La pyélonéphrite xanthogranulomateuse : principaux aspects en imagerie

25 mai 2008

Auteurs : R. Loffroy, O. Varbédian, B. Guiu, A. Delgal, F. Michel, J.-P. Cercueil, D. Krausé
Référence : Prog Urol, 2008, 5, 18, 266-274




 




Introduction


La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) constitue une forme rare et particulière d’infection chronique du parenchyme rénal dont la définition est histologique : association de lésions de pyélonéphrite chronique et de cellules spumeuses xanthogranulomateuses. Elle se présente sous deux formes : une diffuse, la plus fréquente, correspondant en fait à une pyonéphrose et une forme focale pseudotumorale qui soulève le diagnostic d’une masse rénale et qui doit faire mettre en œuvre les différents moyens d’imagerie pour cerner l’affection et y adapter la thérapeutique.


Données épidémiologiques


La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une affection rénale peu fréquente et grave de pyélonéphrite chronique (0,6 à 1,4 %). Elle affecte principalement les femmes (sex-ratio 3:1) d’âge moyen (50–70 ans) [1]. Elle atteint surtout les individus de race blanche. Elle pose un problème de diagnostic avec le cancer du rein dont elle mime en partie la symptomatologie clinique et radiologique [2]. Des cas d’association avec un carcinome à cellules claires ont même été décrits [3].


Facteurs physiopathologiques


Sur le plan physiopathologique, nombreux sont les facteurs qui contribuent au déclenchement du processus xanthogranulomateux ; le principal facteur reste l’obstruction chronique de la voie excrétrice par une lithiase le plus souvent (83 % de calculs dont la moitié sont coralliformes). L’obstruction peut également être due à une sténose urétérale d’origine infectieuse spécifique (tuberculose, bilharziose) ou à une sténose de la jonction pyélourétérale par une uropathie malformative ou plus rarement par une tumeur des voies excrétrices (Tableau 1) [4, 5].


Caractéristiques anatomopathologiques


L’infection dans la PXG est à l’origine d’une destruction tissulaire progressive du parenchyme rénal, évoluant de façon torpide à bas bruit, avec libération de lipides dont se chargent les macrophages (cellules xanthomateuses) et d’une réaction lymphoplasmocytaire, puis granulomateuse. L’inflammation périrénale (périnéphrite) qui en résulte peut être responsable d’une fistulisation tardive aux organes de voisinage (côlon, duodénum, estomac, rate, bronches), mais aussi à la peau (fosse lombaire, fosse iliaque, fesse, creux inguinal, scarpa, voire membre inférieur par progression le long du psoas) [6, 7, 8]. L’examen macroscopique retrouve le plus souvent un rein augmenté de taille, plus rarement atrophié à surface irrégulière. La capsule rénale est épaisse, adhérente, le bassinet et l’uretère sont dilatés et leur paroi épaissie et rigide. À la coupe, les cavités pyélocalicielles sont anfractueuses, remplies de matériel nécrotique brunâtre mêlé ou non à des calculs, ainsi que des travées jaunâtres et des plages de nécroses multifocales entourées de sclérolipomatose avec une voie excrétrice souvent dilatée à contenu purulent [5].


Modes de présentation clinique


La PXG peut être focale, simulant une pathologie néoplasique ou généralisée au rein qui est alors non fonctionnel. Elle est le plus souvent unilatérale, mais des atteintes bilatérales ont été rapportées [7, 9]. La clinique est souvent pauvre avec une symptomatologie fruste témoignant d’une évolution torpide à l’origine d’un diagnostic tardif. La fièvre, l’altération de l’état général et les lombalgies sont les signes les plus souvent retrouvés, mais ceux-ci peuvent manquer. La pyonéphrose est un mode de révélation fréquent [10]. L’hématurie et la colique néphrétique sont rares. Dans les cas très évolués, la révélation peut se faire sous forme d’abcédation du psoas ou de fistules (rénocoliques ou rénocutanées surtout) [6, 7, 8]. L’apparition d’une hypertension artérielle récente est fréquente. L’examen physique ne trouve le plus souvent qu’une sensibilité du flanc. La masse palpable n’est trouvée que dans 20 % des cas (Tableau 1).


Anomalies biologiques


Les prélèvements biologiques trouvent quelques stigmates d’infection peu évocateurs : anémie inflammatoire, hyperleucocytose à prédominance neutrophile, accélération de la vitesse de sédimentation. La détection de troubles de la fonction hépatique et la cholestase anictérique peuvent avoir une valeur d’orientation [1]. L’examen cytobactériologique des urines est stérile dans 54 % des cas [1, 6]. En cas d’infection urinaire avérée, Escherichia coli et Proteus mirabilis sont les germes les plus fréquemment retrouvés. Plus rarement, une infection à Klebsiella , à staphylocoque ou pluribactérienne est possible [11]. L’étude cytologique du sédiment urinaire ou la ponction percutanée du rein avec étude histologique n’ont de valeur que si elles retrouvent des cellules xanthomateuses caractéristiques.


Aspects radiologiques


Sur le plan radiologique, le diagnostic préopératoire de PXG n’est porté que dans la moitié des cas environ, essentiellement à partir des données scanographiques. Le diagnostic définitif est exclusivement porté par l’examen histopathologique.


Urographie intraveineuse


L’urographie intraveineuse retrouve des anomalies non spécifiques : lithiase (38 %) (Figure 1), hydronéphrose, syndrome de masse (62 %), déformation calicielle (46 %), diminution de l’excrétion rénale, voire rein muet dans les formes diffuses essentiellement (27 %), anomalie associée de la voie excrétrice (Figure 2) [1].


Figure 1
Figure 1. 

A : abdomen sans préparation : macrolithiase pyélique gauche et calcul urétéral lombaire gauche obstructif ; (B) : néphrographie antégrade : parois urétérales irrégulières en rapport avec une pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse chronique.




Figure 2
Figure 2. 

A et B : urographie intraveineuse : anomalie malformative à type de duplicité urétérale associée à une pyélonéphrite xanthogranulomateuse focale ; (C) : l’échographie retrouve une masse hypoéchogène pseudotumorale du pôle inférieur du rein droit, se rehaussant de manière hétérogène au scanner avec collection liquidienne centrale et infiltration de la graisse périrénale ; (D) : coupes axiales en pondération T1 (E) et T2 (F), et sagittales après injection de gadolinium ; (G) : signal liquidien de la collection (hyposignal T1 et hypersignal T2) et rehaussement pseudotumoral périphérique hétérogène.




Échographie


L’échographie met elle aussi en évidence des anomalies diverses non spécifiques [12]. Le rein apparaît souvent hypertrophié, remanié, hétérogène, siège d’images hyperéchogènes lithiasiques. Il existe surtout de multiples formations arrondies hypoéchogènes ou anéchogènes correspondant à des logettes de pus, séparées par des septas épais et plus ou moins réguliers. L’hydropyonéphrose est souvent associée dans les formes diffuses, faisant discuter une pyonéphrose simple. Dans les formes focales, le diagnostic est plus difficile à évoquer et une tumeur ne peut être éliminée (Figure 2). Ces constatations doivent conduire à la réalisation d’un uroscanner.


Scanner


Même s’il n’a aucune spécificité diagnostique, le scanner reste l’examen de référence permettant une meilleure représentation des lésions et surtout de leur extension [13, 14]. Deux formes de PXG sont à distinguer (Tableau 2).


Forme diffuse


La sémiologie est souvent celle d’une pyonéphrose : le rein apparaît hypertrophié, avec des cavités pyélocalicielles dilatées hypodenses et un parenchyme détruit non fonctionnel, remplacé par de multiples cavités pseudokystiques granulomateuses parfois parenchymo-calicielles, de densité variant de 10 à 30UH, et correspondant à des cavités nécrotiques avec un contenu grumeleux épais au sein duquel flottent des calculs caliciels ou coralliformes (Figure 3, Figure 4, Figure 5, Figure 6). Seule le tissu de granulation en périphérie de ces zones nécrotiques peut parfois se rehaussé après injection. L’architecture rénale peut être entièrement détruite et l’infiltration périrénale est fréquente. Parfois, le rein est plutôt atrophique. Le scanner permet surtout d’apprécier l’extension périrénale du processus infectieux (Figure 6) : l’atteinte des structures de voisinage (espace pararénal antérieur et postérieur, psoas, tissu graisseux des flancs, tube digestif) et les complications fistuleuses sont précisées en complément de l’opacification percutanée des cavités. Pour certains auteurs [15], on peut établir une stratification de l’extension : stade I (atteinte intrarénale focale), stade II (atteinte débordant le rein et touchant le fascia de Gerota), stade III (atteinte rénale et extension à distance aux tissus avoisinants).


Figure 3
Figure 3. 

Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse : rein gauche hypertrophié, siège d’un volumineux calcul coralliforme associé à une hydronéphrose. On observe, par ailleurs, de multiples cavités liquidiennes parenchymateuses correspondant à des calices et/ou des nodules xanthogranulomateux, avec une atrophie parenchymateuse débutante.




Figure 4
Figure 4. 

Autre forme de pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse : syndrome de masse rétropéritonéale par dilatation majeure des cavités pyélocalicielles du rein gauche sans calcul obstructif visible. Le rein est non fonctionnel par destruction parenchymateuse et atrophie corticale sévère.




Figure 5
Figure 5. 

Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse : le rein est le siège d’une lithiase coralliforme (A). Le parenchyme est aminci et siège de plages hypodenses correspondant à des foyers xanthogranulomateux (B). Il existe une urétérohydronéphrose importante dans un contexte d’obstacle tumoral urothélial latérovésical droit (C).




Figure 6
Figure 6. 

Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse de stade III : hydropyonéphrose avec réaction xanthogranulomateuse sous forme d’une collection pseudokystique multiloculée intraparenchymateuse. Infiltration associée de la graisse périrénale et complication à type d’abcès du psoas homolatéral correspondant à une extension de contiguïté du processus inflammatoire.




Forme focale


La forme localisée est souvent caractérisée par une masse hypodense isolée, non rehaussée, au sein d’un parenchyme, par ailleurs, normal. La coque périphérique et parfois des septas intralésionels se rehaussent après injection d’iode [14, 15]. Il peut s’y associer la présence d’un calcul coralliforme et d’une ectasie calicielle segmentaire qui ont valeur d’orientation [16]. L’aspect mime celui d’un abcès ou d’une tumeur rénale (Figure 2, Figure 7, Figure 8).


Figure 7
Figure 7. 

Pyélonéphrite xanthogranulomateuse focale : masse pseudotumorale renfermant plusieurs logettes nécrotiques (A) et présence de collections liquidiennes accolées intraparenchymateuses (B) et (C) avec rehaussement périphérique. L’imagerie par résonance magnétique pondérée T2 (D) et T1 après injection de gadolinium (E) et (F) n’apporte pas d’argument diagnostique supplémentaire dans ce cas.




Figure 8
Figure 8. 

Pyélonéphrite xanthogranulomateuse pseudotumorale : masse kystique du pôle inférieur du rein droit au scanner associé à un calcul coralliforme (A). La nature liquidienne est confirmée en IRM sur l’imagerie pondérée T2 frontale (B) sous forme d’un hypersignal intense. Un rehaussement pariétal des différentes logettes intralésionnelles est mis en évidence sur les séquences T1 Fat Sat après injection de gadolinium (C).




Imagerie par résonance magnétique


L’IRM est le plus souvent réalisée dans le cadre du bilan d’une tumeur rénale, principal diagnostic différentiel des formes focales de PXG. D’après certains auteurs [17, 18], elle semble donner une plus grande spécificité à l’imagerie grâce à la richesse lipidique des cellules macrophagiques contenus dans les granulomes xanthomateux qui donne un hypersignal en séquences pondérées T1 et T2 comparable à celui du tissu sous-cutané, qui semblerait quasiment spécifique de PXG. Cet hypersignal évocateur en T1, diminuerait sur le second écho du T2 contrairement aux collections liquidiennes (Figure 2), dont l’intensité du signal est fonction de la composition. En pratique, cet hypersignal est difficile à mettre en évidence, car la teneur en graisse de ces cellules est faible et très variable. Il peut exister un rehaussement périphérique en couronne après injection de gadolinium comme au scanner. Le calcul est mal visualisé, mais peut apparaître en hyposignal sur toutes les séquences. L’IRM autorise également l’étude de l’extension xanthogranulomateuse périrénale dans les trois plans de l’espace, permettant une analyse plus approfondie des remaniements tissulaires.


Artériographie


L’artériographie n’est quasiment plus indiquée aujourd’hui. Son intérêt diagnostique dans cette indication est anecdotique et ne se conçoit que dans le cadre du bilan préopératoire d’une PXG focale en cas de suspicion de tumeur rénale. Elle montre l’absence de toute vascularisation anarchique tumorale (néovaisseaux, shunts inexistants). Elle peut objectiver le refoulement arciforme des vaisseaux autour d’une masse soit avasculaire, soit vascularisée par des artères fines périphériques présentant des caractères inflammatoires correspondant au tissu de granulation [19]. Mais là encore, l’absence de néovaisseaux tumoraux anarchiques n’est pas spécifique, car on peut la rencontrer dans certains cancers soit avasculaires, car très nécrosés, soit sièges d’une néovascularisation fine, peu abondante.


Principaux diagnostics différentiels


Pyonéphrose


La pyonéphrose est la conséquence de la persistance d’une hydronéphrose infectée et se définit par la rétention d’urine purulente dans les cavités pyélocalicielles distendues par une obstruction sous-jacente (Figure 9), associée à une destruction partielle ou totale du parenchyme rénal entraînant un rein peu ou non fonctionnel avec parfois une extension périrénale. Pour certains auteurs [14], la pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse est une forme particulière de pyonéphrose tant la distinction sémiologique est difficile. La présence d’un calcul plutôt caliciel ou coralliforme a valeur d’orientation.


Figure 9
Figure 9. 

Aspect de pyonéphrose simple sur obstacle lithiasique avec plusieurs collections parenchymo-calicielles dont une renferme des bulles d’air, mimant une pyélonéphrite xanthogranulomateuse.




Cancer du rein


Le cancer du rein représente le principal diagnostic différentiel de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse, notamment dans sa forme focale. L’aspect tomodensitométrique de la PXG peut mimer un carcinome à cellules claires, une tumeur rénale kystique, nécrotique ou surinfectée ou même certaines formes de lymphomes. Le contexte clinique et biologique orientera le diagnostic. Le scanner permet, en outre, d’avoir des signes négatifs de dissémination de néoplasme (absence d’adénomégalies, de thrombus veineux ou de métastases osseuses ou hépatiques) (Figure 10). Toutefois, le scanner n’a aucune spécificité diagnostique, d’autant que des associations lésionnelles sont possibles. En IRM, le diagnostic différentiel peut également être posé avec des tumeurs à composante graisseuse : l’angiomyolipome dont le signal est modifié par l’hypervascularisation, le liposarcome rétropéritonéal et plus rarement le carcinome à cellules claires [15, 16].


Figure 10
Figure 10. 

Volumineuse tumeur rénale nécrotique de type carcinome à cellules claires du rein gauche (A). L’envahissement thrombotique néoplasique de la veine rénale homolatérale et de la veine cave inférieure (B), associé à la présence de métastases pulmonaires (C) confirme le diagnostic.




Abcès


L’abcès du rein sous forme d’une collection parenchymateuse avec rehaussement périphérique peut également mimer radiologiquement une forme focale de PXG (Figure 11). La régression sous antibiothérapie orientera le diagnostic.


Figure 11
Figure 11. 

Abcès du pôle inférieur du rein gauche prenant le même aspect qu’une pyélonéphrite xanthogranulomateuse focale.




Malacoplasie


La malacoplasie correspond à une réaction granulomateuse du tractus urinaire évoluant sur un mode habituellement chronique. Elle touche avec prédilection la vessie et les bas uretères, mais peut se localiser à la prostate, aux testicules et atteindre la voie excrétrice, puis le rein. Elle touche principalement la femme. Elle est liée à la présence intracellulaire de corps de Michaelis-Gutmann. L’origine reposerait sur une anomalie de l’activité macrophagique des leucocytes qui sont incapables de détruire et d’absorber les bactéries. La présentation la plus commune au niveau du rein est celle de multiples masses parenchymateuses d’aspect solide, prenant le contraste et simulant, ainsi, un rein hypertrophié néoplasique. L’infiltration périrénale et l’association à des lésions triangulaires évoquant une origine infectieuse sur le même rein ou sur le rein controlatéral avec des bandes de néphrographie retardée peuvent être des signes incitant à rechercher une pathologie inflammatoire [14]. La ponction percutanée peut permettre ce diagnostic rare devant l’identification de corps de Michaelis-Gutmann. Dans ces conditions, le diagnostic permet de suivre la régression des lésions sous vitaminothérapie C à fortes doses. L’urographie intraveineuse permettra de rechercher des anomalies urétérales à type de défects et d’irrégularités des contours.


Aspects thérapeutiques


Au terme de ces examens, il peut s’avérer difficile de distinguer une PXG d’un authentique cancer du rein. C’est en partie pourquoi la néphrectomie élargie constitue le traitement de référence de la PXG [1, 5, 20]. Une éventuelle fistule devra être mise à plat. Idéalement, ce geste est réalisé à froid, sous couverture antibiotique et si nécessaire après drainage percutanée des urines infectées ou de collections abcédées. Une néphrectomie partielle est parfois possible dans les formes localisées [9]. Un traitement antibiotique seul a même pu être proposé avec efficacité dans certaines formes focales, après preuve histologique par biopsie percutanée [21].


Conclusion


La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une forme rare de pyélonéphrite chronique. Sa symptomatologie est peu différente des autres affections chroniques du rein. Le diagnostic est difficile, mais peut être évoqué presque exclusivement sur l’examen tomodensitométrique. L’urographie intraveineuse et l’échographie mettent en évidence des anomalies diverses non spécifiques. L’imagerie par résonance magnétique pourrait donner une spécificité à cette affection évitant, ainsi, les examens invasifs. Cependant, seul l’examen histopathologique de la pièce de néphrectomie permet de poser de façon certaine le diagnostic.




Tableau 1 - Principaux modes de présentation clinique des pyélonéphrites xanthogranulomateuses.
Facteurs favorisants  Signes cliniques 
Uropathie obstructive chronique congénitale ou acquise  Fièvre au long cours 
Syndrome de la jonction  Asthénie–anorexie–amaigrissement 
Duplicité pyélo-urétérale  Lombalgies 
Tumeurs de la voie excrétrice  Dysurie-pollakiurie 
Sténose urétérale d’origine infectieuse  Masse lombaire palpable 
Lithiases  Hématurie 
Calculs coralliformes  Colique néphrétique 
Calculs caliciels  Hypertension artérielle 
Terrain immunodéprimé  Abcès périrénal 
  Fistulisation (cutanée, colique) 





Tableau 2 - Principaux aspects radiologiques des pyélonéphrites xanthogranulomateuses (un ou plusieurs signes sont possibles pour chaque forme).
Forme diffuse  Forme focale 
Hydronéphrose   
Calcul (caliciel, coralliforme)   
Pyonéphrose  Masse pseudokystique isolée 
Collection intraparenchymateuse  Rein fonctionnel 
Atrophie corticale  Calcul caliciel isolé 
Rein peu ou non fonctionnel  Dilatation calicielle segmentaire 
Abcès (périrénal, psoas)  Hypersignal graisseux 
Prolifération graisseuse périrénale   
Fistule (cutanée, colique)   




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