Tumeur épithéliale primitive de la tête de l'épididyme

25 janvier 2009

Auteurs : F. Thibault, S. Bart, O. Rixe, E. Comperat, R. Renard, E. Chartier-Kastler, F. Richard
Référence : Prog Urol, 2009, 1, 19, 66-68

Nous rapportons ici l’observation d’un homme de 44 ans, chez qui nous avons découvert de façon fortuite un carcinome primitif, peu différencié d’origine épithéliale de la tête de l’épididyme. La rareté de ce diagnostic a fait pratiquer un bilan exhaustif à la recherche d’une tumeur primitive, sans succès. Malgré une exérèse chirurgicale précoce, le patient a récidivé sous forme d’une évolution métastatique ganglionnaire. L’évolution a mis en évidence une faible sensibilité à la chimiothérapie de cette tumeur exceptionnelle. Les tumeurs malignes de l’épididyme sont exceptionnelles. Elles doivent faire rechercher une tumeur primitive. Le traitement fait appel à la chirurgie d’exérèse, idéalement par voie inguinale, associé à une chimiothérapie qui sera adapté au type histologique.




 




Introduction


Les tumeurs malignes de la tête de l'épididyme sont extrêmement rares. Le plus souvent, il s'agit d'adénocarcinome. Nous rapportons le seul cas documenté, à notre connaissance, de carcinome d'origine épithéliale de la tête de l'épididyme.


Cas clinique


En novembre 1999, un homme de 44 ans consultait un urologue dans le cadre d'une masse scrotale indolore. Il était âgé de 44 ans, ne présentait pas d'antécédents médicochirurgicaux personnels ni familiaux notables. Il était marié, père de trois enfants. Sa consommation tabagique était évaluée à 20 paquet/année.

À l'examen clinique, on palpait une masse développée aux dépens de la tête de l'épididyme gauche, mobile, non inflammatoire. Les aires ganglionnaires étaient libres. Il ne présentait pas de signes généraux. L'échographie décelait une tumeur développée au dépens de l'épididyme gauche. Une épididymectomie partielle gauche par voie scrotale était réalisé dans les jours suivants cette découverte. L'examen anatomopathologique concluait à un carcinome peu différencié de 2×1cm de la tête de l'épididyme gauche avec dissociation et infiltration des canaux épididymaires (Figure 1). La tumeur, constituée de masses, de cordon et de travées de cellules tumorales, était centrée par une zone de nécrose. Les cellules étaient monomorphes, de taille moyenne, bien limitées, au cytoplasme éosinophile abondant. En immunohistochimie, les marqueurs épithéliaux KL1 et EMA étaient positifs, les marqueurs PLAP, alpha-fœtoprotéine, S100, PSA, CD15 HBME1, calrétinine et actine étaient négatifs. Il n'y avait pas de composante neuroendocrine associée. Dans ce contexte inhabituel, un bilan d'extension était réalisé, composé d'une tomodensitométrie cervico-thoracoabdominopelvienne et d'une scintigraphie osseuse. Le dosage des PSA, HCG, alpha-fœtoprotéine, ACE, NSE, CYFRA 21, SCC était normal. Le bilan morphologique ne mettait pas en évidence de lésion primitive ou secondaire. Un traitement chirurgical de complément fut réalisé sous forme d'une orchidectomie gauche par voie inguinale. L'anatomopathologie du testicule gauche était normale. À six mois de suivi, la tomodensitométrie retrouvait une adénopathie latéroaortique gauche, sous le pédicule rénal. Un curage ganglionnaire confirma l'existence d'une métastase de même nature histologique. Une chimiothérapie adjuvante par 5-FU et cisplatine était réalisée. Le suivi morphologique dès la fin de la chimiothérapie était normal. Le patient fut suivi tous les six mois.


Figure 1
Figure 1. 

Examen anatomopathologique de la pièce opératoire d'épididymectomie gauche faible, puis fort grossissement : tumeur constituée de masses, de cordon et de travées de cellules tumorales, centrée par une zone de nécrose. Cellules monomorphes, de taille moyenne, bien limitées, au cytoplasme éosinophile abondant.




Après deux ans de suivi, le patient consultait en urgence, dans le cadre d'une colique néphrétique gauche. Sur une tomodensitométrie réalisée à cette occasion, il y avait une adénopathie sous-rénale gauche associée à une dilatation des cavités pyélocalicielles.

Une seconde ligne de chimiothérapie par paraplatine, vepeside et bléomycine était alors débutée (2 cures). Lors d'une nouvelle évaluation tomodensitométrique (Figure 2), les lésions étaient stables. Devant la persistance des douleurs lombaires, une urétropyélographie rétrograde (Figure 3) confirmait la nature extrinsèque de l'obstruction de l'uretère gauche et une sonde JJ fut posée.


Figure 2
Figure 2. 

TDM abdominal avec injection de produit de contraste : infiltration du pédicule rénal gauche par une coulée ganglionnaire.




Figure 3
Figure 3. 

Urétéropyélographie rétrograde : sténose extrinsèque de l'uretère lombaire.




En septembre 2002, après trois ans de suivi, la masse ganglionnaire évoluait localement sous forme d'une masse prérénale gauche. Il n'existait pas d'extension locorégionale décelable. Un second curage ganglionnaire lomboaortique gauche, associé à une néphro-urétérectomie élargie, était pratiqué.

Au cours de l'intervention, la masse était jugée inextirpable, seules des prélèvements biopsiques furent réalisés. L'analyse définitive des prélèvements concluait à une tumeur très indifférenciée avec de rares marqueurs de différenciation neuroendocrines.

La chimiothérapie était poursuivie, par oxaliplatine et 5-FU, puis par paclitaxel et gemcitabine et, enfin, par vinorelbine avec une stabilité lésionnelle observée à l'imagerie jusqu'en mars 2005 date à laquelle la maladie a acquis un caractère chimiorésistant avec des localisations secondaires hépatiques et pulmonaires, qui ont entraînées le décès du patient après six ans de suivi.


Discussion


Ce cas est le premier, à notre connaissance, de carcinome d'origine épithéliale de la tête de l'épididyme.

Les tumeurs de l'épididyme représentent 5 % des masses scrotales [1]. La majorité de ces tumeurs est bénigne : tumeur adénomatoïde, léiomyome et cystadénome papillaire à cellules claires. Dans de rares cas, l'épididyme est le siège de tumeurs malignes, le plus souvent primitives : adénocarcinome [2], cystadénome papillaire, léiomyosarcome [3], angiosarcome [4], mésothéliome, lymphome, tumeur carcinoïde. Plus rarement, il s'agit d'une métastase d'un cancer de la prostate, rénal, du testicule, de l'estomac ou du pancréas [2, 5, 6] Certaines tumeurs présentent un développement local comme le cystadénome séreux [7].

En 2000, dans son rapport annuel sur le thème des tumeurs urologiques rares, le comité de cancérologie de l'Association française d'urologie n'avait pas rapporté de cas similaire [8].

Afin de confirmer ce diagnostic exceptionnel, les lames ont été relues par deux anatomopathologistes référents en urologie.

L'exérèse initiale de la masse épididymaire a été réalisée par voie scrotale en accord avec les recommandations décrites par Beccia et al. [9] chez l'homme jeune. En effet, dans ce cadre, la probabilité de tumeur maligne est très faible.

Compte tenu de l'examen anatomopathologique définitif et de l'existence de marges chirurgicales positives, ces mêmes recommandations proposent une orchidectomie complémentaire par voie inguinale [10].

En absence de données de la littérature, le patient n'a reçu aucun traitement adjuvant (chimiothérapie, radiothérapie) après l'orchidectomie, malgré le caractère agressif de la lésion primitive.

Lors de la récidive ganglionnaire, la chimiothérapie utilisée était initialement dirigée contre une tumeur épithéliale (cisplatine et 5-FU), puis a utilisé des substances à spectre d'action plus large. L'adjonction de VP16 était dirigée contre le contingent neuroendocrine de cette tumeur. Cette lésion ganglionnaire s'est avérée peu chimiosensible, quel que soit le protocole utilisé. Ces traitements, combinés avec la chirurgie, ont cependant maintenu le patient dans un état général satisfaisant pendant six ans.


Conclusion


Les tumeurs malignes de l'épididyme sont rares. La tumeur épithéliale est exceptionnelle.

L'association d'un traitement chirurgical et d'une chimiothérapie ralentit l'évolution naturelle de cette tumeur, sans toutefois contrôler la maladie. Cette réalité est à prendre en compte dans l'information délivrée au patient et dans la prise en charge thérapeutique de ces tumeurs.



Références



Walsh P. Campbell's urology 8th ed. Saunders 2002.
Ganem J.P., Jhaveri F.M., Marroum M.C. Primary adenocarcinoma of the epididymis: case report and review of the literature Urology 1998 ;  52 : 904-908 [cross-ref]
Demetriou D., Carpentier F., Hattab B., Goullet E., Mauroy B. Epididymal leiomyosarcoma. A case report with review of the literature Prog Urol 1994 ;  4 : 1031-1035
Hayn M.H., Bastacky S., Franks M.E. Epididymal angiosarcoma Urology 2007 ;  69 : 576e5-e7.
Markovic B. Métastase de l'épididyme révélant un cancer de prostate. À propos d'un cas Ann Urol (Paris) 1988 ;  22 : 440-441
Fournier G., Hubert J., Chassagne S., Menut P., Delavierre D., Mangin P. Métastase d'un adénocarcinome rénal au cordon spermatique et à l'épididyme : 2 cas Prog Urol 1995 ;  5 : 714-716
Talmon G.A., Johannson S.L. Serous cystadenoma of the epididymis Urology 2007 ;  70 : 372e7-e8.
Rischmann P., Mazerolles C., Baron J.-C., et al. Tumeur malignes rares de la vessie et tumeurs malignes rares de l'urètre Prog Urol 2000 ; 17-34
Beccia D.J., Krane R.J., Olsson C.A. Clinical management of non-testicular intrascrotal tumors J Urol 1976 ;  116 : 476-479
Chauhan R.D., Gingrich J.R., Eltorky M., Steiner M.S. The natural progression of adenocarcinoma of the epididymis J Urol 2001 ;  166 : 608-610 [cross-ref]






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