NECKER ­ Paris

Objectif : Le carcinome à cellules rénales bilatéral (CCRb) est le plus souvent intégré dans une maladie héréditaire, comme la maladie de Von Hippel Lindau (VHL), mais peut être aussi non héréditaire (sporadique). Nous avons voulu étudier cette population spécifique.

Patients et Méthodes : Entre 1985 et 1998, 759 patients ont été opérés d’un CCR dont 26 CCRb (3.4 %). Le mode de présentation était défini comme synchrone (n=16) quand il était d’emblée bilatéral ou suivant la 1ère année, asynchrone (n=10) après cette date. Les survies étaient étudiées selon Kaplan Meier, les comparaisons entre les différents groupes (synchrone vs asynchrone) selon Mann-Whitney. Le suivi concernait 23 patients avec un délai moyen de 56.5 mois (7.8-143.4).

Résultats : Il s’agissait de 19 hommes et 7 femmes d’âge moyen 60.3 ans (37.1- 81.9) opérés par néphrectomie élargie (n=20) ou chirurgie conservatrice (n=24). En cas de CCRb asynchrone le délai moyen entre les 2 interventions était 85.2 mois (25-168). La taille moyenne des tumeurs était 45.1 mm (14-100). On dénombrait 9 tumeurs pT1, 14 pT2, 2 pT3, dont 16 carcinomes à cellules claires, 7 carcinomes tubulo-papillaires et 2 mixtes. Quinze patients étaient en rémission sans récidive, 6 sont décédés dont 5 en rapport avec la tumeur (2 synchrones et 3 asynchrones) et 2 ont eu une récidive locale. Les taux de survie globale à 1 an et 5 ans étaient respectivement 95.8 % et 73.6 %. Le délai de survie moyenne était 111.4 mois (89.4-133.4). La seule différence statistiquement significative (DSS) entre les 2 groupes concernait la taille de la tumeur, 60.9 mm (synchrone) vs 33.5 (asynchrone) (p=0.017).

Conclusion : Le pronostic des 2 groupes n’était pas différent en partie du fait des faibles effectifs. Néanmoins, toute indication confondue, une chirurgie conservatrice a pu être réalisée dans 24 cas sur 26 (92 %) avec des taux de survie acceptables. La chirurgie conservatrice nous semble être une option thérapeutique satisfaisante en cas de CCRb quel que soit le mode de présentation.