Chylurie révélée par un « pseudo-syndrome néphrotique » : démarche diagnostique et thérapeutique

25 décembre 2016

Auteurs : S. Bally, A. Demey, L. Arrivé, C. Rullier
Référence : Prog Urol, 2016, 16, 26, 1153-1156

La chylurie implique une communication anormale entre le système lymphatique et le tractus urinaire. Elle est plus fréquente dans les zones d’endémie de filariose lymphatique, qui constitue l’étiologie principale. Son mode de présentation peut mimer un syndrome néphrotique. Le diagnostic de chylurie repose sur les analyses cytologiques et biochimiques des urines. La localisation de la fistule lympho-urinaire nécessite des examens d’imagerie plus ou moins invasifs, notamment la cystoscopie, la pyélographie rétrograde, la lymphoscintigraphie et plus récemment la lympho-IRM. Des rémissions spontanées étant fréquentes, le traitement peut être diététique uniquement. En cas de dénutrition ou de complications cliniques, il faut rapidement envisager une sclérothérapie, voire en ultime recours une chirurgie de déconnexion réno-lymphatique.




 




Introduction


La chylurie est une pathologie rare, caractérisée par l'excrétion urinaire de chyle, liquide lymphatique riche en lipides, donnant aux urines un aspect laiteux. Elle s'accompagne d'une fuite protéique urinaire, notamment en albumine, qui, lorsqu'elle se prolonge, peut entraîner une hypoalbuminémie et faire évoquer à tort un syndrome néphrotique.


Nous présentons la démarche diagnostique et notamment les différentes techniques d'imagerie plus ou moins invasives, ainsi que les options thérapeutiques en fonction du retentissement et de l'évolution.


Présentation clinique et biologique


La chylurie est définie par l'excrétion urinaire de chyle, liquide lymphatique d'origine intestinale. Il est riche en lymphocytes et en chylomicrons, lipoprotéines constituées majoritairement de triglycérides, libérées par les entérocytes. Il contient des globulines et de l'albumine en proportion équivalente à celle du plasma.


La chylurie implique une communication anormale entre cette partie du système lymphatique et le tractus urinaire [1, 2].


Cliniquement, elle se manifeste par des urines laiteuses, souvent de façon intermittente (Figure 1). Les patients peuvent rapporter des douleurs lombaires ou pelviennes, mimant parfois de véritables coliques néphrétiques, et surtout une dysurie. Ces symptômes sont attribués au passage de « caillots » chyleux dans les voies urinaires. Une hématurie peut être constatée, souvent microscopique, l'examen du sédiment urinaire en contraste de phase permettant d'exclure l'origine glomérulaire. Certains patients peuvent cependant être totalement asymptomatiques [2].


Figure 1
Figure 1. 

Urines laiteuses.




Selon la durée d'évolution et l'intensité, la fuite protéique urinaire peut engendrer une hypoprotidémie et une hypoalbuminémie. Des Å“dèmes des membres inférieurs peuvent apparaître. Le tableau peut alors faire évoquer un syndrome néphrotique.


Elle peut conduire à une dénutrition, avec perte de poids. Une hypocholestérolémie et une hypotriglycéridémie peuvent se voir, contrairement à ce qui est classiquement observé dans les syndromes néphrotiques [3].


Diagnostic


Le diagnostic de chylurie repose sur la mise en évidence dans les urines, de lymphocytes (étude du sédiment urinaire en contraste de phase) et de chylomicrons ou de triglycérides. Une augmentation de l'excrétion urinaire de triglycérides est notamment constatée 4heures environ après un repas riche en graisses [4]. L'électrophorèse des protéines urinaires montre une protéinurie non sélective.


Le diagnostic différentiel se fait essentiellement avec une pyurie, mais le sédiment est alors constitué de polynucléaires neutrophiles ou avec une cristallurie, notamment une phosphaturie [3]. Une protéinurie sélective, une hématurie d'allure glomérulaire, des cylindres graisseux, et a fortiori une insuffisance rénale, dans un contexte de chylurie, doivent faire suspecter une glomérulopathie associée, dont le diagnostic reposera sur la ponction biopsie rénale, idéalement avec une étude en microscopie électronique qui permet d'établir le diagnostic de lésions glomérulaires minimes en l'absence d'anomalie en microscopie optique et en immunofluorescence. Des cas de glomérulonéphrites associés à une chylurie ont été rapportés, notamment dans un contexte de filariose [5].


La chylurie atteint indifféremment l'homme ou la femme et les étiologies sont habituellement classées en « parasitaires » ou « non parasitaires » [2].


Les causes parasitaires sont les plus fréquentes, notamment les filarioses lymphatiques causées par Wuchereria bancrofti , la plus répandue à travers le monde (Asie du Sud-Est, Inde, Chine, Japon, sud des îles du Pacifique, Afrique sub-saharienne et dans une moindre mesure Amérique du Sud, îles Caraïbes) [6]. La chylurie reste cependant une complication peu fréquente de ces infections, même en zone d'endémie. D'autres parasitoses comme la cysticercose, l'échinococcose, les ascaridioses peuvent être incriminées [2].


Les causes non parasitaires incluent les causes traumatiques, pouvant faire suite à une chirurgie urologique, infectieuses (notamment granulomateuses de type tuberculose, lèpre et des infections fongiques) et néoplasiques. Des compressions par un anévrisme aortique ou lors de la grossesse ont été rapportées. Enfin, des anomalies congénitales du système lymphatique peuvent être en cause [7].


Toutes ces circonstances entraînent une obstruction lymphatique, une dilatation des vaisseaux lymphatiques et le passage de lymphe dans le tractus urinaire. Le fornix caliciel constitue la localisation la plus fréquente de la fistule lympho-urinaire, mais des localisations urétérales et vésicales sont décrites également [8].


Le diagnostic étiologique repose sur la recherche des causes infectieuses précitées et surtout sur un bilan morphologique qui permettra également de préciser la localisation de la communication.


L'échographie et la tomodensitométrie sont peu performantes.


La cystoscopie est un examen utile, dont le rendement peut être potentialisé par un repas riche en graisse environ 4heures avant, et permet le cas échéant de latéraliser la chylurie [3].


La localisation précise de la fistule lympho-urinaire a longtemps fait appel à la lymphangiographie, désormais remplacée par la lymphoscintigraphie, moins irradiante et non invasive, et donnant des résultats comparables [9].


La lympho-IRM constitue un examen de choix [10]. Il est réalisé sans injection de produit de contraste, exploitant le contraste spontané des fluides stationnaires. En effet, la lymphographie par résonance magnétique utilise des séquences extrêmement pondérées en T2, sur lesquelles n'est conservé que le signal des fluides stationnaires comme la bile au sein des voies biliaires, l'urine au sein des voies urinaires et la lymphe au sein des canaux lymphatiques. Les autres tissus sont effacés et apparaissent vides de signal sur l'image. Au niveau du système lymphatique, il devient possible d'obtenir une imagerie anatomique du réseau canalaire lymphatique d'excellente qualité (Figure 2).


Figure 2
Figure 2. 

Lymphographie par résonance magnétique : réalisée sans injection de produit de contraste, en utilisant des séquences extrêmement pondérées en T2, sur lesquelles n'est conservé que le signal des fluides « stationnaires ». Hyperplasie-dysplasie des vaisseaux lymphatiques rétropéritonéaux lombaires et iliaques, avec des anomalies prédominant très nettement du côté gauche. La zone de communication entre le réseau lymphatique et le tractus urinaire se situe ici à la jonction de l'uretère lombaire et pelvien à gauche.




La pyélographie rétrograde, plus invasive, peut également être une aide à la localisation. Elle pourrait par ailleurs constituer un examen « thérapeutique », par sclérose de la fistule par le produit de contraste utilisé.


Traitement


Le traitement, lorsqu'une cause parasitaire est identifiée, fait souvent appel à un agent anti-infectieux, même si l'efficacité semble limitée.


En cas de dénutrition, d'hypoalbuminémie, la prise en charge repose dans un premier temps sur des mesures diététiques, avec une alimentation riche en protéines et en triglycérides à chaînes moyennes, et évitant les autres matières grasses [11].


En l'absence de réponse satisfaisante, une sclérothérapie par voie endoscopique peut être envisagée. Des solutions de nitrate d'argent ont été utilisées avec des taux de succès importants (>80 %), mais des complications graves ont été rapportées, notamment en cas d'utilisation de concentrations élevées. Les instillations de povidone iodée semblent actuellement privilégiées, avec une efficacité comparable [12].


En cas d'échec, le traitement fait appel à la chirurgie de déconnexion réno-lymphatique, actuellement réalisée préférentiellement par voie laparoscopique, avec d'excellents taux de succès. Un abord laparoscopique rétropéritonéal permet ainsi de disséquer l'ensemble du plexus lymphatique périrénal, puis les vaisseaux lymphatiques entourant l'artère et la veine rénale [13].


Une rémission spontanée est décrite dans plusieurs séries anciennes, dans plus de 50 % des cas [14]. Dans une série de 160 patients en Inde ayant une chylurie d'origine parasitaire (filariose), un traitement associant antiparasitaires et mesures diététiques a permis une rémission dans 62 % des cas, alors que la prise en charge chirurgicale donnait une rémission dans 90 % des cas avec de meilleurs résultats sur le plan métabolique et de la nutrition [15].


Le traitement diététique est de surcroît très contraignant, ce qui incite, lorsqu'il y a des troubles nutritionnels importants ou une gêne importante sur le plan clinique, à être plus interventionniste en proposant notamment rapidement la sclérothérapie.


Conclusion


La chylurie implique une communication anormale entre le système lymphatique et le tractus urinaire. Le tableau peut parfois mimer un syndrome néphrotique, lorsque la perte de protéines et notamment d'albumine, est importante. Selon la durée d'évolution, elle peut entraîner une dénutrition. Le diagnostic repose sur l'analyse cytologique et biochimique des urines. Les causes parasitaires sont les plus fréquentes, notamment dans les zones d'endémie de filariose lymphatique. La lympho-IRM constitue un examen de choix pour le diagnostic et la localisation de la fistule lympho-urinaire. La pyélographie rétrograde, plus invasive, peut être utile également. Les rémissions spontanées paraissant fréquentes, la prise en charge peut être initialement diététique seule. En cas d'échec, le traitement fait appel à une sclérothérapie par instillations de povidone iodée, voire à une chirurgie de déconnexion réno-lymphatique.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.



Références



Zilversmit D.B. The composition and structure of lymph chylomicrons in dog, rat, and man J Clin Invest 1965 ;  44 (10) : 1610-1622 [cross-ref]
Diamond E., Schapira H.E. Chyluria - a review of the literature Urology 1985 ;  26 (5) : 427-431 [cross-ref]
Cheng J.T., Mohan S., Nasr S.H., D'Agati V.D. Chyluria presenting as milky urine and nephrotic-range proteinuria Kidney Int 2006 ;  70 (8) : 1518-1522 [cross-ref]
Peng H.W., Chou C.F., Shiao M.S., Lin E., Zheng H.J., Chen C.C., et al. Urine lipids in patients with a history of filariasis Urol Res 1997 ;  25 (3) : 217-221 [cross-ref]
Lai K.N., Siu D., Chan K.W., Lai F.M., Yan K.W. The clinical significance of proteinuria in patients with nonparasitic chyluria Am J Kidney Dis 1986 ;  7 (5) : 381-385 [cross-ref]
Simonsen P.E., Mwakitalu M.E. Urban lymphatic filariasis Parasitol Res 2013 ;  112 (1) : 35-44
Panchal V.J., Chen R., Ghahremani G.G. Non-tropical chyluria: CT diagnosis Abdom Imaging 2012 ;  37 (3) : 494-500 [cross-ref]
Chen K.C. Lymphatic abnormalities in patients with chyluria J Urol 1971 ;  106 (1) : 111-114
Pui M.H., Yueh T.C. Lymphoscintigraphy in chyluria, chyloperitoneum and chylothorax J Nucl Med 1998 ;  39 (7) : 1292-1296
El Mouhadi S., Arrivé L. Magnetic resonance lymphography of chyluria Kidney Int 2010 ;  78 (7) : 712 [cross-ref]
Triffoni-Melo A.T., Diez-Garcia R.W., Barros Silva G.E., Garcia Caldas Fde F., Wichert-Ana L., Corte Denardi R., et al. Good response of low-fat/high-protein diet in a patient with chyluria Ren Fail 2014 ;  36 (3) : 453-456 [cross-ref]
Bosset P.O., Benoist N., Lahutte M., Chiron P., Houlgatte A., Durand X. [Place of sclerotherapy in the treatment of chronic chyluria] Prog Urol 2011 ;  21 (8) : 510-513 [inter-ref]
Zhang X., Zhu Q.G., Ma X., Zheng T., Li H.Z., Zhang J., et al. Renal pedicle lymphatic disconnection for chyluria via retroperitoneoscopy and open surgery: report of 53 cases with follow-up J Urol 2005 ;  174 (5) : 1828-1831 [cross-ref]
Ohyama C., Saita H., Miyasato N. Spontaneous remission of chyluria J Urol 1979 ;  121 (3) : 316-317
Tandon V., Singh H., Dwivedi U.S. Filarial chyluria: long-term experience of a university hospital in India Int J Urol 2004 ;  11 (4) : 193-198[discussion 9].
 [cross-ref]






© 2016 
Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.