Dérivations urinaires continentes trans-conduit selon Mitrofanoff chez l’enfant : suivi à long terme et complications spécifiques

25 octobre 2018

Auteurs : M. Lefèvre, S. Faraj, C. Camby, A. Guinot, S. de Napoli Cocci, M.-D. Leclair
Référence : Prog Urol, 2018, 12, 28, 575-581
Buts

Chez l’enfant, le cathétérisme vésical intermittent (CI) par une cystostomie continente trans-conduit (CCTC) selon Mitrofanoff est une alternative à la voie urétrale. L’objectif de l’étude était d’évaluer le taux de complications spécifiques de ces CCTC.

Méthode

Ont été recueillies de façon rétrospective les données concernant l’ensemble des enfants opérés et suivis pour une CCTC dans un centre hospitalier universitaire, entre 1997 et 2017. Les différentes complications chirurgicales rencontrées spécifiquement sur la CCTC, leur délai de survenue, leur fréquence et les différentes réinterventions chirurgicales nécessaires ont été rapportées.

Résultats

Trente-quatre patients ont été opérés et suivis pendant une médiane de 6,2 ans [0,3–24]. Cinquante pour cent ont eu une complication, survenant à une médiane de 8 mois postopératoires et 38 % ont nécessité au moins une réintervention chirurgicale. En cas de complication, un ajustement du traitement médical et des CIP était suffisant chez 12 % des patients, un geste endoscopique ou une chirurgie sus-aponévrotique était nécessaire dans 17 % des cas et une réintervention sous-aponévrotique dans 21 % des cas. Le délai médian de survenue d’une complication après la création ou après réintervention sur la CCTC était de 4 mois [1–90]. On rapportait 38 % de difficultés de sondage, dont 46 % de sténoses sus- ou sous-aponévrotiques. On retrouvait 18 % d’incontinence urinaire inaugurale, et seulement 9 % en cas d’utilisation de l’appendice. À terme, 97 % des CCTC étaient continentes.

Conclusions

La CCTC reste une intervention à haut risque de complications et de réinterventions postopératoires avant d’obtenir un conduit fonctionnel, sans incontinence urinaire ni difficultés de cathétérisme.

Niveau de preuve

4.




 




Introduction


De nombreux patients ont recours cathétérismes intermittents (CI) afin de vidanger efficacement un réservoir vésical hypocontractile ou acontractile. Ses indications les plus courantes en pédiatrie se retrouvent en cas de vessie neurologique, de complexe exstrophie-épispade, d'obstruction sous-vésicale. L'accès à l'urètre peut être difficile en cas d'anomalie ou de modification de l'anatomie périnéale et vésicale, de sténose urétrale, ou quand la dextérité du patient est altérée. Enfin, il est souvent complexe de faire accepter à un enfant le passage d'une sonde plusieurs fois par jour dans un urètre sensible.


En 1980, Paul Mitrofanoff [1] a proposé la réalisation d'un conduit étanche reliant la vessie à la paroi abdominale (appendice, iléon, uretère) [2, 3, 4] pour permettre les auto-/hétéro-sondages des enfants présentant une vessie neurologique, en association avec une fermeture du col. Un trajet sous-muqueux antireflux est créé, assurant la continence.


Bien que la cystostomie continente trans-conduit (CCTC) ait permis de diminuer le taux de chirurgies urinaires non continentes et donc d'améliorer la qualité de vie des patients, de nombreuses complications ont été décrites [5, 6, 7]. L'objectif principal de l'étude était d'évaluer le taux de complications spécifiques des CCTC. Les objectifs secondaires étaient d'évaluer les différentes complications chirurgicales rencontrées, leur délai de survenue, leur fréquence et les différentes corrections chirurgicales apportées.


Matériel et méthodes


Il s'agit d'une étude de cohorte rétrospective, monocentrique. Le recueil de la liste des patients étudiés correspond à l'ensemble des mineurs suivis pour CCTC dans un service universitaire de chirurgie pédiatrique entre 1997 et 2017.


Les critères d'exclusion étaient un antécédent de cystostomie continente dans un autre centre, un suivi dans notre centre inférieur à 4 mois, et un manque de données médicales dans le dossier papier ou informatique.


La technique chirurgicale utilisée était celle de Mitrofanoff. La voie d'abord était une laparotomie transversale selon Pfannenstiel ou une laparotomie médiane sous-ombilicale.


En cas d'hypocompliance vésicale au bilan urodynamique, une entérocystoplastie d'agrandissement était réalisée.


En cas d'incontinence urinaire par insuffisance sphinctérienne associée, une cervicoplastie de type Yung-Dees était réalisée.


Un trajet continent sous-muqueux antireflux dans la vessie native était créé par voie intra-vésicale. Au niveau cutané, le conduit était implanté soit dans la fosse iliaque droite, par un lambeau en Y-V initialement ou en VQZ après 2004, soit dans l'ombilic par un lambeau dit « V-flap ».


Le drainage urinaire était assuré pendant 14-28jours par une sonde vésicale trans-conduit, et par un cathéter sus-pubien et/ou une sonde trans-urétrale en cas d'entérocystoplastie ou de cervicoplastie.


L'ensemble des données pour chaque patient a été recueilli grâce à l'outil informatique CLINICOM ou dans les dossiers papiers.


Les données étudiées étaient l'indication étiologique (vessie neurologique, complexe exstrophie-épispade, obstruction sous-vésicale, autres malformations pelvi-périnéales), l'âge à la 1re chirurgie de CCTC. On rapportait le type de chirurgie réalisé (CCTC seule, associée à un agrandissement vésical, une chirurgie du col vésical, une réimplantation urétérale), le tissu utilisé comme conduit (appendice, iléon, uretère), l'implantation cutanée ombilicale ou en fosse iliaque, le montage cutané (V-flap ombilical, plastie en Y-V, en VQZ), la fixation de la vessie et du conduit à la paroi abdominale antérieure. En période postopératoire, on notait la présence de complications spécifiques de la CCTC et par patient, leur type (difficultés de sondage, sténoses cutanées et sus-aponévrotiques, sténoses du conduit, incontinence urinaire par la CCTC, fistule urinaire, bourgeon muqueux). Enfin, on décrivait le nombre de réinterventions chirurgicales et leur type (sondage endoscopique, ablation d'un bourgeon muqueux, injection d'agent comblant sous-muqueux, correction d'une sténose sus-aponévrotique par lambeau VQZ, révision ou remplacement du conduit), le recours à l'artifice de Monti. Les durées d'utilisation de la CCTC et de suivi étaient notées (en mois).


Les données ont été présentées en nombres et en pourcentages, avec calcul des médianes. Pour les courbes de Kaplan-Meier, le logiciel software utilisé était GraphPad Prism 7®.


Résultats


Caractéristiques de la population


Sur une période de 20 ans, 38 patients ont été suivis, 4 patients ont été exclus de l'étude (3 patients opérés dans un autre centre, 1 patient avec un suivi<4 mois dans notre centre), soit un total de 34 patients inclus (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Diagramme de flux.




24 garçons (71 %) et 10 filles (29 %) ont été opérés à un âge médian de 5,5 ans [2-16], et suivis pendant une durée médiane de 6,2 ans [0,3-24] (1er quartile 1,8 ans, 3e quartile 11,4 ans). Les différentes pathologies indiquant la création d'une CCTC sont résumées dans le Tableau 1.


Les procédures chirurgicales réalisées sont résumées dans le diagramme de flux (Figure 1). Le tissu utilisé en première intention était l'appendice (91 %, n =31), puis l'iléon (6 %, n =2) et l'uretère (3 %, n =1). La CCTC était réalisée en fosse iliaque droite chez 26 patients (77 %), avec un montage Y-V dans 31 % des cas (n =8/26) et VQZ dans 69 % des cas (n =18/26). Si la CCTC était placée dans l'ombilic (n =8, 24 %), un V-Flap était réalisé (n =6/8, 75 %) plutôt qu'un lambeau Y-V (n =2/8, 25 %). Le conduit et la face antérieure de vessie étaient fixés à la face postérieure de la paroi abdominale antérieure chez 14 enfants (41 %). La durée du drainage vésical était de 14,5±6jours en moyenne.


Complications postopératoires


Parmi les 34 patients, 17 (50 %) ont eu au moins une complication spécifique de la CCTC. Six patients (18 %) ont eu au moins 2 complications. Treize patients (38 %) ont nécessité au moins une réintervention chirurgicale. Au total, 32 réinterventions ont été réalisées sur ces 13 patients (moyenne=2,5±2,1 ; médiane=1 [1-7]), soit une moyenne de 0,9±1,7 réintervention par patient opéré d'une CCTC.


Chez 4 patients, un ajustement des traitements médicaux (anticholinergique, diurétique) et des techniques de CI étaient suffisants. Six patients ont été améliorés par un traitement endoscopique et/ou une chirurgie sus-aponévrotique, 7 patients ont nécessité une ou plusieurs chirurgies sous-aponévrotiques (Tableau 2).


Ces complications survenaient à une médiane de 8 mois postopératoire [2-90] (Figure 2).


Figure 2
Figure 2. 

Survenue de la 1re complication après création d'une cystostomie continente trans-conduit.




Le délai médian de survenue d'une complication après la création d'une CCTC, ou après réintervention sur la CCTC, était de 4 mois [1-90] (Figure 3).


Figure 3
Figure 3. 

Survenue d'une nouvelle complication après réalisation d'un geste chirurgical sur une cystostomie continente trans-conduit.




Soixante-dix pour cent des complexes exstrophie-épispade (n =7/10) ont une complication, contre 46 % des vessies neurologiques (n =6/13), 17 % des valves de l'urètre postérieur (n =1/6), et 60 % des autres étiologies (n =3/5).


Les complications survenaient chez 25 % des patients avec CCTC seule (n =2/8), contre 54 % en cas d'association de la CCTC à d'autres gestes peropératoires. Le nombre de réinterventions nécessaires en fonction de l'indication étiologique est illustré sur la Figure 4.


Figure 4
Figure 4. 

Nombre de réinterventions chirurgicales nécessaires à un conduit fonctionnel, en fonction de l'indication étiologique.




On retrouvait 45 % (n =14) de complications en cas d'utilisation de l'appendice, et 100 % de complications avec tube iléal selon Monti (n =2), et de l'uretère (n =1).


Lorsque la stomie était placée en fosse iliaque droite, on rapportait 54 % de complications globales (n =14/26) : 75 % (n =6/8) en cas de lambeau en V-Y, et 50 % (n =9/18) en cas de lambeau en VQZ. Si la stomie était placée à l'ombilic (n =8), on notait 2 complications (25 %), 1 avec un Y-V, et une avec un V-Flap. Un bourgeon muqueux a été observé chez 3 (9 %) patients, et a pu être réséqué sans récidive.


L'incontinence urinaire par la CCTC a été observée chez 8 patients (24 %). Elle était inaugurale dans 6 cas (18 %, médiane d'apparition : 7 mois [2-20], dont 3 cas avec montage initial différent de celui de Mitrofanoff). Elle concernait 2 vessies neurologiques, 3 exstrophie-épispades, 1 obstruction sous-vésicale. L'incontinence était secondaire à une révision du conduit dans 2 cas. Un patient a été guéri par l'optimisation des cathétérismes et les anticholinergiques, 2 patients par injection sous-muqueuse d'agent comblant. Les 5 autres patients ont nécessité une révision (n =1) ou un remplacement du conduit (n =4). Le conduit initial était l'iléon chez 2 patients, et l'uretère chez 1 patient.


En cas d'utilisation de l'appendice (n =31/34), il existait 13 % d'incontinence inaugurale (n =4). Un patient avait un agrandissement vésical par du cæcum avec création d'une valve antireflux autour d'un appendice laissé en place. En cas de réimplantation de l'appendice selon Mitrofanoff, on notait 3 incontinences inaugurales (9 %), dont 1 avec résolution des fuites par traitement médical seul, les 2 autres par injection d'agent comblant sous-muqueux. Au terme de l'étude, le taux de continence de la CCTC était de 97 %. Les complications liées à l'utilisation de l'appendice sont résumées sur la Figure 5.


Figure 5
Figure 5. 

Utilisation de l'appendice pour la création d'une cystostomie continente trans-conduit : fréquence et type de complications rencontrées.




Treize patients ont rapporté des difficultés de cathétérisation du conduit (38 %).


Dans 54 % des cas (n =7/13), il s'agissait de difficultés lorsque la vessie était trop pleine ou de trajets en chicane. Des cathétérismes plus réguliers ou un changement de sonde étaient suffisants. Un patient avec tube de Monti a nécessité une réintervention. À noter que 86 % de ces patients n'avaient pas de fixation de la vessie et du conduit à la paroi abdominale antérieure. Lorsque le conduit était fixé à la paroi abdominale antérieure (n =14), on ne retrouvait que 3 difficultés de sondage, dont 1 seule hors sténose.


Chez 6 patients (18 %), il s'agissait de sténoses : 3 sous-aponévrotiques, 2 sus-aponévrotiques, et 1 mixte. Les sténoses orificielles sus-aponévrotiques n'étaient retrouvées que chez 3 patients (9 %) : 2 sténoses à 3 et 4 mois postopératoire, sur un appendice avec lambeau Y-V, et corrigées par un lambeau VQZ sans récidive ; une sténose sur un lambeau VQZ associé à un tube de Monti, 60 mois après chirurgie. Il n'y a pas eu de traitement par auto-dilatations répétées.


Les 4 sténoses du conduit sous-aponévrotique (12 %) sont apparues après un délai médian de 4 mois [1-15]. Deux sténoses survenaient sur l'appendice, 1 sur l'uretère, et 1 sur un tube de Monti. Trois de ces patients ont eu de multiples corrections chirurgicales pour sténoses et incontinence, dont 2 avec remplacement par conduit iléal.


Discussion


La CCTC permet les CI chez l'enfant avec un urètre sensible, ou en cas de difficultés à accéder à l'urètre natif. Cependant, la création de la CCTC est associée à un nombre significatif de complications à court, moyen et long terme [5, 6, 7, 8, 9, 10] : 50 % dans notre série, et à haut risque de réinterventions chirurgicales (38 %) chez l'enfant.


L'information de la famille et de l'enfant sur les bénéfices attendus, les complications potentielles, et la modification du schéma corporel sont fondamentales. La nécessité d'un suivi à long terme et d'une transition progressive vers un service de chirurgie adulte doit être clairement exposée.


Les résultats de notre série sont similaires à ceux de Jacobson [6]. Dans leur série de 81 patients suivis sur une moyenne de 80,1 mois, 50 % des patients avaient au moins une complication, dont 12,6 % de sténoses (18 % dans notre étude). En revanche, nous retrouvions plus de difficultés de sondage (38 % vs 20,1 %).


Le délai d'apparition des complications dans notre étude était maximal dans les 6 premiers mois, et semblait diminuer après 2 ans postopératoires. Thomas et al. en 2006 [5], sur une série de 117 stomies de dérivation continentes (vésicales et cæcales), rapportait 23 % de complications dans les vingt premiers mois. Sur la même série mise à jour en 2017 [6], il en concluait que la majorité des complications stomiales survenaient dans les 2 ans postopératoires. Dans une étude similaire incluant 67 CCTC, Welk [7] décrivait 21 % de complications de la stomie survenant majoritairement dans les 2 ans postopératoires. Sur une moyenne de suivi de 28 mois, Leslie et al. en 2011 [8] rapportait une série de 169 patients avec une moyenne de suivi de 5,8 ans. De façon similaire aux autres études, la majorité des complications survenaient dans les 2 ans postopératoires, et il rapportait 69 % de sténoses du conduit et 65 % d'incontinence urinaire dans les 3 ans suivant l'intervention initiale. Ensuite s'installait une période dite de « lune de miel » de plusieurs années dénuée de complications. Mais le suivi à long terme a permis de démasquer la survenue de nouvelles complications après cette période de relative stabilité. Les auteurs ont émis l'hypothèse que les complications initiales étaient directement liées aux mécanismes de cicatrisation postopératoire, et que les complications tardives étaient liées à une usure normale du conduit et aux modifications anatomiques liées à la croissance de l'enfant. Au final, 39 % de leurs patients nécessitaient une réintervention chirurgicale. Ces résultats sont comparables à notre étude (38 % de réintervention). L'absence de dégradation des stomies à long terme peut être liée au manque de suivi à très long terme de la majorité des patients de notre étude.


Le faible nombre de tubes de Monti de notre étude ne permet pas de les comparer aux appendicovésicostomies. Cependant Szysmanski [11] sur sa série de 510 conduits continents, rapportait 2,09 fois plus de réinterventions chirurgicales sous-aponévrotiques en cas de Monti que d'appendicovésicostomie.


Notre étude retrouvait 18 % de sténoses de la CCTC, dont 9 % de sténoses cutanées et sus-aponévrotiques, et 9 % de sténoses sous-aponévrotiques. Avec une série de 54 patients, Faure et al. [10] rapportaient 50 % de sténoses cutanées et 14,7 % de sténoses sous-aponévrotiques, pour un nombre similaire de plasties en VQZ en fosse iliaque droite, et d'implantations ombilicales. Un des points clés de l'opération est le choix du site de la stomie. L'accès doit être facile, si possible avec la main dominante, et le trajet doit être le plus direct possible, sans coudure. Dans notre étude, les stomies ombilicales n'avaient aucune sténose sus-aponévrotique ou sous-aponévrotique, contrairement à celles en fosse iliaque droite. Cependant, que la stomie soit placée à l'ombilic ou en fosse iliaque droite, Leslie [8] ne retrouvait pas de différence significative sur le nombre de réinterventions chirurgicales. Plusieurs études ont montré une tendance en faveur de la technique VQZ en fosse iliaque droite car elle semble diminuer le taux de sténoses de la cystostomie [12, 13].


L'incontinence urinaire était la deuxième complication la plus fréquente dans notre étude, avec 24 % d'incontinence urinaire constatée en cours de prise en charge des patients, et 18 % d'incontinence urinaire inaugurale. On notait néanmoins que le taux d'incontinence postopératoire était inférieur à 10 % en cas d'utilisation de l'appendice. L'évaluation urodynamique cystomanométrique et profilométrique urétrale doit être réalisée en préopératoire [13]. Si la vessie n'est ni hyperactive, ni hypocompliante, la continence est assurée par la résistance le long du conduit, améliorée par le trajet sous-muqueux. La longueur fonctionnelle du conduit semble être un facteur déterminant pour la continence. Watson [14] a mené une étude prospective sur 21 enfants opérés d'une CCTC, avec bilan urodynamique pré- et postopératoire. La longueur fonctionnelle médiane des montages continents était de 3,4cm contre 1,8cm pour les montages non continents. Le bilan urodynamique a confirmé cette continence clinique avec des pressions de clôture deux fois plus élevées pour les conduits mesurant plus de 2cm. Cependant ces conduits longs ont des trajets moins directs et sont donc plus difficilement cathétérisables et plus à risques de fausses routes.


Le traitement de première intention est d'augmenter ces résistances par l'injection d'agent comblant sous-muqueux à la jonction vésico-appendiculaire [15]. Cette procédure a été définitivement efficace chez 33 % de nos patients.


L'évolution naturelle de la pathologie, notamment en cas de vessie neurologique, ainsi que la croissance de l'enfant, peuvent dégrader la continence à moyen ou long terme, ce qui nécessite un suivi régulier. Un équilibre fragile de la continence peut s'installer entre un manque de résistance dans le conduit, et l'augmentation de la résistance induite par une sténose sus-aponévrotique.


Bien que les indications et les interventions aient toutes été réalisées par les deux mêmes chirurgiens, cette étude présente un biais de sélection de par son caractère rétrospectif et monocentrique. Les taux de continence dans notre étude sont ceux de la CCTC, mais ne présagent pas de la continence urétrale et de la sécurité du haut appareil urinaire. En outre, la survenue de nombreuses complications rapprochées chez un nombre limité de patients peut limiter l'interprétation de la survenue des complications. Une autre limite est la perte du suivi des patients à l'âge adulte, du fait du suivi en service médical d'adulte, et de déménagements fréquents à cette période de la vie. On pourrait ainsi croire que les enfants opérés plus jeunes sont plus à risque de complications et de réinterventions chirurgicales, puisqu'ils sont suivis plus longtemps.


Conclusion


La CCTC est associée à des taux de complications et de réinterventions importants, quel qu'en soit l'indication étiologique. L'appendice doit rester la référence du tissu servant à la création du conduit, et doit être implanté dans la vessie selon la technique de Mitrofanoff, afin de limiter les sténoses et l'incontinence urinaire. La moitié des patients auront au moins une complication, survenant classiquement dans les deux ans, et le plus souvent dans les six mois postopératoires. Plus d'un tiers nécessiteront une réintervention chirurgicale. Malgré ces limites, la CCTC est fonctionnelle dans 97 % des cas, et reste une technique de choix afin d'améliorer la qualité de vie d'enfants sélectionnés, informés et préparés.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.




Tableau 1 - Étiologie des cystostomies continentes trans-conduit.
Indications de CCTC  n , (%) 
Vessie neurologique   13 (38) 
Spina bifida 
Agénésie sacrée 
Post-traumatique ou chirurgicale 
Vessie neurologique non neurogène 
 
Complexe extrophie-épispade   10 (29) 
Épispadias 
Extrophie vésicale 
Extrophie cloacale 
 
Valves de l'urètre postérieur   6 (18) 
 
Autres étiologies   5 (15) 
Cloaque 
Malformation cervico-trigonale 
Uretères ectopiques bilatéraux 





Tableau 2 - Répartition des complications liées au conduit et de leurs prises en charge.
Traitements des complications  n (%) 
Absence de complications   17 (50) 
 
Ajustement médical/technique de cathétérisme uniquement   4 (12) 
 
Traitement endoscopique/chirurgie sus-aponévrotique uniquement   6 (17) 
Nécessité de sondage endoscopique 
Injection sous-muqueuse d'agent comblant 
Ablation d'un bourgeon muqueux isolé 
Sténose cutanée : lambeau VQZ 
 
Chirurgie sous-aponévrotique isolée ou associée à d'autres traitements   7 (21) 
Révision du conduit sans remplacement 
Remplacement du conduit 




Références



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