Prise en charge urologique des vessies neurogènes : Partie 4 : Les pathologies en neuro-urologie : Chapitre A : Troubles vésico-sphinctériens et traumatismes médullaires

25 juin 2007

Mots clés : vessie neurologique, traumatismes médullaires, Épidémiologie
Auteurs : A. Even-Schneider - P. Denys - E. Chartier-Kastler - A. Ruffion
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 345-351
L'espérance de vie des patients blessés médullaires a augmenté de façon considérable ces dernières années. Cette amélioration de la prise en charge est liée à des progrès des connaissances physiopathologiques des anomalies entraînées par la blessure médullaire. Lorsque la blessure médullaire est installée, le but du traitement est de prévenir les différentes complications qui peuvent survenir chez les patients, mais aussi de leur permettre de retrouver une autonomie maximale, afin de faciliter leur réintégration sociale. Ce résultat ne peut être obtenu et maintenu que si les patients sont pris en charge de façon multi-disciplinaire dans un réseau au sein duquel des urologues sont impliqués. En effet, si les complications urinaires ont considérablement décru (elles ne représentent plus la première cause de mortalité), elles restent encore une raison de consultation ou de ré hospitalisation fréquente au sein de cette population.

I. ÉPIDÉMIOLOGIE

L'incidence des traumatismes médullaires responsables de paraplégies ou de tétraplégies est d'environ 19.4/million d'habitants/an en France, soit environ 934 nouveaux cas par an [1]. La prévalence des blessés médullaires en France (tétraplégiques et paraplégiques) est de 100 à 400/ millions. Ce chiffre est peu précis en raison du manque de données épidémiologiques sur les lésions médullaires d'origine médicale. Par ailleurs, les différentes études montrent une augmentation de l'espérance de vie dans cette population au cours des 50 dernières années et donc, parallèlement, une augmentation de la prévalence.

Les tétraplégies (ASIA A, B ou C) correspondent à près de la moitié des lésions médullaires traumatiques, 38 à 56% selon les études [2,3], alors qu'elles ne représentaient que 8% dans les années 50.

Les causes de traumatisme médullaire les plus fréquentes sont les accidents de la voie publique (30 à 50 % des cas), puis les chutes, responsables de 23% des accidents et les accidents liés à la pratique sportive dans 9% des cas. Ceux-ci sont en nette diminution depuis les années 70, ou ils représentaient 14.4% des accidents [3]. En revanche les accidents liés aux chutes ont nettement augmenté, puisqu'ils n'étaient que de 16.5% dans les années 70 ; ils sont actuellement la première cause de lésion médullaire post traumatique des plus de 60 ans.

Cette même étude épidémiologique nord américaine [3] retrouve une augmentation de la proportion de femmes blessées médullaires depuis 30 ans. Elles représentent actuellement 22% des blessés médullaires, pour 18% dans les années 70. Ceci pourrait être lié à la pratique de plus en plus fréquente de sports « à risques » par les femmes et à leur accès à des activités professionnelles plus exposées.

L'age de survenue de l'accident a également augmenté depuis les années 70 ; en effet les moins de trente ans représentent actuellement 42,7% des patients blessés médullaires, alors qu'ils étaient de 68,3% dans les année 70.

Actuellement, moins de la moitié des lésions médullaires sont responsables d'une atteinte sensitivo-motrice complète.

II. ESPÉRANCE DE VIE D'UN PATIENT BLESSE MÉDULLAIRE

Une étude nord-américaine sur l'espérance de vie des blessés médullaires d'origine traumatique entre 1973 et 2004 [4] montre une nette diminution de la mortalité dans les deux ans suivant le traumatisme ; en effet elle était de 29% à 2 ans du traumatisme dans les années 70 et de 14% dans les années 90 (chiffres concernant les tétraplégiques de plus de 30 ans). Il est important de noter qu'il existe un pic de mortalité dans les 4 mois suivant la lésion médullaire, deux fois plus élevée qu'au cours des 14 mois suivants. La période de deux ans passée, la mortalité est stable depuis les années 1980.

En ce qui concerne les caractéristiques cliniques de la lésion médullaire, cette étude [4] a montré un rapport statistiquement significatif entre le niveau lésionnel et la mortalité chez les patients ayant une atteinte sensitivo-motrice complète (plus la lésion est haute, plus la mortalité est élevée). En ce qui concerne les paraplégiques, il est probable que l'augmentation de la mortalité chez ceux ayant une lésion au dessus de T6, soit en rapport avec l'importance de l'atteinte respiratoire associée.

En revanche, cette étude n'a pas démontré de différence significative concernant l'espérance de vie dans la population de paraplégiques, que l'atteinte neurologique soit complète ou non, alors qu'elle existe chez les tétraplégiques.

A titre d'exemple, l'espérance de vie d'un homme blanc américain est de 75.9 ans, d'un tétraplégique haut complet (ASIA A) de 50.4 ans, d'un tétraplégique bas ASIA A de 59.7 ans, et d'un paraplégique ASIA A B ou C : 62.6 ans. Celle d'un patient paraplégique ou tétraplégique ayant une récupération sensitivo-motrice permettant la marche (ASIA D) est également réduite car elle est de 69.7 ans. Ces espérances de vie ont été calculées à partir de patients de 25 ans à au moins 3 ans de la lésion neurologique. En effet, l'âge auquel survient l'accident est un facteur influant significativement l'espérance de vie, comme on peut le voir sur le schéma de Frankel et al[2] (Figure 1). Un patient ayant une tétraplégie à l'age de 10 ans, a une espérance de vie d'environ 40 ans, alors que si la tétraplégie survient à l'age de 40 ans, l'espérance de vie sera de 20 ans.

Figure 1 : courbes d'estimation de l'espérance de vie de patients blessés médullaires en fonction du niveau de lésion médullaire et de l'âge lors du traumatisme (Frankel et al.)

Les causes de mortalité des blessés médullaires se sont nettement modifiées ces dernières années. Il y a 50 ans, les complications urinaires étaient la 1ère cause de mortalité chez les blessés médullaires [5]. Actuellement, les complications urinaires ne sont plus au premier plan, probablement grâce à la prise en charge précoce et adaptée des troubles vésico-sphinctériens et au dépistage des complications par un suivi au long cours.

Il faut différencier les causes de mortalité à la phase initiale (au cours de la première année après l'accident) de la mortalité au cours des années suivantes. Les causes majeures de décès au cours de la première année retrouvées par DeVivo et al [6], sont dans 32% des cas une cause cardiaque, 28% des cas une cause respiratoire, 8% des décès par septicémie (le point de départ n'est pas précisé) et 4% de cause urinaire. Dans les années suivant la première année, la mortalité liée à une cause urinaire diminue à 2.3%, le taux de septicémies reste élevé à 9.8% ; les deux premières causes de mortalité restent les causes respiratoires (22%) et cardiaques (20.6%). Ces chiffres sont confirmés par l'étude de Frankel et al[2], qui précise que le risque respiratoire est majoré par le niveau haut de la tétraplégie, mais aussi par l'âge élevé lors de l'accident.

Deux causes de décès ont significativement évolué entre la fin des années 80 et les années 90. En effet, on peut noter une nette diminution des décès de cause urinaire (5% à 2.3%) et une augmentation des décès liés à une cause respiratoire (13.8% à 22%). On peut également noter une augmentation de décès par cancer, qui est probablement liée au vieillissement de la population. La responsabilité dans cette surmortalité de tumeurs vésicales liées au risque de développement de cancer de vessie chez les blessés médullaires, notamment lors du port de sonde à demeure au long cours [7,8] a été évoquée. Ce point particulier est cependant polémique et il sera détaillé dans le chapitre sur les risques évolutifs des vessies neurologiques (Partie 5, chapitre C).

III. PRINCIPES DE LA PRISE EN CHARGE RÉEDUCATIVE DES PATIENTS BLESSES MÉDULLAIRES

1. Prise en charge précoce

Elle comprend le bilan des lésions à la recherche d'une compression médullaire ou d'une fracture instable qui nécessiteraient une intervention chirurgicale en urgence. Par ailleurs, il faut prévenir les complications immédiates, telles que détresse respiratoire, rétention aiguë d'urines, thrombo-phlébite, embolie pulmonaire...

La lésion traumatique médullaire entraîne l'interruption des voies ascendantes et descendantes avec atteinte des fonctions motrices et/ou sensitives sous lésionnelles. Cette atteinte peut être complète ou incomplète.

La paraplégie est définie par une atteinte en dessous de D1 (les membres supérieurs sont sains) et la tétraplégie par une atteinte au dessus de D1 (touchant parfois de façon incomplète les membres supérieurs).

Actuellement la classification des lésions médullaires la plus utilisée au niveau international est la classification développée par l'ASIA (American Spinal Injury association)10. Elle comprend :

- Un score moteur et un score sensitif

- Un niveau neurologique, correspondant au dernier métamère sain (fonctions motrices et sensitives normales).

- Et une catégorie en fonction du caractère complet ou incomplet de la lésion (ASIA A : complet sensitivo-moteur, B : sensibilité préservée jusqu'aux métamères sacrés, C : plus de la moitié des muscles clefs sous le niveau lésionnel ont une cotation au testing < à 3, D : au moins la moitié des muscles clefs sous le niveau lésionnel ont une cotation >ou= à 3 (ce qui correspond le plus souvent à des possibilités de marche), E : force normale).

Les groupes musculaires clés de l'ASIA sont les suivants :

- Aux membres supérieurs : fléchisseurs du coude (C5), extenseurs de poignet (C6), triceps (C7), fléchisseur commun profond du majeur (C8), abducteur du V (D1)

- Aux membres inférieurs : fléchisseurs de hanche (L2), quadriceps (L3), tibial antérieur (L4) ; extenseur propre du gros orteil (L5), triceps (S1).

La destruction d'un ou plusieurs métamères par la lésion médullaire est responsable d'une atteinte périphérique appelée segment lésionnel qui peut être plus ou moins étendue. La moelle épinière sous-jacente est le siège d'automatismes sous-lésionnels, responsables notamment de la spasticité.

Sur le plan fonctionnel, il existe schématiquement quelques niveaux clefs pour l'autonomie :

- C4, diaphragme permettant l'autonomie respiratoire

- C6, extension de poignet permettant une pince passive (effet ténodèse) entre le pouce et l'index

- C7, les triceps permettant la réalisation des transferts et la propulsion d'un fauteuil roulant manuel

- L3, quadriceps permettant la marche sans orthèse

Une prise en charge spécifique des troubles vésico-sphinctériens, ano-rectaux et génito-sexuels est nécessaire en tenant compte de la demande et des possibilités fonctionnelles du patient. A la phase aigue, il existe constamment une phase de « choc spinal », quelle que soit la lésion neurologique. Sa prise en charge doit, dès que possible (idéalement dès les premiers jours suivant le traumatisme [9]), reposer sur le cathétérisme évacuateur intermittent de la vessie, afin de limiter les lésions urétrales (sténoses ou diverticules) qui pourraient considérablement compliquer la prise en charge du patient à la phase chronique.

IV. PRISE EN CHARGE SECONDAIRE

Elle doit comprendre notamment l'athlétisation des muscles présents, la lutte contre les déformations orthopédiques liées à la spasticité, l'autonomisation du patient en fonction de ses possibilités fonctionnelles et la reprise progressive de la marche avec des aides techniques lorsque la récupération neurologique le permet. Il faut aussi prévenir les complications, dont les plus fréquentes chez les blessés médullaires sont les escarres, les douleurs lésionnelles et sous-lesionnelles, les manifestations d'hyperréflexie autonome (HRA), les complications thrombo-emboliques et les complication ostéo-articulaires avec notamment les para-ostéo-arthropathies.

Sur le plan urologique, lorsque le tableau est celui d'une lésion médullaire complète, 3 tableaux schématiques de troubles vésico-sphinctériens sont à distinguer. Leur prise en charge ainsi que leurs risques évolutifs particuliers seront détaillés dans la suite du rapport. Lorsque l'atteinte médullaire est incomplète, le tableau neuro-urologique peut être moins évident. Il est important de savoir que dans ces cas, l'examen neurologique ne suffit pas à « prédire » le comportement vésical. Le bilan urodynamique, répété à intervalles réguliers, est le seul examen permettant d'objectiver, chez ces patients, le fonctionnement vésical [10,11].

1. Atteintes médullaires suprasacrées

Après la phase de choc spinal, une activité détrusorienne contractile automatique va apparaître. Le plus souvent elle est associée à un certain degré de dyssynergie vésico-sphinctérienne. Le patient présente alors des mictions incomplètes et/ou des fuites sur des besoins impérieux (lorsque la sensation de besoin est conservée). Sur le plan urodynamique, l'activité détrusorienne va se traduire par la constatation d'une hyperactivité détrusorienne qui peut être phasique ou terminale [12].

2. Syndrome de la queue de cheval

Il correspond à une atteinte des racines sacrées et/ou lombaires, entraînant une paraplégie flasque avec anesthésie périnéale et abolition des réflexes du cône. Sur le plan urodynamique, la vessie est hypoactive, de grande capacité, le plus souvent hypo ou anesthésique. Il peut exister un certain degré d'insuffisance sphinctérienne. Un certain nombre de ces patients peut avoir une évolution progressive sous la forme de troubles de la compliance vésicale [13].

3. Atteinte du cône médullaire

Ce tableau associe une atteinte de la partie distale de la moelle épinière et une atteinte des racines de la queue de cheval. Il est important à connaître pour la prise en charge neuro-urologique car il aboutit parfois à un tableau mixte associant une hyperactivité détrusorienne et une insuffisance sphinctérienne, ce qui complique sa prise en charge sur le plan fonctionnel.

4. Intérêt du bilan urodynamique chez le patient blessé médullaire

L'intérêt du bilan uro-dynamique (BUD) est évident dans le cadre du bilan initial d'une vessie neurologique, qu'elle soit chez le BM ou chez le patient avec MM. Il a été en effet clairement démontré qu'il n'y a pas de parallélisme strict entre les données de l'examen clinique et le comportement vésical, notamment en ce qui concerne les atteintes de la queue de cheval [10,11]. En ce qui concerne le suivi des patients, l'absence de données enregistrées prospectivement sur le très long terme empêche dans la majeure partie des situations de calculer précisément la sensibilité et la spécificité du bilan uro-dynamique pour prédire la survenue de complications urologiques. Dès lors, l'intérêt du BUD peut plus prêter à discussions, d'autant plus qu'il s'agit d'un examen invasif. Ces dernières années, l'utilisation de plus en plus importante de traitements médicaux simples ayant une efficacité importante sur les pressions vésicales, notamment (anti-cholinergiques, toxine botulique...), a relancé l'intérêt de ces explorations.

L'idée d'utiliser le bilan urodynamique comme un marqueur pronostique vient des études chez les patients porteurs d'une myéloméningocèle (MM). C'est Mc Guire[14], en 1981, qui a été le premier a montrer que les patients ayant des pics d'hyperpression vésicale à plus de 40 cm d'eau mettaient en danger leur haut appareil urinaire à moyen terme. Ainsi, avec 7 ans de recul, les patients ayant ce type d'hyperpression avaient un taux d'urétéro-hydronéphrose de 81%. Cette valeur de 40 cm d'eau a depuis été retenue par d'autres auteurs [15-18]. Chez les patients BM, les auteurs ont, pour la plupart extrapolé les résultats observés chez les patients avec MM et basent leur analyse sur la considération qu'une valeur de 40 cm d'eau doit de principe être considérée comme pathologique. Aucune analyse prospective n'est disponible à ce jour pour confirmer ces données. Cependant, les études rétrospectives (NP4) de larges séries de patients ont démontré que les patients ayant développé des lésions du haut appareil urinaire ont une pression intra-vésicale moyenne significativement plus élevée que les patients n'ayant pas de lésions [19,20].

L'existence d'une détérioration de la compliance vésicale, d'une dysynergie vésico-sphinctérienne (chez des patients n'utilisant pas de cathétérisme) sont également des facteurs contribuant à une dégradation du haut appareil urinaire. Des scores pronostics ont été proposés chez les patients avec MM [16,17,21,22]. Aucun n'est à ce jour rentré en pratique courante et n'a été validé prospectivement. Un des derniers proposés aurait pourtant une valeur prédictive positive pour la survenue d'une urétéro-hydronéphrose de 100% [17], au prix d'une sensibilité médiocre de 19%. On rappellera que dans ce groupe de patients, la constatation d'une anomalie urodynamique peut faire suspecter la survenue d'un syndrome de moelle attachée. Les résultats urinaires de la correction de la moelle attachée sont sujets à controverse [23-28], mais certains auteurs considèrent qu'un suivi régulier pourrait permettre de dépister plus tôt la moelle attachée permettant un traitement plus précoce qui serait plus efficace [27,28].

Chez les patients BM, ce type de score n'a pas été proposé. L'analyse de la compliance est difficile du fait des manifestations d'hyperréflexie fréquentes de ces patients. La valeur seuil pour parler de compliance détériorée est aux alentours de 12.5 ml/cm d'eau[29], mais certains auteurs considèrent qu'une compliance inférieure à 20 cm d'eau expose déjà à un risque significatif de retentissement sur le haut appareil urinaire [30]. Il est intéressant de noter que, même chez les patients porteurs d'une sonde à demeure et suivis suffisamment longtemps, le risque d'urétéro-hydronéphrose est supérieur si les pressions vésicales sont élevées et que la compliance est altérée [31]. L'analyse de la dyssynergie vésico-sphinctérienne est également sujette à controverse. Il s'agit probablement d'un facteur de dégradation du bas appareil urinaire chez les patients urinant par percussion ou par poussées [11]. Chez ces patients, cependant, le retentissement en pratique clinique de la constatation d'une dyssynergie vésico-sphinctérienne isolée n'apparaît pas évident en l'absence de symptômes ou d'anomalies de la compliance ou du régime de pressions vésicales.

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