients avec suivi à long terme.

Patients et méthodes : Entre 1986 et 1999, 765 patients ont été opérés d’un carcinome à cellules rénales dans notre institution. Dix d’entre eux (1.3 %), 8 hommes et 2 femmes d’âge moyen 66,2 ans (50.7-81) avaient un Bellini dont le diagnostic était formellement posé sur des critères histologiques et immunohistochimiques.

Résultats : Le mode de révélation était clinique mais il n’y avait pas d’hématurie. Le scanner révélait une tumeur médullaire, juxta-sinusale, infiltrante et mal limitée. Ont été réalisées 9 néphrectomies élargies et une tumorectomie. La taille tumorale moyenne était 94 mm (30-150) avec 2 tumeurs pT1, 1 pT2, 7 pT3, et 6 tumeurs G3, 3 G2 et une G4. Sept patients étaient métastatiques d’emblée. Sont décédés 8 patients, dont 3 précocement en période per ou post-opératoire immédiate du fait de difficultés chirurgicales importantes en liaison avec l’envahissement tumorale. L’analyse histologique affirmait le diagnostic et confirmait la nature hypovasculaire et infiltrante des tumeurs. Deux parmi les 3 patients sans métastase sont vivants à 99 et 100 mois. La médiane de survie globale était de 9 (± 6) mois et de 6 (± 8) mois chez les patients métastatiques. Le taux de survie globale à 2 ans était de 20%.

Conclusion : Le Bellini se présente sous forme métastatique dans la très grande majorité des cas. Son pronostic étant redoutable malgré la néphrectomie élargie, l’indication d’une biopsie première pourrait être proposée quand le diagnostic est évoqué : en cas de Bellini d’emblée métastatique, la néphrectomie élargie seule nous semble inutile et dangereuse sauf à titre antalgique ou seulement dans le cadre de nouveaux protocoles multicentriques de chimiothérapie en cours d’étude actuellement.